Põhiline / Dieetid

Autoimmuunne hepatiit

Dieetid

Autoimmuunne hepatiit on teadmata etioloogiaga (põhjus) maksa parenhüümi põletikuline haigus, millega kaasneb suur hulk immuunrakke (gamma-globuliinid, autoantikehad, makrofaagid, lümfotsüüdid jne).

Haigus esineb üsna harva, esineb Euroopas sagedusega 50–70 juhtu 1 miljoni elaniku kohta ja Põhja-Ameerikas sagedusega 50–150 juhtu 1 miljoni elaniku kohta, mis on 5–7% kogu hepatiithaigusest. Aasias, Lõuna-Ameerikas ja Aafrikas on autoimmuunse hepatiidi esinemissagedus madalaim ja varieerub 10 kuni 15 juhtu 1 miljoni inimese kohta, mis on 1-3% hepatiidi all kannatavate inimeste koguarvust.

Autoimmuunne hepatiit mõjutab sageli naisi noores eas (18 kuni 35 aastat).

Haiguse prognoos ei ole soodne, selle haiguse viie aasta elulemus on 50%, kümneaastane elulemus on 10%. Haiguse käigus tekib hepatotsellulaarne ebaõnnestumine, mis viib maksa kooma tekkeni ja selle tagajärjel surmani.

Põhjused

Autoimmuunse hepatiidi tekkimise põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud. Erinevate autorite pakutud teooriaid on mitu:

  • Pärilik teooria, mille olemus on see, et immuunsuse reguleerimises osaleva muteeriva geeni emalt läheb üle tütre;
  • Viirusteooria, mille põhiolemus on inimese nakatumine B-, C-, D- või E-hepatiidi viirustega, samuti herpesviirus või Epstein-Bar viirus, mis häirib organismi immuunsüsteemi ja põhjustab ravimi rikkumisi;
  • Haiguse välimus peamise histokompatibilisuse kompleksi patoloogilise geeni - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 või –B8 - veo tõttu.

Kõik ülaltoodud teooriad viivad ühe stsenaariumini:

Immuunsüsteemi rakud, mis on kehas toodetud, hakkavad maksa maksma võõra, patoloogilise ainena ja üritavad seda hävitada - neid rakke nimetatakse antikehadeks. Kui antikehad hävitavad oma kuded ja organid, nimetatakse neid autoantikehadeks. Hävitatud maksa rakud asendatakse sidekoe ja organ kaotab järk-järgult kõik oma funktsioonid ja tekib maksapuudulikkus, mis viib surmani. Protsessi saab ravimitega aeglustada, kuid te ei saa lõpetada.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt antikehade tüübist eristatakse 3 tüüpi autoimmuunset hepatiiti:

  • 1. tüüp - ANA (hepatotsüütide tuuma antikehade) ja SMA (hepatotsüütide ümbrise antikehad) olemasolu;
  • 2. tüüp - LKM-1 olemasolu (maksa mikrosoomide antikehad);
  • 3. tüüp - SLA (maksa antigeeni vastaste antikehade) olemasolu.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

  • väsimus;
  • üldine nõrkus;
  • isu puudumine;
  • pearinglus;
  • peavalu;
  • kerge kehatemperatuuri tõus;
  • naha kollasus;
  • kõhupuhitus;
  • raskusastet maos;
  • valu paremal ja vasakul hüpokondriumil;
  • suurenenud maks ja põrn.

Haiguse progresseerumisel hilisemates etappides on täheldatud:

  • peopesade punetus;
  • telangiectasia (ämblik veenide) ilmumine nahale;
  • nahapaksus;
  • alandada vererõhku;
  • valu südames;
  • suurenenud südame löögisagedus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus);
  • maksakoom.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnoos algab üldarsti või gastroenteroloogi uuringu ja uuringuga, millele järgneb laboratoorne ja instrumentaalne uuring. Autoimmuunse hepatiidi diagnoos on üsna problemaatiline, sest alguses tuleks välistada maksakahjustuse viiruslik ja alkoholiline olemus.

Patsiendi uuring

Uuringus tuleks leida järgmised andmed:

  • kas oli vereülekanne 1–2 aasta jooksul;
  • kas patsient kuritarvitab alkoholi;
  • olid viiruse maksahaigused nende eluea jooksul;
  • neil on nende eluajal tarbitud hepatotoksilisi ravimeid (ravimeid, ravimeid);
  • Kas patsiendil on teiste organite autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosne luupus, reumatoidartriit, sklerodermia, dermatomüosiit jne)?

Patsiendi uurimine

Uurimisel pööratakse erilist tähelepanu nahale, limaskestadele ja maksa suurusele:

  • naha ja limaskesta kollatõbi;
  • nahal on nähtavad verejooksud ja telangiektasiad;
  • verejooksud;
  • suurenenud maks ja põrn.

Laboratoorse uurimise meetodid

Üldine vereanalüüs:

Autoimmuunse hepatiidi muutus

ESR (erütrotsüütide settimise määr)

Uriinianalüüs:

Autoimmuunse hepatiidi muutus

1 - 3 silmapiiril

1 - 7 silmapiiril

1 - 2 silmapiiril

5 - 6 silmapiiril

3 - 7 silmapiiril

Biokeemiline vereanalüüs:

Autoimmuunse hepatiidi muutused

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Autoimmuunse hepatiidi muutused

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 mikronit / l ja rohkem

60,0 - 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 püruviit / ml-h

5,0 - 10,0 püruvaati / ml-h

Koagulogramm (vere hüübimine):

Autoimmuunse hepatiidi muutused

APTT (aktiivne osaline tromboplastiini aeg)

Vähem kui 30 sekundit

Lipidogramm (kolesterooli ja selle fraktsioonide sisaldus veres):

Autoimmuunse hepatiidi muutused

3,11 - 6,48 µmol / l

3,11 - 6,48 µmol / l

0,565-1,695 mmol / l

0,565-1,695 mmol / l

suure tihedusega lipoproteiinid

madala tihedusega lipoproteiinid

35 - 55 ühikut optiline tihedus

35 - 55 ühikut optiline tihedus

Reumaatiliste testide analüüs:

Autoimmuunse hepatiidi muutused

CRP (c-reaktiivne valk)

Seal on palju

Seroloogiliste uuringute meetodid

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (komplemendi sidumise reaktsioon);
  • PCR (polümeraasi ahelreaktsioon).

Ülaltoodud seroloogilised meetodid viiakse läbi maksahaiguse viirusliku olemuse välistamiseks, analüüs viiakse läbi viiruse hepatiidi B, C, D ja E markerite, samuti herpesviiruse, punetiste, Epstein-Bar'i markeritega. Autoimmuunse hepatiidi korral peaksid testid olema negatiivsed.

Autoimmuunse hepatiidi markerite analüüs

Seda analüüsi teostatakse ainult PCR-iga, kuna see on kõige tundlikum meetod. Kui veres on ANA, SMA, LKM-1 või SLA markereid, on võimalik hinnata autoimmuunhaigust.

Maksa instrumentaalne uurimine

  • Maksa ultraheliuuring, kus saab näha maksa kudede põletikku ja tervet parenhüümi asendamist sidekudega;
  • Maksa biopsia ultraheliuuringu all, millele järgneb maksa koe uurimine mikroskoobi all, võimaldab teil teha lõpliku diagnoosi 100% täpsusega.

Autoimmuunse hepatiidi ravi

Narkomaania ravi

Patogeneetiline ravi.

Kuna haiguse põhjuseid ei ole täielikult arusaadav, on võimalik mõjutada ainult organismis esinevate protsesside rühma, mille tagajärjeks on maksa parenhüümile tropilised autoantikehad. Selle ravi eesmärk on vähendada organismi immuunsust ja eeldada rakkude tootmise lõpetamist, mis võitlevad väljastpoolt kehasse sisenevate võõraste ainetega või mida peetakse kehale võõrasteks - autoimmuunse hepatiidi korral.. Selle ravi puuduseks on see, et keha muutub kaitsmatuks nakkuslike, seente, parasiitide või bakterite suhtes.

On 3 ravirežiimi:

1 skeem koosneb glükokortikosteroidide (suurte annustega hormoonide) määramisest:

  • 40 - 80 mg prednisooni (milligrammide arv sõltub patsiendi kehakaalust) päevas, 2/3 päevasest annusest võetakse hommikul tühja kõhuga ja 1/3 annusest õhtul enne sööki. Pärast 2 nädala möödumist ravimi võtmisest, mis peab tingimata kaasnema laboratoorsete testide paranemisega, hakkab annust vähendama 0,5 mg iga nädal. Kui saavutatakse 10... 20 mg prednisooni ööpäevas (säilitusannus), peatatakse redutseerimine. Ravimit manustatakse intramuskulaarselt. Ravim on pikaajaline ja jätkub seni, kuni laboratoorsed katsed on normaalsetes piirides.

2 skeem koosneb glükokortikosteroidist ja immunosupressandist (ravim, mille eesmärk on immuunsüsteemi pärssimine):

  • 20-40 mg prednisolooni 1 kord päevas hommikul tühja kõhuga intramuskulaarselt, 2 nädala pärast - vähendades ravimi annust 0,5 korda nädalas. 10–15 mg saavutamisel võetakse ravim tablettidena, hommikul tühja kõhuga.
  • 50 mg asotiopriini jagatud 3 annuseni päevas enne sööki tablettidena. Selle skeemi kohaselt on ravikuur 4–6 kuud.

3, koosneb skeem glükokrokoidoidist, immunosupressiivsest ja urodesoksükoolhappest (ravim, mis parandab hepatotsüütide regenereerimist):

  • 20-40 mg prednisolooni 1 kord päevas hommikul tühja kõhuga intramuskulaarselt, 2 nädala pärast - vähendades ravimi annust 0,5 korda nädalas. 10–15 mg saavutamisel võetakse ravim tablettidena, hommikul tühja kõhuga.
  • 50 mg asotiopriini jagatud 3 annuseni päevas enne sööki tablettidena.
  • 10 mg / kg kehakaalu kohta urodesoksükoolhapet päevas, annus jagatakse 3 annuseks tablettidena.

Ravi kestus on 1 kuni 2 kuud kuni kuus kuud. Seejärel eemaldatakse asotiopriin ja ravi kahe ülejäänud ravimiga jätkatakse kuni 1 aasta.

Sümptomaatiline ravi:

  • valuvaigistav 1 tablett 3 korda päevas;
  • verejooksudega ja hobuse veenide ilmumisega kehale - vikasol 1 tablett 2–3 korda päevas;
  • iiveldus, oksendamine, palavik - polüsorb või enterosgel 1 supilusikatäis 3 korda päevas;
  • ödeemi või astsiidi korral - furosemiid 40-40 mg 1 kord päevas hommikul tühja kõhuga.

Kirurgiline ravi

Seda haigust saab ravida ainult operatsiooniga, mis koosneb maksa siirdamisest (siirdamisest).

Operatsioon on üsna keeruline, kuid see on juba ammu sisse viidud endise SRÜ kirurgide praktikasse, probleem on leida sobiv doonor, see võib võtta isegi paar aastat ja see maksab palju raha (umbes 100 000 dollarist).

Operatsioon on üsna tõsine ja patsientide jaoks raske. Samuti on organite siirdamisest põhjustatud mitmeid üsna ohtlikke komplikatsioone ja ebamugavusi:

  • maks ei pruugi elama ja keha tagasi lükata, vaatamata immuunsust pärssivate ravimite pidevale kasutamisele;
  • immunosupressantide pidev kasutamine on keha jaoks raske, kuna selle perioodi jooksul on võimalik saada mis tahes nakkust, isegi kõige levinumat ARVI-d, mis võib põhjustada depressiooniga immuunsuse tingimustes meningiidi (meningide põletik), kopsupõletiku või sepsise arengut;
  • Siirdatud maks ei pruugi oma funktsiooni täita, seejärel tekib äge maksapuudulikkus ja surm.

Folkravi

Autoimmuunse hepatiidi folkravi on rangelt keelatud, kuna see ei ole mitte ainult soovitud toime, vaid ka haiguse kulgu.

Toitumine, mis kergendab haiguse kulgu

On rangelt keelatud kasutada allergilise omadusega toodet dieedis:

Rasvaste, vürtsikas, praetud, soolaste, suitsutatud toodete, konservide ja alkoholi tarbimine on keelatud.

Autoimmuunse hepatiidiga inimeste toitumine peaks hõlmama järgmist:

  • keedetud veise- või vasikaliha;
  • köögiviljad;
  • pudrud;
  • piimatooted ei ole rasvased toidud;
  • kalad, mitte rasvased, küpsetatud või keedetud;
  • puuviljad;
  • morsy;
  • kompotid;
  • tee

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit (AIG) on maksa krooniline põletikuline haigus, mida iseloomustab keha immunoloogilise tolerantsuse kadumine koe antigeenidele [1, 2].

Esimest korda ilmnes 30-40ndatel aastatel teave raske raske kollatõbi ja hüperproteineemiaga maksakahjustuse kohta. XX sajand. 1950. aastal täheldas Rootsi arst Jan Waldenstrom (Jan Waldenström) 6 noort naistel kroonilist hepatiiti, kellel oli kollatõbi, telangiektasia, suurenenud ESR ja hüpergammaglobulinemia. Hepatiit reageeris hästi kortikotropiinravile [3]. Laboratoorsete muutuste sarnasuse tõttu süsteemse erütematoosse luupuse kujutisega (tuumorivastaste antikehade olemasolu seerumis, LE-testi positiivsed tulemused) oli üks patoloogia nimetustest “lupoid hepatiit”.

Praegu on autoimmuunne hepatiit defineeritud kui krooniline, valdavalt periportaalne hepatiit koos lümfotsüütide-plasmotsüütide infiltratsiooni ja astmelise nekroosiga (joonis 1). Iseloomulikud ilmingud: hüpergammaglobulinemia, autoantikehade ilmumine veres.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt autoantikeha tüübist on kolme tüüpi haigusi:

  1. Tüüp 1 AIH on kõige tavalisem ja seda iseloomustab antinukleaarsete antikehade (ANA, antinukleaarsete antikehade, ANA) ja / või silelihaste antikehade (AGMA, silelihaste antikehade, SMA) ilmumine veres.
  2. Kui AIG tüüp 2 toodab maksa ja neerude mikrosomaalsete antigeenide autoantikehasid (maksa-neerude mikrosomaalne tüüp-1, anti-LKM-1).
  3. AIG-tüüpi 3 seostatakse lahustuvate maksaantigeenide, maksa kudede ja kõhunäärme autoantikehade moodustumisega (lahustumatu maksa antigeeni / maksa-pankrease antikehad, anti-SLA / LP).

Mõned autorid kombineerivad AIH1 ja AIH3 kliiniliste ja epidemioloogiliste tunnuste sarnasuse tõttu [4], samuti on erinevate autoimmuunsete maksa patoloogiate, sealhulgas AIH: AIH + PBC (primaarne biliaarne tsirroos), AIH + PSH, ristvormid (kattumissündroom). esmane skleroseeriv kolangiit). Ei ole veel selge, kas neid haigusi tuleks käsitleda paralleelselt praeguste sõltumatute närviliste haiguste või pideva patoloogilise protsessi osadega.

AIG loetakse eraldi nosoloogiaks, mis tekkis pärast maksa siirdamist de novo, mis on tingitud teiste haigustega seotud maksapuudulikkusest [1, 5].

Autoimmuunne hepatiit on üldlevinud. AIGi levimus Euroopa riikides on umbes 170 juhtu miljoni elaniku kohta. Samas on kuni 80% kõigist juhtudest AIH tüüp 1. AIG tüüp 2 jaotub ebaühtlaselt - kuni 4% Ameerika Ühendriikides ja kuni 20% Euroopas.

Naised on valdavalt haiged (sugupoolte arv Euroopas on 3-4: 1). Haiguse vanus on 1 aasta kuni 80 aastat, keskmine vanus on umbes 40 aastat [6].

Etiopatogenees

AIH etioloogia on teadmata, kuid arvatakse, et haiguse arengut mõjutavad nii geneetilised tegurid kui ka keskkonnategurid.

HLA II geenide teatavad alleelid (inimese leukotsüüdi antigeen II tüüp, inimese leukotsüüdi antigeen II) ja immuunsüsteemi aktiivsuse reguleerimisega seotud geenid võivad olla patogeneesi oluline seos [7, 8].

Eraldi väärib märkimist AIG, mis on osa autoimmuunse polüendokriini sündroomi (autoimmuunne polüendokriinne sündroom, autoimmuunne polüendokrinopaatia-kandidoos-ektoodermiline düstroofia, APECED) kliinilisest pildist. See autosoomse retsessiivse pärandiga monogeenne haigus on seotud AIRE1 geeni mutatsiooniga. Seega on antud juhul tõestatud fakt geneetiline determinism [4, 9].

AIGis on autoimmuunprotsess T-raku immuunvastus, millega kaasneb autoantigeenide ja põletikulise koekahjustuse vastaste antikehade moodustumine.

AIH patogeneesi tegurid:

  • immuunvastuse ajal rakkude poolt toodetud proinflammatoorsed tegurid (tsütokiinid). Selle kaudne kinnitamine on see, et autoimmuunhaigused on sageli seotud bakteriaalsete või viirusnakkustega;
  • regulatiivsete T-rakkude aktiivsuse inhibeerimine, mis mängivad otsustavat rolli autoantigeenide taluvuse säilitamisel;
  • apoptoosi düsreguleerimine, tavaliselt immuunvastust ja selle "õigsust" reguleeriv mehhanism;
  • Molekulaarne mimikry on nähtus, mille puhul immuunvastus väliste patogeenide vastu võib mõjutada ka oma struktuurselt sarnaseid komponente. Selles on oluline roll viirusagensite mängimisel. Näiteks on mitmed uuringud näidanud tsirkuleerivate autoantikehade (ANA, SMA, anti-LKM-1) olemasolu viirushepatiidi B ja C all kannatavatel patsientidel [2,4];
  • toksiliste ravimite mõju maksale. Mõned teadlased omistavad AIG-i ilminguid seenevastaste ravimite, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisel.

Kliinik

Ligikaudu veerand AIH-ga patsientidest algab ägedalt, kirjeldatakse isegi harvadel juhtudel ägeda maksapuudulikkuse teket. Akuutne hepatiit koos kollatusega on sagedamini lastel ja noortel, selles rühmas on sagedamini täheldatud haiguse äkilist kulgemist [6].

Tuleb märkida, et mõnedel ägeda AIG-i sümptomitega patsientidel võib ravi puudumisel täheldada spontaanset seisundi paranemist ja laboratoorsete parameetrite normaliseerumist. Kuid mõne kuu pärast esineb tavaliselt AIGi korduv episood. Histoloogiliselt määratakse ka püsiv põletikuline protsess maksas [6].

Sagedamini vastab AIG-i kliinik kroonilise hepatiidi kliinikule ja sisaldab selliseid sümptomeid nagu asteenia, iiveldus, oksendamine, valu või ebamugavustunne kõhu paremas ülemises kvartalis, kollatõbi, mõnikord kaasas sügelus, artralgia, harvem palmari erüteem, teleangiektasia, hepatomegaalia [2, 6]. Maksatsirroosi kujunemisega võivad tekkida portaalhüpertensiooni sümptomid ja entsefalopaatia nähtused.

AIG võib olla seotud erinevate profiilide autoimmuunhaigustega:

  • hematoloogiline (trombotsütopeeniline purpura, autoimmuunne hemolüütiline aneemia);
  • gastroenteroloogiline (põletikuline soolehaigus);
  • reumaatiline (reumatoidartriit, Sjogreni sündroom, süsteemne sklerodermia);
  • endokriin (autoimmuunne türeoidiit, suhkurtõbi); ja muud profiilid (nodemuse erüteem, proliferatiivne glomerulonefriit) [1, 2].

Autoimmuunse hepatiidi diagnoos

AIG-i diagnoos põhineb kliiniliste, seroloogiliste ja immunoloogiliste uuringute tulemustel ning teiste maksahaiguste väljajätmisel, mis esinevad autoimmuunkomponendiga või ilma selleta (krooniline viirushepatiit, toksiline hepatiit, alkoholivaba steatoos, Wilsoni tõbi, hemokromatoos ja krüptogeenne hepatiit).

Tõsist maksaensüümide aktiivsusega patsientidel ja maksatsirroosiga patsientidel on vaja meeles pidada tõenäolist AIG-i. Kui esineb märke kolestaasist, tuleb diferentsiaaldiagnoosi patoloogiasse kaasata primaarne biliaarne tsirroos ja primaarne skleroseeriv kolangiit.

Kliiniline otsing hõlmab selliste laboratoorsete parameetrite määramist nagu alaniinaminotransferaasi ja aspartaadi aminotransferaasi (ALT ja AST), leeliselise fosfataasi (ALP), albumiini, gamma-globuliini, IgG, bilirubiini (seondunud ja seondumata) aktiivsus. Samuti on vaja määrata autoantikehade tase seerumis ja saada histoloogilise uuringu andmed [9].

Visuaalsetel diagnostilistel meetoditel (ultraheli, CT, MRI) ei ole AIGi diagnoosimisel otsustavat rolli, kuid need võimaldavad tuvastada AIH progresseerumise ja maksatsirroosi tagajärgi ning välistada ka fokaalse patoloogia olemasolu Üldiselt põhineb diagnoos 4 punktil [10]:

  1. Hüpergammaglobulinemia on üks kõige kättesaadavamaid teste. See näitab IgG taseme tõusu normaalsetes IgA ja IgM tasemetes. Siiski esineb raskusi töötamisel algselt madala IgG tasemega patsientidega, samuti patsientidega (5–10%), kellel on AIH-s normaalne IgG tase. Üldiselt peetakse seda testi kasulikuks haiguse aktiivsuse jälgimisel ravi ajal [6].
  2. Autoantikehade olemasolu. Samal ajal ei ole ANA ja SMA tüüpi antikehad autoimmuunse hepatiidi spetsiifiline märk, samuti LKM-1 vastased antikehad, mis leidsid aset 1/3 lastest ja väikese osa täiskasvanutest, kellel on AIG. AIG-i suhtes on spetsiifilised ainult anti-SLA / LP antikehad. Patsiendid võivad tuvastada ka kaksikahelalise DNA antikehi.
  3. Histoloogilisi muutusi hinnatakse koos varasemate näitajatega. Puuduvad rangelt AIH-i tunnused, kuid paljud muutused on väga tüüpilised. Portaaliväljad on T-lümfotsüütide ja plasmarakkude poolt infiltreeritud erineval määral. Põletikulised infiltraadid on võimelised "katkestama" ja hävitama üksikud hepatotsüüdid, tungides maksa parenhüümi - seda nähtust kirjeldatakse astmelise (väikese fokaalse nekroosina), hepatiidi piirina (liidese hepatiit). Lobulites - riisis - toimub hepatotsüütide balloonide degenereerumine koos turse, rosettide moodustumine ja üksikute hepatotsüütide nekroos. 2. Centrolobulaarne nekroos on sageli iseloomulik fulminantsele voolule. Sildade nekroosi võib täheldada ka külgnevate periportaalsete väljade ühendamisel [2, 6].
  4. Viiruse hepatiidi markerite puudumine.
  5. AIG-i uuringute rahvusvaheline rühm on välja töötanud punktisüsteemi diagnoosi - tabeli täpsuse hindamiseks. 1.

Autoimmuunse hepatiidi ravi

AIG viitab haigustele, kus ravi võib oluliselt suurendada patsientide ellujäämist.

Ravi alustamise näidustused on järgmised:

  • suurenenud seerumi AST aktiivsus 10-ga võrreldes normaalse või 5-kordse, kuid kombinatsioonis gamma-globuliini taseme kahekordse suurenemisega;
  • sildade või multilobulaarse nekroosi olemasolu histoloogilises uuringus;
  • rasked kliinikud - maksa kahjustuse sagedased sümptomid ja sümptomid.

Vähem väljendunud kõrvalekalded laboratoorsetes parameetrites kombineeritult vähem väljendunud kliinikuga on suhteline näidustus ravile. Maksakahjustuse, aktiivse hepatiidi ilmingute puudumise korral portaalhüpertensiooni sümptomite korral ei ole kerge hepatiidiga ravi staadiumiga nekroosiga ja ilma kliiniliste ilminguteta näidustatud [1, 9].

Üldine AIG-ravi mõiste hõlmab remissiooni saavutamist ja säilitamist. Aluseks on immunosupressiivne ravi - glükokortikosteroidid (prednisoon) monoteraapiana või kombinatsioonis asatiopriiniga [2, 6, 9, 11]. Ravi jätkub kuni remissiooni saavutamiseni ja on oluline saavutada täpselt histoloogiliselt kinnitatud remissioon, mis võib jääda laboratoorsete parameetrite normaliseerumisest 6–12 kuu pärast. Laboratoorset remissiooni kirjeldatakse kui AST, ALT, gamma-globuliini, IgG normaliseerumist [2].

Vähem kui 2 aastat viiakse läbi immunosupressantide väiksemate annustega ravi toetamine, et vähendada retsidiivi tõenäosust pärast remissiooni saavutamist.

Lisaks on arutusel võimalus kasutada ursodeoksükoolhappe (UDCA) ravimeid autoimmuunse hepatiidi raviks või isegi monoteraapiaks [11]. AIH-d patsientidel, kes said UDCA preparaate mono- ja kombineeritud teraapias, iseloomustasid laboratoorsete parameetrite nõrgem kulg ja kiirenenud normaliseerumine.

Ravivastus

Aeg-i prednisooni ja asatiopriiniga ravi tulemused võivad olla järgmised:

  • Täielik vastus on laboratoorsete parameetrite normaliseerimine, mida säilitatakse aasta jooksul säilitusravi taustal. Samal ajal normaliseeritakse histoloogiline pilt (välja arvatud väikesed muutused). Ravi täielik efektiivsus on näidustatud ka juhtudel, kui autoimmuunse hepatiidi kliiniliste markerite raskusaste väheneb oluliselt ja ravi esimestel kuudel paranevad laboratoorsed parameetrid vähemalt 50% võrra (ja ei ületa järgmise 6 kuu jooksul rohkem kui 2 korda normaalset taset).
  • Osaline ravivastus - kliiniliste sümptomite paranemine ja esimese 2 kuu jooksul paraneb laboratoorsed väärtused 50%. Seejärel säilitatakse positiivne dünaamika, kuid laboratoorsete parameetrite täielik või peaaegu täielik normaliseerumine aasta jooksul ei toimu.
  • Terapeutilise toime puudumine (ravi ebaõnnestumine) - laboratoorsete parameetrite paranemine vähem kui 50% esimese 4 ravinädala jooksul ja nende edasine vähenemine (sõltumata kliinilisest või histoloogilisest paranemisest) ei toimu.
  • Ravi ebasoodsat tulemust iseloomustab haiguse edasine halvenemine (kuigi mõnel juhul paraneb laboratoorsed näitajad).

Haiguse ägenemine on näidustatud, kui pärast täieliku ravivastuse saavutamist ilmnevad uuesti kliinilised sümptomid ja laboratoorsed näitajad süvenevad.

Ravi annab tavaliselt hea toime, kuid 10–15% patsientidest ei põhjusta see paranemist, kuigi see on hästi talutav. Ravi ebaefektiivsuse põhjused võivad olla [6]:

  • ravivastuse puudumine;
  • vastavuse puudumine ja teraapia järgimine;
  • ravimite talumatus;
  • ristisündroomide olemasolu;
  • hepatotsellulaarne kartsinoom.

Teisi immunosupressante, nagu budesoniid, tsüklosporiin, tsüklofosfamiid, mükofenolaatmofetiil, takroliimus ja metotreksaat, kasutatakse ka alternatiivsete ravimitena autoimmuunse B-hepatiidi raviks [1, 2, 6, 11].

Kliiniline juhtum

Kaheksa-aastast tüdrukut täheldati nahalööbe puhul (erüteemilised ja nodulaarsed elemendid ilma alumise jäsemete väljalaske), mis teda 5–6 kuud häirisid. Kaks kuud kasutasid ekseemi jaoks kohalikke abinõusid, paranemist ei toimunud. Hiljem esines ebamugavustunne epigastria piirkonnas, nõrkus ja mõnikord iiveldus ja oksendamine.

Lööve paiknes jalgadel. Naha biopsia histoloogiline uuring näitas subkutaanse rasva infiltreerumist lümfotsüütidega, millel puudusid vaskuliidi tunnused. Neid nähtusi peeti erüteem-nodosumiks, uurimisel avastati ekspresseerimata hepatosplenomegaalia, vastasel juhul oli somaatiline staatus väljendamata, seisund oli stabiilne.

Laboriuuringute tulemuste kohaselt:

  • OAK: leukotsüüdid - 4,5 × 109 / l; neutrofiilid 39%, lümfotsüüdid 55%; hüpokroomse mikrotsüütilise aneemia tunnused (hemoglobiin 103 g / l); trombotsüüdid - 174 000 / μl, ESR - 24 mm / h;
  • vere biokeemiline analüüs: kreatiniin - 0,9 mg / dl (norm on 0,3–0,7 mg / dl); bilirubiini üldsisaldus - 1,6 mg / dl (normaalne 0,2–1,2 mg / dl), otsene bilirubiinisisaldus - 0,4 mg / dl (normaalne 0,05–0,2 mg / dl); AST - 348 U / l (norm - kuni 40 U / l), ALT - 555 U / l (norm - kuni 40 U / l); leeliseline fosfataas - 395 U / l (norm - kuni 664 U / l), laktaadi dehüdrogenaas - 612 U / l (norm - kuni 576 U / l).

Hemostaasi süsteemi näitajad (protrombiini aeg, rahvusvaheline normaliseeritud suhe), üldvalgu tase, seerumi albumiin, gamma-globuliin, ferritiini tase, ceruloplasmiin, alfa antitrüpsiin, gamma-glutamüül transpeptidaas - võrdlusväärtuste piires.

HBs-antigeeni, HBs, HBc, A- ja C-hepatiidi antikehade vastaseid antikehi ei tuvastatud seerumis, samuti tsütomegaloviiruse, Epstein-Barri viiruse, toksoplasma ja Brucella testid olid negatiivsed. ASL-O tiiter on normaalsetes piirides, puuduvad andmed diabeedi, türeoidiidi, Graves'i haiguse, proliferatiivse glomerulonefriidi kohta.

Abdominaalsete organite ultraheliuuringud näitasid suurenenud maksa modifitseeritud ehhostruktuuriga, millel ei olnud märke portaalhüpertensioonist ja astsiidist. Oftalmoloogiline uuring ei näidanud Kaiser-Fleischeri ringi.

Anti-SMA-1: 160, ANA, AMA, anti-LKM-1 antikehade antikeha tiitrit ei avastatud. Patsient on HLA DR3, HLA DR4 haplotüüpide suhtes positiivne.

Maksa biopsia histoloogiline uurimine näitas fibroosi, lümfotsüütilist infiltratsiooni, hepatotsüütide väljundite moodustumist ja teisi kroonilise autoimmuunse hepatiidi tunnuseid.

Patsiendile diagnoositi erüteemi nodosumiga seotud autoimmuunne 1. tüüpi hepatiit ja ravi algas prednisooni ja asatiopriiniga. IAIHG skaala skoor oli enne ravi algust 19 punkti, mida iseloomustab “usaldusväärne AIG”.

4-nädalase ravi järel leevendati kliinilisi kliinilisi sümptomeid ja normaliseeriti laboratoorsed näitajad. Pärast 3-kuulist ravi vähenes nahalööve täielikult. 6 kuud pärast ravi lõppu oli patsiendi seisund rahuldav, laboratoorsed väärtused olid kontrollväärtuste piires.

Kohandatud Kavehmanesh Z. et al. Pediaatriline autoimmuunne hepatiit patsiendil, kes esines Erythema Nodosum'iga: juhtumi aruanne. Hepatiit kuus, 2012. V. 12. - N. 1. - P. 42–45.

Seega on AIH haruldane ja suhteliselt hästi ravitav haigus. Kaasaegsete immunosupressiivsete raviprotokollide kasutuselevõtu taustal ulatub patsientide 10-aastane elulemus 90% -ni. Prognoos on vähem soodne 2. tüüpi autoimmuunse hepatiidiga patsientidel, eriti lastel ja noorukitel, kellel AIH areneb palju kiiremini ja ravi efektiivsus on üldiselt madalam. Tuleb meeles pidada hepatotsellulaarse kartsinoomi tekkimise riski (4–7% 5 aasta jooksul pärast maksatsirroosi diagnoosi).

Autoimmuunse hepatiidi markerid

1. Mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit on tundmatu etioloogiaga maksakoe progresseeruv põletik, mida iseloomustab antikehade olemasolu seerumis ja hüpergammaglobulinemias. Maksa kudede histoloogiline uurimine näitab vähemalt periportaalse hepatiidi (astmeline (osaline) nekroos või piirjooneline hepatiit). Haigus areneb kiiresti ja võib põhjustada maksatsirroosi, portaalhüpertensiooni, maksapuudulikkuse ja surma. Kuna haiguse patoloogilised sümptomid puuduvad, on vaja välistada krooniline viirushepatiit, Wilsoni tõbi, alfa1-antitrüpsiidi puudulikkus, hemokromatoos, ravimite poolt põhjustatud hepatiit, alkohoolne hepatiit ja mittealkohoolsed rasvmaksad, samuti muud immuunhaigused, näiteks autojuhtidele, nagu viiruslik hepatiit, muu hepatiit, autoimmuunne hepatiit. sapi tsirroos ja primaarne skleroseeriv kolangiit. Anamneesi hoolikas kogumine, individuaalsete laborikatsete läbiviimine ja kvalifitseeritud uuring histoloogiliste preparaatide kohta võimaldavad meil enamikul juhtudel õiget diagnoosi teha.

2. Millised on autoimmuunse hepatiidi tunnused?

Enamasti mõjutab naisi (71%). Autoimmuunne hepatiit areneb igas vanuses (9 kuud kuni 77 aastat), kuid tavaliselt tuvastatakse see alla 40-aastastel patsientidel. Võib-olla äge, isegi välk vool; siiski on mõnikord ekslik diagnoos ägeda viiruse või toksilise hepatiidi puhul. 38% patsientidest on seotud immuunhaigused. Kõige tavalisemad on autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, Graves'i haigus (difuusne türeotoksiline struuma) ja sünoviit. Kahjuks diagnoositakse 25% -l patsientidest autoimmuunne hepatiit juba maksatsirroosi staadiumis, mis näitab tema asümptomaatilist, subkliinilist kursust. Autoimmuunse hepatiidi tavalised immuno-seroloogilised markerid on silelihasevastased (ASMA) ja tuumavastased (ANA) antikehad. Mõlemat tüüpi antikehi leitakse 64% patsientidest, samas kui 22% -st tuvastatakse ainult SMA-antikehad ja 14% -st tuvastatakse ainult ANA-antikehad. Antikeha tiiter võib kõikuda; mõnikord kaovad nad täielikult, eriti kortikosteroidhormoonravi ajal. Minimaalset antikeha tiitrit, mille põhjal saadud tulemust nimetatakse seropositiivseks, ei eksisteeri, kuid täiskasvanud patsientidel peaksid tiitrid olema> 1:40. Seerumi tiitrid> 1: 80 kinnitavad diagnoosi õigsust. Ilma hüpergammaglobulinemia (eriti IgG taseme tõus) - haiguse tunnuseks - diagnoosi peetakse ebausaldusväärseks. Autoimmuunse hepatiidiga ei kaasne raske kolestaas. Seetõttu viitab selliste muutuste ülekaal, mis on histoloogilise uurimise käigus leitud leeliselise fosfataasi taseme tõus veres, sügelus, hüperpigmentatsioon ja sapiteede kahjustus, teise haiguse esinemist (näiteks primaarne biliaarne tsirroos, primaarne skleroseeriv kolangiit või autoimmuunne kolangiit). Akuutse nakkusprotsessi seroloogilised tunnused - A-, B- või C-hepatiit, Epstein-Barri viiruse maksakahjustused või tsütomegaloviirus - ei soodusta ka autoimmuunse hepatiidi diagnoosimist.

Autoimmuunse hepatiidiga seotud immuunhaigused
Autoimmuunne türeoidiit *
Herpetiformi dermatiit
Nodulaarne erüteem
Fibroseeruv alveoliit
Kohalik müosiit
Gingiviit
Glomerulonefriit
Graves'i haigus *
Hemolüütiline aneemia
Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura
Insuliinist sõltuv diabeet
Soole limaskesta villi atroofia
Iriit
Lichen planus
Myasthenia gravis
Neutropeenia
Perikardiit
Perifeerne neuropaatia
Pernicious aneemia
Pleuriit
Primaarne skleroseeriv kolangiit
Pyoderma gangrenous
Reumatoidartriit *
Sjogreni sündroom
Sinovit *
Süsteemne erütematoosne luupus
Mittespetsiifiline haavandiline koliit *
Urtikaria
Vitiligo
* Kohtuge kõige sagedamini.

3. Millised on autoimmuunse hepatiidi morfoloogilised muutused?

Periportaalne hepatiit (astmeline (osaline) nekroos või piiripõhine hepatiit), mida iseloomustab piiriplaadi hävimine maksa portaalis, põletikulise infiltratsiooni tõttu, on kohustuslik, kuid mitte patognomoonne autoimmuunse hepatiidi märk (joonis 1). Astme nekroos areneb mitmetes akuutsetes ja kroonilistes hepatiitides, kaasa arvatud viirus, ravim, alkohol või toksiline hepatiit. Teine levinud, kuid mitte diagnostiline patoloogiline avastus autoimmuunse hepatiidi korral (eriti haiguste kordumise korral pärast kortikosteroidhormooni ärajätmist) on lobulaarne (lobulaarne) hepatiit. Seda iseloomustab tugev tsellulaarne infiltratsioon piki sinusoidi koos degeneratiivsete või regeneratiivsete muutustega (joonis 2). Autoimmuunset hepatiiti iseloomustab ka portaalsegmentide infiltreerumine plasma rakkudega (joonis 3). Seevastu suured lümfotsüütide kogud portaali lõhes ja rasvade degeneratsioonis viitavad kroonilise C-hepatiidi esinemisele (joonis 4); suured kaksteistsõrmiksoole tsütoplasmaga hepatotsüüdid on omane kroonilisele B-hepatiidile ning sapiteede - cholangiopaatia - üldistele kahjustustele või hävitamisele.

4. Nimetage autoimmuunse hepatiidi erinevad tüübid.

Autoimmuunse hepatiidi klassifitseerimine toimub sõltuvalt patsientidel leitud antikehade liigist. SMA ja / või ANA antikehadega patsiendid kannatavad kõige sagedamini 1. tüüpi autoimmuunse hepatiidi puhul Ameerika Ühendriikides ja Lääne-Euroopas. Aktiini antikehad, mis on tuvastatud kõrge tiitriga, viitavad ka autoimmuunse hepatiidi 1 tüübi esinemisele.
Patsiendid, kellel on I tüüpi (anti-LKM-l) maksa / neerude mikrosoomide vastased antikehad, kannatavad 2. tüüpi autoimmuunse hepatiidi all. Anti-LKM-l ei saa eksisteerida koos silelihasevastaste, tuumavastaste või anti-aktiinantikehadega ja moodustada eraldi immuno-seroloogiline alarühm. 2. tüüpi autoimmuunne hepatiit esineb tavaliselt noores eas (2 kuni 14 aastat), kuid mõnikord mõjutab see täiskasvanuid. Sellega täheldatakse sagedamini kui 1. tüüpi hepatiidiga seotud immuunhaigusi (nagu autoimmuunne türeoidiit, vitiligo, insuliinsõltuv suhkurtõbi ja mittespetsiifiline haavandiline koliit) ja elundispetsiifilised antikehad (näiteks kilpnäärme antikehad, Langerhani saared ja parietaalsed rakud). II tüüpi hepatiidiga patsientidel on seerumi IgA tase madalam kui I tüüpi haigusega patsientidel. Esialgsete uuringute tulemused näitavad, et 2. tüüpi autoimmuunne hepatiit viib maksatsirroosi tekkele sagedamini kui 1. tüüpi hepatiit. Kuigi täiskasvanud patsientidel on Euroopas tüüpiline 2. tüüpi autoimmuunne hepatiit, on USAs diagnoositud ainult 4% täiskasvanud elanikkonnast (erinevalt 1. tüüpi hepatiidist, mida tuvastatakse 80% -l autoimmuunse hepatiidiga patsientidest). On oluline märkida, et 50-86% anti-LKM-l patsientidest ja ainult 11% SMA ja / või ANA antikehadega patsientidest on C-hepatiidiga haige.
3. tüüpi autoimmuunse hepatiidi diagnoos tehakse siis, kui patsientide veres tuvastatakse lahustuva maksa antigeeni (SLA) antikehad. 11% -l I tüüpi hepatiidiga patsientidest on anti-SLA ja nad ei ole seronegatiivsetest patsientidest eristatavad. Varem eeldati, et hepato-pankrease antikehad (LP) kuuluvad ka 3. tüüpi autoimmuunse hepatiidi markerite hulka, kuid hiljem leiti, et nad võivad esineda veres koos I tüüpi haigusele iseloomulike antikehadega. Selle tulemusena ei ole veel teada, kas anti-SLA ja anti-LP on teatud tüüpi autoimmuunse hepatiidi tüüp 1 või kuuluvad teise alarühma.

5. Millised on autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid?

Autoimmuunse hepatiidi diagnostiline kriteerium on kehtestatud rahvusvahelise kokkuleppe alusel. Lõplik diagnoos hõlmab liigendatud nekroosi histoloogilise uuringu kohustuslikku avastamist lobulaarse hepatiidiga (või ilma selleta) või sillatud nekroosiga (või ilma selleta). Patoloogia olemasolu, mis viitab teise haiguse võimalikule esinemisele (näiteks sapiteede, granuloomide, vase ladestuste jne kahjustamine), on vastuvõetamatu. Kõiki muutusi seerumi aminotransferaaside tasemetes, kui need on domineerivad, peetakse diagnoosiga kokkusobivaks. Kogu globuliini, y-globuliini või immunoglobuliini G tasemed peaksid vähemalt 1,5 korda ületama normaalväärtusi; anti-silelihaste, tuumorivastaste antikehade ja maksa ja neerutüübi mikrosoomide vastaste antikehade seerumi tiitrid peaksid olema suuremad kui 1: 80. Ajalugu ei tohiks olla vereülekande fakte ega selle komponente, hiljutine hepatotoksiliste ravimite manustamine või alkoholi kuritarvitamine (1: 320) on ilmselt mõlema haiguse all. Soovitatav on võtta kortikosteroidhormoneid pideva meditsiinilise järelevalve all, kuna interferoon võib põhjustada protsessi süvenemist. 53% selle skeemi kohaselt ravitud patsientidest ilmneb kliinilisest, biokeemilisest ja histoloogilisest remissioonist, vaatamata kaasnevale viirusinfektsioonile. Patsiendid, kes ei reageeri ravile, taluvad siiski ravi küllaltki rahuldavalt. Tõelise viirushepatiidi ja anti-LKM-1-ga patsientidel esineb tõenäoliselt nii mõlema haiguse kooseksisteerimine kui ka viirusinfektsioon, millega kaasneb autoimmuunne reaktiivsus. Interferooni või kortikosteroidide hormoonide efektiivsust nendel patsientidel ei ole täpselt tõestatud. Esialgse ravina võib neile manustada interferooni ja seejärel seda asendada kortikosteroidhormoonidega (sõltuvalt saadud tulemustest).

28. Millistel uutel ravimitel on hea ravitoime autoimmuunse hepatiidiga patsientidel?

Uuritud on mitmeid uusi immunosupressiivseid ja tsütoprotektiivseid ravimeid, kuid ükski neist ei avalda autoimmuunse hepatiidi ravis suuremat toimet kui tavaline kortikosteroidhormoonravi. Tsüklosporiini määratakse tavaliselt empiiriliselt patsientidele, kellele steroidhormoonravi on olnud ebaefektiivne. Siiski ei ole „kasu-riski” ja selle kasutamise selgeid näitajaid veel kindlaks määratud. Esialgsed vähesed kliinilised uuringud ilma pimekontrolli kasutamiseta näitasid, et FK-506 vähendab aminotransferaaside ja bilirubiini taset seerumis 50% võrra võrreldes algväärtusega, kuid sellega kaasneb kreatiniini kontsentratsiooni suurenemine 150% võrra. Lisaks tuleb märkida, et puuduvad selged tõendid selle kohta, et FK-506 kasutamine põhjustab kliinilist, biokeemilist ja histoloogilist remissiooni ning loomkatsed viitavad sellele, et ravim aitab isegi kaasa fibrootiliste muutuste tekkele maksas. Ursodeoksükoolhape võib muuta I klassi HLA antigeenide toimet hepatotsüütide membraanile ja vähendada lümfokiinide moodustumist. See on teoreetiline põhjendus selle kasutamiseks autoimmuunse hepatiidiga patsientidel. Võib-olla on kroonilise hepatiidiga patsientidel täheldatud biokeemiliste parameetrite paranemine sarnase immunomoduleeriva toime tulemus. (Andmed saadi esialgsetes kliinilistes uuringutes.) Brequinar ja rapamütsiin on uued immunosupressiivsed ravimid, mida kasutatakse siirdamisel ja peaksid teoreetiliselt olema efektiivsed autoimmuunse hepatiidiga patsientide ravis. Siiski ei ole nende ravimite kliinilisi uuringuid veel läbi viidud.
Tümba näärmehormoonide ekstraktid stimuleerivad T-supressorite aktiivsust ja inhibeerivad immunoglobuliinide tootmist. Varase kontrollitud uuringute käigus ei olnud siiski võimalik tuvastada haiguse kordumise sageduse erinevusi pärast traditsiooniliste ravimite kaotamist patsientidel, kes said tüümuse näärme ekstrakte, ja patsientidel, kes seda ei teinud. Tuleb siiski meeles pidada, et optimaalsed annused, ravi kestus ja manustamisviis ei ole veel täpselt kindlaks määratud, mistõttu tuleks nende ravimite kasulikkust kriitiliselt ravida.
Polüküllastumata fosfatidüülkoliini kombineeritult prednisooniga on edukalt kasutatud esialgse ravina autoimmuunse hepatiidiga patsientidel, kuid selle rolli pole veel täpselt määratletud. Kontrollitud topeltpimeda uuringu tulemusena selgus, et kombineeritud ravi vähendab patoloogilise protsessi aktiivsust (vastavalt histoloogilisele uuringule) suuremal määral kui prednisooni monoteraapia, peamiselt hepatotsüütide membraani modifitseerimise ja tsütotoksiliste reaktsioonide blokeerimise või katkestamise tõttu. Kuid hiljem ei saanud need andmed kinnitust. Praegu ei ole ravi alguses soovitatav sellist kombineeritud ravi ette kirjutada.
Sarnased tulemused saadi arginiintiasolidiinkarboksülaadi uurimisel.
Kahjuks pole siiani täielikult teada autoimmuunse hepatiidi arengu patogeneetilisi mehhanisme. Kui see juhtub, on ravimite abil võimalik otseselt mõjutada peamist patogeneesi ja reguleerida organismi reaktsiooni ja haiguse ilminguid.
Uued ravimid võivad mõjutada HLA antikehade aktiivsust, lümfotsüütide aktiveerimist, antikehade tootmist, efektorrakkude proliferatsiooni, tsütokiini aktiivsust, molekulaarset adhesiooni ja fibriini sadestumist. Nende tõestamist kliinilises praktikas ei tohiks mingil juhul takistada tõestatud seisukoht, et kortikosteroidhormoonid on hädavajalikud. Siiski tuleb kõiki uusi ravimeetodeid, enne kui neid soovitatakse laialdaseks kasutamiseks, kontrollitud kliinilistes uuringutes põhjalikult testida.

Mis on krooniline autoimmuunne hepatiit: sümptomid, diagnoos, ravi

Autoimmuunne hepatiit on haruldane eriline patoloogia. See mõjutab peamiselt noori naisi, kellel on kõrgendatud gamma-globuliinide tase. Enne kui nad avastasid seose autoimmuunprotsessidega, oli haigusel palju nimesid: agressiivne krooniline hepatiit, plasmacytocellular, lupoid.

Töötlemata areneb patoloogia kiiresti, lõppedes fibrootiliste muutustega ja tsirroosiga, nii paljud inimesed on mures selle pärast, millist haigust see on - autoimmuunne hepatiit - ja kas seda saab ravida.

Mis on krooniline autoimmuunne hepatiit?

Hepatoloogid väidavad, et autoimmuunne hepatiit on teadmata etioloogiaga maksa põletik. Patoloogia eriliseks tunnuseks on spetsiaalsed autoimmuunsed protsessid, milles kehas tuvastatakse tsirkuleerivate kudede autoantikehade kõrge tiiter.

Hoolimata kaasaegsetest varajase diagnoosimise sõelumismeetoditest pöördub kolmandik patsientidest arstidele, kes on juba tsirroosi staadiumis.

Alates 1970. aastast on haigus olnud seotud alleelidega, mis on seotud immuunsuse reguleerimisega. Kuid patoloogiat ei ole diagnoositud kõigis modifitseeritud alleelide kandjates. Autoimmuunse hepatiidi patogeneesis on olulised provotseerivad tegurid:

  • viirused;
  • ravimite mõju;
  • toksiinid.

Sümptomid

Autoimmuunse hepatiidi esimesed sümptomid võivad ilmneda noortel. Naistel on menopausiaja jooksul võimalik patoloogia arengu tipp. Haiguse debüteerimisel ilmnevad üldised maksatalitluse häired:

  • väsimus, letargia;
  • unisus;
  • naha kollasus;
  • liigesed ja peavalu.

Vahel kurdavad patsiendid söögiisu puudumise, iivelduse, palaviku üle. Harvadel juhtudel tekib hepatiit ja maksapuudulikkuse ilmingud järsult ja kiiresti. Haigust võib varjata muud patoloogiad: reumatoidartriit, lupus erythematosus, vaskuliit.

Progressiooni staadiumis patsientidel esineb:

  • raske asteenia;
  • kollatõbi;
  • artralgia;
  • lööbed ja ämblik veenid nahal;
  • stria kõhul;
  • valu parempoolsete ribide all;
  • menstruatsiooni puudumine naistel;
  • suurenenud maks ja põrn;
  • astsiit

Kuidas diagnoos on?

Autoimmuunse hepatiidi diagnoos algab füüsilise läbivaatusega. Patsientidel on sageli rasvade (kõhu, rindkere, kaela, näo) cushingoidi ümberjaotamine, naha muutused, suurenenud maks ja põrn. Kohustuslikud uuringud hõlmavad järgmist:

  • Kõhu ultraheli;
  • maksa biopsia;
  • CT-skaneerimine, MRI;
  • FGDS;
  • stsintigraafia

Teiste haiguste välistamiseks konsulteerige günekoloogi, hematoloogi, endokrinoloogi, nefroloogi, silmaarstiga. Laboratoorsed testid aitavad diagnoosida.

Analüüsid

Täielik vereanalüüs näitab ESRi, valgeliblede, punaste vereliblede, trombotsüütide arvu vähenemist. Autoimmuunse hepatiidi biokeemilised vereanalüüsid näitavad:

  • kõrge seerumi aminotransferaaside tase;
  • vähenenud koguproteiin;
  • hüpregammaglobulinemia;
  • kõrge bilirubiini aktiivsus;
  • suurenenud leeliseline fosfataas;
  • C-reaktiivne valk on kõrgenenud.

Seroloogilised ja histoloogilised markerid

Autoimmuunse hepatiidiga patsientidel tsirkuleeritakse elundite ja mitteorganite spetsiifilisi autoantikehasid. Arst määrab antikehade avastamiseks spetsiifilised meetodid:

  1. Valitud H-RIF-test antikehade määramiseks: ANA, SMA, LKM, LC-1.
  2. Ensüümi immunoloogiline analüüs (ELISA) - SLA / LP.
  3. Γ-globuliinide (IgG) määratlus - suurenemine.

Diagnostika oluline tingimus on autoimmuunse hepatiidi histoloogilised markerid pärast biopsiat. Patsiendid leiavad:

  • periportaalne nekroos;
  • maksarakkude rosettide moodustumine;
  • portaaliväljade laiendamine infiltraatidega;
  • paljud plasmarakud;
  • lobulaarse struktuuri rikkumine;
  • astme nekroos;
  • emperipolüüs (leukotsüütide rakusisene migratsioon).

Kui kõik vajalikud uuringud on läbi viidud, arvutab arst autoimmuunse hepatiidi esinemise tõenäosuse patsiendil punkti klassi diagnostilise süsteemi abil.

ICD kood 10

Autoimmuunne hepatiit vastavalt ICD 10 klassifikatsioonile viitab maksahaigusele (kood K70 - K77). Haigus on kodeeritud kui "muud põletikulised maksahaigused" (K75), "Autoimmuunne hepatiit" (K75.4).

Põhjused ja liigid

Autoimmuunse hepatiidi täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Sageli avaldub see teiste autoimmuunhaiguste korral kaasnevate patoloogiatena:

  • tsöliaakia;
  • Sharpe sündroom;
  • reumatoidartriit;
  • hulgiskleroos;
  • psoriaas;
  • vitiligo;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • trombotsütopeenia.

Vastavalt autoimmuunse hepatiidi klassifikatsioonile:

  1. 1. tüüpi autoimmuunne hepatiit. Avastatakse antikehad: ANA, anti-SMA anti-aktin, anti-SLA / LP. Manifitseeritud igas vanuses. Haigete ja meeste suhe on 3: 1. Muutuv vastavalt kliinilisele fenotüübile. Patoloogilised tunnused: madalast aktiivsusest kuni tsirroosi ilmumiseni. Seda saab ravida, kuid retsidiivid on võimalikud.
  2. 2. tüüpi autoimmuunne hepatiit. Vere antikehad: LKM-1, LC-1. Sageli mõjutab see lapsi ja noori. Haigete ja meeste suhe on 10: 1. Tavaliselt toimub see raskes vormis. See näitab suurt aktiivsust, mis on tsirroosi tõttu keeruline. Raske ravida, sageli kordub. Patsiendid vajavad pidevat ravi.

Laste patogeneesi tunnused

Lastel on mõned autoimmuunse hepatiidi ilmingud. Esimene tüüp mõjutab lapsi alates 10. eluaastast, sagedamini kui tüdrukud, tihti maskeerides kui teised maksapuudulikud haigused: reuma, müokardiit, türeotoksikoos, nahahaigused.

Teist tüüpi haigusega lapsed on palju nooremad. Haige poisid ja tüdrukud võrdselt. Haigus kipub arenema fulminant-tüüpi fulminantse hepatiidiga.

Patoloogia tekib mõnikord pärast antibiootikumi võtmist tetratsükliinide, monotsükliini või interferoonide rühmast.

Provokatiivsed tegurid võivad olla:

  • leetrid;
  • viirushepatiit;
  • interferoonide kasutamist.

Autoimmuunse hepatiidiga laps paljastab enamikul juhtudel immuunpuudulikkuse, mis avaldub kandidoosil. Haigus võib kaasneda mitme autoendokriinse patoloogiaga (hüpotüreoidism, neerupealiste puudulikkus).

Raseduse ajal

Rasedus ja sünnitus autoimmuunse hepatiidiga halvendavad haiguse kulgu. Patoloogia progresseerumine võib põhjustada loote surma või spontaanset aborti. Arstid soovitavad, et selle patoloogiaga naised planeerivad rasedust alles pärast stabiilse remissiooni saavutamist. Rase naine saab kortikosteroide, millel ei ole kahjulikku mõju lootele.

Ravi

Autoimmuunse hepatiidi ravi algab immunosupressiivse kortikosteroididega. Absoluutsed näidustused ravile hõlmavad väljendunud tsütolüüsi, y-globuliinide taseme tõusu, väljendunud haigusaktiivsust (fibroos).

Suhtelised tähised on:

  • mõõdukalt raske kliiniline pilt;
  • keskmine transaminaasi ja gamma-globuliini aktiivsus;
  • periportaalne hepatiit;
  • trombotsüütide ja leukotsüütide arv.

Ravi ei ole ette nähtud normaalsetele biokeemilistele parameetritele, rasketele tüsistustele (luumurrud, psühhoos, arteriaalne hüpertensioon), tsirroos, raske tsütopeenia.

Kas on võimalik ravida?

Suured glükokortikosteroidide annused põhjustavad kiiremat remissiooni. Hea ravivastusega vähendage ravimite annust. Pärast transaminaaside ja IgG aktiivsuse normaliseerumist viiakse ravi läbi veel 2 aastat. Seejärel jälgitakse arsti juures patsiente.

Kui ravivastus on ebatäielik, ei esine hoolimata seisundi mõningast paranemist stabiilne remissioon. Suur kordumise oht. Ravimite ebaefektiivsusega halveneb patsiendi seisund kuni astsiidi, hepaatilise entsefalopaatia tekkeni.

Kas teil on vaja dieeti kinni pidada?

Autoimmuunse hepatiidi toitumine on ravi oluline komponent. Patsiendid määrasid dieedi numbri 5. Välista limaskestade ärritav toit:

  • suitsutatud liha;
  • vürtsid;
  • eeterlike õlidega rikas toit;
  • rasvased ja praetud toidud;
  • alkoholi

Dieet peaks olema rikas valkude ja vitamiinide poolest. Loomsete rasvade tarbimine väheneb, sealhulgas taimeõlid. Aurutatud või keedetud. Võimsusrežiim on murdosa. Ärge soovitage külma ja kuuma toitu.

Kui autoimmuunne hepatiit ei saa toiduaineid värvainete ja kahjulike lisanditega. Välja arvatud rups, hapu, hapu puuviljad ja marjad, tugevad puljongid.

Kas nakkav või mitte?

Kuna haigus on väga raske, on paljud huvitatud sellest, kas autoimmuunne hepatiit on nakkav. Erinevalt viiruse etioloogia maksa patoloogiatest esineb autoimmuunne hepatiit, kui immuunsus ei toimi korralikult. Selle tulemusena hakkavad immuunsüsteemi rakud hepatotsüüte rünnama.

On veel võimatu vastata küsimusele, kas see on nakkav või mitte, st kas see geen on päritud. Selle haiguse puhul ei ole tuvastatud ühtegi eelsoodumust.

Elulemuse prognoos

Prognoos sõltub sümptomitest ja õigeaegsest ravist. Surmaoht tekib haiguse aktiivsel perioodil. Nendel patsientidel, kes kriisi üle elasid, on ellujäämise prognoos suurem. Patoloogiat halvendab püsiv kolestaas, maksapuudulikkus entsefalopaatiaga ja nekrootilised protsessid parenhüümas. Inimesed, keda ei ole ravitud, elavad keskmiselt 5 aastat. Piisav ravi pikendab kuni 15-aastaste patsientide eluiga.

Vaadake üle haigete inimeste ülevaated

Autoimmuunse hepatiidiga inimeste hinnangute kohaselt kujunes kõigis neist erinevatel viisidel patoloogia. Patsient, kellel oli diagnoositud esimese tüüpi autoimmuunne hepatiit, kirjutab, et esmakordselt ilmnesid märgid pärast ravimi kasutamist kaalukaotust Reduxin. Arstid ei suutnud kohe teha õige diagnoosi ja hepatoprotektorid pärast ravi lõppu. Haigus ilmnes teist korda pärast närvilisest šokist. Antikehad tuvastati kogu uuringu ajal juba fibroosi staadiumis. Pärast ravi prednisalooniga ja asatiopriiniga saavutas ta remissiooni.

Sagedamini õpivad patsiendid diagnoosi juhuslikult pärast teisi autoimmuunhaigusi (haavandiline koliit, kahjulik aneemia). Peaaegu kõik on silmitsi selliste sümptomitega nagu naha ja sklera kollasus, suur bilirubiini ja transaminaaside tase. Paljud märgivad paranemist pärast ravi.

Trükised Maksa Diagnostika

Kuidas juua Essentiale Forte'i: ravi

Dieetid

Maksa taastamiseks ja kaitsmiseks väliste tegurite kahjulike mõjude ja eriti etanooli hävitava tegevuse tõttu on loodud palju ravimeid. Hepatoprotektorid on meditsiinipraktikas pikka aega ja kindlalt ennast tõestanud, arstide arvates on osa, millel on osa taimsetest fosfolipiididest, eriti hea.

Kuidas mesi mõjutab inimese maksa - 5 fakte kasu ja võimaliku kahju kohta

Dieetid

Iidsetest aegadest peetakse mett üheks kõige kasulikumaks tooteks. Sellel on nii tervendavad omadused kui ka magus, meeldiv maitse, nii et see võib olla suhkruasendaja.

C-hepatiidi toitumine - kasulikud ja keelatud toidud

Dieetid

C-hepatiidi puhul mõjutab enamus maksakude põletikulist protsessi, mis võib kroonilises vormis põhjustada maksatsirroosi. Toetada vigastatud elundit ja mitte toituda tervislike hepatotsüütide laadimisega.

Maksa valu ravimid

Analüüsid

Maksa häired on kaasas ebamugavustunne, valu ja raskus õiges hüpokondriumis. Mõnel juhul, kui sümptomid on põhjustatud ülekuumenemisest, mürgistamisest või alkoholi joomisest, kaovad nad pärast dieedi parandamist.