Põhiline / Tsirroos

Täielik ülevaade haigusest ja Budd-Chiari sündroomist

Tsirroos

Artikli autor: Victoria Stoyanova, 2. klassi arst, diagnostika- ja ravikeskuse laboratoorium (2015–2016).

Sellest artiklist saate teada, millist patoloogiat nimetatakse Budd-Chiari sündroomiks, kui ohtlik see on, kuidas sündroom erineb Budd-Chiari haigusest. Põhjused ja ravi.

Budd-Chiari sündroom - veresoon, mis on põhjustatud kehast väljavoolu rikkumisest, mis areneb erinevate vaskulaarsete patoloogiate ja haiguste (peritoniit, perikardiit) taustal. Vere vooluhäirete tagajärjeks on maksa kahjustus ja vererõhu suurenemine portaalveenis (suur veresoon, mis toob veri verejooksu maksaparandamata elunditest).

Kõhuõõne epigastrilise piirkonna anatoomiline struktuur. Suurendamiseks klõpsake fotol

Tingimuslikult on haiguse kaks vormi, millel on samad sümptomid ja ilmingud:

  1. Haigus või primaarne patoloogia (põhjuseks on maksa veresoonte siseseinte põletik).
  2. Badd-Chiari sündroom või sekundaarne patoloogia (esineb mitte-veresoonkonna haiguste taustal).

Sündroom on üsna haruldane haigus, statistika järgi diagnoositakse seda 1 tuhandest inimesest, 40–50-aastastest naistest - mitu korda sagedamini kui meestel.

Kui patoloogiad erinevatel põhjustel (peritoniit, vaskulaarne tromboos), maksa külgnevad ja sisemised anumad kitsenevad. Verevoolu aeglustumine põhjustab hepatotsüütide (elundite rakkude) degeneratsiooni ja nekroosi, moodustades armid ja sõlmed. Kude on tihendatud ja suurendatud, surudes anumaid tugevalt.

Selle tulemusena tekib maksa verevarustuse, isheemia (hapniku nälg) ja atroofia (ammendumine) rikkumine, keskosas veresoon, mis kiiresti põhjustab sissetulevate laevade rõhu suurenemist (portaalhüpertensioon).

Haigus areneb kiiresti eluohtlikeks tüsistusteks - stagnatsiooni, neeru- ja maksapuudulikkuse (funktsioonihäire), tsirroosi (elundite regenereerimine, asendamine mittefunktsionaalsete kudedega) arenguga tekib suur kogus vedelikku rindkereõõnde või kõhuõõnes (üle 500 ml, hüdrotoraks ja astsiit) ). 20% -l on sündroom mõne päeva pärast surmaga maksakoomist ja sisemisest veritsusest.

Budd-Chiari sündroomi täielik ravi on võimatu. Ravimravi ja kirurgilised meetodid kompleksis pikendavad kroonilise vormiga (kuni 10 aastat) patsiendi eluiga, kuid on haiguse ägedates vormides ebaefektiivsed.

Meditsiiniline kohtumine patoloogias toimub gastroenteroloogi poolt, kirurgiline korrektsioon toimub kirurgide poolt.

Haiguse põhjused

Sündroomi otsene põhjus on veresoonte seinte kitsenemine või täielik liitumine, mis tagab venoosse vere väljavoolu elundist. Nende väljanägemise kutsumiseks võib:

  • mehaaniline kõhu trauma (šokk, verevalumid);
  • peritoniit (äge põletik kõhus);
  • perikardiit (südame välise sidekoe ümbrise põletik);
  • maksahaigused (fokaalsed kahjustused ja tsirroos);
  • kõhu turse;
  • nõrgema vena cava (kaasas suured veresooned, mis annavad maksa väljavoolu) kaasasündinud defektid;
  • tromboos (veresoonte aluse kattumine trombiga);
  • polütsüteemia (haigus, mille puhul punaste vereliblede arv - vere punaliblede arv suureneb oluliselt);
  • paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (aneemia tüüp, verega nakatunud uriini öine vabanemine);
  • vistseraalne tromboflebiit (mitmete suurte verehüüvete samaaegne esinemine erinevates anumates);
  • infektsioonid (streptokokk, tuberkuloos);
  • ravimid (hormonaalsed rasestumisvastased vahendid).

25–30% juhtudest ei ole haiguse põhjus võimalik kindlaks teha, seda patoloogiat nimetatakse idiopaatiliseks.

Maksa kahjustuse etapid. Suurendamiseks klõpsake fotol

Sümptomid

Haigus võib tekkida ägeda, subakuutse ja kroonilise vormi korral:

  1. Ägeda vormi iseloomustab haiguse sümptomite kiire tõus - äge valu, iiveldus, oksendamine, alajäsemete, astsiidi ja hüdrothoraksi märgatava turse ilmumine (vedelik rindkeres ja kõhus). Patsienti on raske liikuda ja füüsilisi tegevusi teha. Tavaliselt lõpeb Budd-Chiari sündroomi äge vorm ja haigus mõne päeva jooksul kooma ja surmaga.
  2. Subakuutne vorm esineb raskete sümptomite korral (maksa ja põrna laienemine, astsiidi areng), ei arenenud nii kiiresti kui äge ja muutub sageli krooniliseks. Patsiendi töövõime on piiratud.
  3. Krooniline vorm varases staadiumis on asümptomaatiline (75–80%), nõrkus ja väsimus on võimalikud keha verevarustuse suurenemise tõttu, mis ei ole seotud kehalise aktiivsusega. Edasimineku ajal tekitab ebaõnnestumine väljendunud sümptomite ilmnemise, millega kaasneb valu, kõrvalekalde tunne vasakul hüpokondriumil, oksendamine ja maksatsirroosi tunnused. Patsiendi töövõime selle aja jooksul on piiratud ja ei pruugi taastuda (protsessi sageli esinevate tüsistuste tõttu).

Äge, talumatu valu epigastria piirkonnas (rinnaku alumise serva all, lusika all) või parem hüpokondrium

Silmalaugude ja naha kerge kollasus

Pindade ja kõhu pindmiste veenide turse

Tõsine jalgade turse

Hemorraagiline astsiit (vere esinemine kogunenud vedelikus sisemise verejooksu tõttu)

Põrna laienemine (splenomegaalia)

Ebamugavustunne ja hellus õiges hüpokondriumis (maksas)

Nõrkus, väsimus

Vere füüsikalis-keemiliste omaduste rikkumine (suurenenud viskoossus, hüübimine)

Kasvav valu paremal, hüpokondriumis

Väljend on väljendunud venoosse mustriga kõhul ja rinnal

Düspepsia (seedehäired) fenomenid

Budd-Chiari sündroomi tavaline esinemine on tõsiste tüsistuste kiire areng:

  • neeru- ja maksapuudulikkus;
  • hüdrotooraks ja hemorraagilised astsiidid;
  • sisemine verejooks;
  • tsirroos;
  • kooma ja surmava tulemuse.

Patsiendi keskmine ravi kestus on mitu kuud kuni 3 aastat.

Diagnostika

Badd-Chiari sündroomi on eelnevalt diagnoositud maksa ja põrna märkimisväärne suurenemine, vere hüübimishäirete taustal ja arenev ascites.

Diagnoosi kinnitamiseks ettenähtud kliiniline laboratoorsed diagnoosid:

  • üksikasjalik vereloome koos trombotsüütide ja leukotsüütide arvu loendamisega (arvu 70% tõus);
  • vere hüübimisfaktorite määramine (muutused koagulogrammi indeksites, protrombiini aja suurenemine);
  • biokeemilised vereanalüüsid (suurenenud leeliseline fosfataas, maksa transaminaasi aktiivsus, bilirubiini kerge tõus ja albumiini vähenemine).
Maksakatsete analüüs. Suurendamiseks klõpsake fotol

Instrumentaalmeetoditena kasutage:

  1. Kompuutertomograafia ja ultraheli (määrake vereringehäiretega maksa piirkondade ulatus ja lokaliseerimine).
  2. Maksa veresoonte angiograafia (informatiivne viis vereringehäirete (tromboos, stenoos, oklusioon) põhjuse ja veresoonte kahjustuse ulatuse määramiseks).
  3. Madalam kavitatsioon (madalama vena cava uurimine takistuste takistamiseks verevoolus).
  4. Biopsia või bioloogilise materjali in vivo püüdmine (võimaldab määrata degeneratsiooni, nekroosi või rakkude atroofiat).

Mõnikord on maksa veeni katetreerimine (tromboosi lokaliseerimise määramiseks).

Budd-Chiari sündroomiga patsiendi kõhu CT-skaneerimine

Ravimeetodid

Ravida haigust on täiesti võimatu, enamikul juhtudel on ravimiteraapia ebaefektiivne, ainult veidi ja leevendab patsienti lühikest aega (pikendab eluiga kuni 2 aastat).

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab verevarustuse vähenemine ja venoosse ummiku teke maksas, mis on tingitud elundi veenide obstruktsioonist. Haigus võib olla primaarne ja sekundaarne. See on üsna haruldane, võib olla subakuutne, äge ja krooniline. Patoloogia juhtivad sümptomid on intensiivne valu õiges hüpokondriumis, maksa suuruse suurenemine, oksendamine ja naha kollasus. Äge vorm on inimelule äärmiselt ohtlik, kuna see võib põhjustada kooma ja surma.

Sümptom areneb maksa kõrval asuvate veenide oklusiooni tõttu ja vastutab selle normaalse verevarustuse eest. Maks on inimese jaoks oluline organ, kes täidab palju funktsioone, tagades organismi kui terviku normaalse toimimise. Sellega seoses mõjutavad kõik verevarustuse puudused viivitamatult kõiki elukindlustussüsteeme ja põhjustavad keha üldist joobeseisundit.

Sündroom nimetati selle patoloogilise seisundi kõige täielikuma kirjelduse andnud autorite järgi. See arst Budd (Inglismaa) ja patoloog Kiari (Austria).

Gastroenteroloogia ravib Budd-Chiari sündroomi haruldaseks patoloogiaks, mis esineb ühes inimeses 100 000 inimesest. Kõige sagedamini diagnoositi selle sündroomiga naistel vanuses 30 kuni 50 aastat. Pediaatrilises praktikas on haigus haruldane, patsientide keskmine vanus on 35 aastat.

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi põhjused on erinevad.

Statistika näitab järgmisi andmeid:

Hematoloogilised häired põhjustavad haiguse tekkimist 18% juhtudest;

Pahaloomulised kasvajad põhjustavad maksa venoosset ummikut 9% juhtudest;

Sümptomi arengu etioloogia 30% juhtudest (idiopaatiline haigus) jääb ebaselgeks.

Patoloogia peamiseks põhjuseks on kaasasündinud maksa-veresoonte ja selle struktuuriüksuste arenguhäired, samuti maksa veenide oklusioon ja kustumine.

Muudel juhtudel võivad patoloogia arengut põhjustada järgmised tegurid:

Kõhukelme ja kõhu vigastused, samuti operatsioonid, mis põhjustavad maksa veenide stenoosi.

Sellega seoses on eriti ohtlik maksahaigused, tsirroos.

Teatavate ravimite vastuvõtmine.

Infektsioonid, sealhulgas: süüfilis, amebiasis, tuberkuloos jne.

Rasedus ja sünnitus.

Kõik need tegurid toovad kaasa asjaolu, et veenide normaalne avatus on häiritud, tekib ummikud, mis aja jooksul hävitab maksa struktuursed komponendid. Lisaks tekib organi kudede nekroos suurenenud intrahepaatilise rõhu taustal. Maks üritab vere saada väikestest arteritest, kuid kui suured veenid on kannatanud, siis teised venoossed oksad ei suuda neile pandud koormusega toime tulla. Selle tulemusena on maksa perifeersete osade atroofia, suurendades selle suurust. Vena cava on veelgi klammerdunud keha hüpertroofilised kuded, mis lõppkokkuvõttes viib selle täieliku takistuseni.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Erineva kaliibriga laevad võivad selle sündroomi obstruktsiooni all kannatada. Budd-Chiari sündroomi sümptomid, või pigem nende raskusaste, sõltuvad otseselt sellest, kui palju vere, mis maksavad maksa, on kahjustatud. Varjatud kliinilist pilti täheldatakse ühe veeni toimimist rikkudes. Samal ajal ei tunne patsient tervise häireid, ei märka haiguse patoloogilisi ilminguid. Siiski, kui protsessis osaleb kaks või enam veeni, siis hakkab keha rikkumisele reageerima üsna kiiresti.

Haiguse ägeda staadiumi sümptomid:

Kõrge intensiivsusega valu ilmumine paremas hüpokondriumis ja kõhus.

Iivelduse tekkimine koos oksendamisega.

Silmade nahk ja sklera on mõõdukalt kollased.

Maks kasvab.

Jalad paisuvad palju, kogu keha veenid paisuvad, naha alla. See näitab vena cava osalemist patoloogilises protsessis.

Mesenteriaalsete veresoonte rikkumise korral tekib patsiendil kõhulahtisus, valu levib kogu kõhuõõnde.

Neerupuudulikkus astsiidi ja hüdrotoraksiga tekib mitu päeva pärast haiguse algust. Patsiendi seisund halveneb iga päev, areneb hematemees, ravimite korrektsioon aitab nõrgalt. Vere oksendamine põhjustab kõige sagedamini, et söögitoru alumise kolmandiku veenid on purunenud.

Haiguse äge vorm lõpeb kõige sagedamini inimese koomaga ja surmaga. Kuid isegi kui see ellu jääb, areneb enamasti tsirroos või hepatotsellulaarne kartsinoom.

Haiguse krooniline vorm tundub mõnevõrra erinev ja seda iseloomustab järgmine kliiniline pilt:

Patsiendi tervis ei ole väga häiritud. Perioodiliselt kogeb ta nõrkust ja väsimust.

Maks suureneb.

Haiguse progresseerumisel ilmneb valu hüpokondriumis, oksendamine toimub.

Haiguse tipp on maksatsirroos, mille tagajärjel tekib maksapuudulikkus.

Statistika kohaselt esineb haiguse krooniline vorm 80% juhtudest. Lisaks leitakse meditsiinilises kirjanduses Budd-Chiari sündroomi fulminantse vormi kirjeldused, kui sümptomid kiiresti suurenevad ja haigus areneb kõrge kiirusega. Kollatus ja neerupuudulikkus astsiidiga arenevad mõne päeva pärast.

Seoses haiguse subakuutse vormiga moodustub patsiendil astsiit, suureneb vere hüübimine, põrna suurus suureneb.

Badd-Chiari sündroomi diagnoos

Badd-Chiari sündroomi diagnoosib gastroenteroloog. Ta võib eeldada ascites ja hepatomegaalia olemasolu, samas on alati täheldatud vere hüübimise suurenemist.

Oma eelduse selgitamiseks saadab arst patsiendile edasiseks uurimiseks:

Täielik vereanalüüs, mis tuvastatakse ESRi ja leukotsüütide hüppamise suurenemise tõttu.

Koagulogramm näitab protrombootilise aja kasvu.

Maksaensüümide aktiivsuse suurenemine on veres biokeemias märgatav.

Maksa ultraheli abil saate visualiseerida maksa veenide laienemist, portaalveeni suurust. Samuti on võimalik avastada verehüüve või veenide stenoosi, mis häirib elundi normaalset verevarustust. Ärge kasutage Doppleri ultraheli.

MRI, CT, kõhu organite radiograafia on instrumentaalsed diagnostilised meetodid, mis võimaldavad hinnata maksa suurust, hajutatud ja vaskulaarsete muutuste tõsidust ning samuti patoloogilise seisundi arengu põhjust.

Informatiivsed andmed on angiograafia ja hepato-biopsia.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Budd-Chiari sündroomi ravi on võimalik ainult haiglas. Terapeutilised meetmed on peamiselt suunatud venoosse verevoolu normaliseerimisele. Paralleelselt kõrvaldatakse haiguse sümptomid.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Ravimite ravi puhul võib see patsiendile tuua ajutist leevendust. Patsientidele on ette nähtud diureetikumid, mis on mõeldud liigse vedeliku eemaldamiseks organismist. Selleks kasutage kaaliumi säästvaid ravimeid (Veroshpiron, Spironolactone) ja diureetikume (Furosemide, Lasix).

Näidatud on selliste ravimite kasutamine, mille eesmärk on parandada metaboolseid protsesse maksas. See võib olla Essentiale, Legalon, Lipoic acid jne.

Raske valu eemaldamiseks võimaldavad glükokortikosteroidid. Antitrombotsüütide (Trombonyl, Plydol, Zilt jne) ja fibrinolüütiliste ravimite (fibrinolüsiin, Curantil, Parmidin, hepariin) sissetoomine, mis soodustavad verehüübe imendumist, suurendab iga patsiendi jaoks reoloogilisi omadusi. Siiski, kui patsient ei saa kirurgilist ravi, siis ainult meditsiiniline korrektsioon viib patsientide surmani 90% juhtudest.

Budd-Chiari sündroomi kirurgiline ravi

Operatsiooni eesmärk on normaliseerida maksa verevarustus. Siiski, kui patsient on maksapuudulikkuse tõttu juba esinenud või kui esineb maksa veeni tromboos, on operatsioon vastunäidustatud.

Kui selliseid tüsistusi ei järgita, on võimalik üks järgmistest sekkumistest:

Anastomoos. Samal ajal asendatakse mõned patoloogilisi muutusi läbinud laevad kunstlikega, mis tagab verevarustuse taastamise.

Tehke manööverdamine. Sellise kirurgiaga luuakse täiendavad vere väljavoolu viisid. Nii on alumine vena cava ühendatud parema aatriumi külge.

Maksa siirdamine aitab parandada keha toimimist.

Vena cava laienemine või selle asendamine proteesiga toimub kõrgema vena cava stenoosi korral.

Kui patsiendil on resistentsed astsiidid ja oliguuria, siis on tal lümfisõlmede anastomoos.

Prognoosi osas on see peaaegu alati ebasoodne. Seda mõjutab patsiendi vanus, kaasnevate haiguste olemasolu, maksatsirroosi olemasolu. Kui patsient ei saa vajalikku ravi, siis toimub surm 3 kuu kuni 3 aasta jooksul alates haiguse ilmnemisest. Sündroom on eriti ohtlik raskete tüsistuste, sealhulgas raske maksapuudulikkuse, sisemise verejooksu, maksa entsefalopaatia korral. Haiguse fulminantne vorm on elule väga ebasoodne. Patoloogilise kroonilise vormi korral suureneb patsientide eeldatav eluiga kümneks aastaks ja edukaks maksatransplantaadiks 10 aastat või rohkem.

Artikli autor: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenteroloog

Haridus: Vene Riiklikule Meditsiiniülikoolile saadi eriala “Meditsiin” diplom. N.I. Pirogov (2005). Gastroenteroloogia magistriõpe - haridus- ja teaduskeskus.

Budd-Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Sündroomi või Budd-Chiari tõbe nimetatakse obstruktsiooniks (obstruktsiooniks, tromboosiks) veenides, mis annavad maksa inferiori vena cava'ga. Selline vaskulaarne oklusioon on põhjustatud primaarsetest või sekundaarsetest põhjustest: kaasasündinud anomaaliad, omandatud tromboos ja veresoonte põletik (endoflebiit) ja põhjustavad maksa normaalse väljavoolu katkemise. Selline maksa veenide blokeerimine võib olla äge, subakuutne või krooniline ja see moodustab 13–61% kõigist tromboosiga endoflebiitidest. See põhjustab maksakatkestusi ja kahjustab selle rakke (hepatotsüüte). Lisaks põhjustab haigus teiste süsteemide talitlushäireid ja viib patsiendi puude või surmani.

Budd-Chiari sündroom on sagedamini esinev hematoloogiliste haiguste all kannatavatel naistel pärast 40-50 aastat ja selle arengu sagedus on 1: 1000 tuhat inimest. 10 aasta jooksul elab umbes 55% selle patoloogiaga patsientidest ja surm on raske neerupuudulikkuse tõttu.

Põhjused, arengumehhanism ja klassifikatsioon

Kõige tavalisem Badd-Chiari sündroom on põhjustatud maksa veresoonte või pärilike vere patoloogiate arengust. Selle haiguse areng aitab kaasa:

  • kaasasündinud või omandatud verepildis: hüübimishäired (S, C valgudefitsiidi või protrombiini II paroksismaalse hemoglobinuuria, polütsüteemia, antifosfolipiidsündroomiga jne), müeloproliferatiivne haigus, sirprakuline aneemia, pikaajalise kasutamise hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, pärilik ja krooniline põletikuline soolehaigus, süsteemne vaskuliit;
  • neoplasmid: maksa kartsinoomid, madalamad vena cava leiomüoomid, südamemükoomid, neerupealiste kasvajad, nefroblastoom;
  • mehaanilised põhjused: maksa veeni ahenemine, madalama vena cava membraani oklusioon, suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia, halvema vena cava obstruktsioon pärast vigastust või operatsiooni;
  • rändtromboflebiit;
  • kroonilised infektsioonid: süüfilis, amebiasis, aspergilloos, filariasis, tuberkuloos, ehinokokkoos, peritoniit, perikardiit või abstsessid;
  • mitmesuguste etioloogiate maksatsirroos.

Statistika kohaselt on 20–30% patsientidest Budd-Chiari sündroom idiopaatiline, 18% -l juhtudest on seda põhjustanud vere hüübimise patoloogiad ja 9% pahaloomulised kasvajad.

Budd-Chiari sündroomi arengu etioloogilistel põhjustel liigitatakse järgmiselt:

  1. Idiopaatiline: seletamatu etioloogia.
  2. Kaasasündinud: areneb halvema vena cava fusiooni või stenoosi tagajärjel.
  3. Traumajärgsed: põhjustatud vigastustest, kokkupuutest ioniseeriva kiirgusega, flebiit, immunostimulantide võtmine.
  4. Trombootiline: põhjustatud hematoloogilistest häiretest.
  5. Põhjustatud onkoloogiliste haiguste tõttu: vallanduvad hepatotsellulaarsed kartsinoomid, neerupealiste neoplasmid, leiomüosarcomad jne.
  6. Erinevate maksatsirrooside taustal töötamine.

Kõik ülalmainitud haigused ja seisundid võivad viia Budd-Chiari sündroomi avaldumiseni, kuna need on veresoonte tromboosi, stenoosi või hävimise etioloogilised põhjused. Asümptomaatiliselt võib esineda ainult ühe maksa veenide takistus, kuid kahe venoosse veresoone lumenite ummistumise tekkega rikutakse venoosset verevoolu ja suureneb veenisisene rõhk. See toob kaasa hepatomegaalia arengu, mis omakorda kutsub esile maksa kapsli üledistentsi ja põhjustab valulikke tundeid õiges hüpokondriumis.

Järgnevalt hakkab enamikus patsientides tekkima venoosne vere väljavool läbi paravertebraalsete veenide, paralleelse veeni ja ristlõikeid, kuid selline drenaaž on ainult osaliselt efektiivne ja veenide ülekoormus põhjustab tsentraalset hüpertroofiat ja maksa perifeerset atroofiat. Samuti võib peaaegu 50% -l selle diagnoosiga patsientidest tekkida kaudse maksakeha suuruse patoloogiline suurenemine, mis põhjustab halvema vena cava luumenit. Aja jooksul põhjustavad sellised muutused fulminantset maksapuudulikkust, mis esineb hepatotsüütide nekroosi, veresoonte pareessiooni, entsefalopaatia, maksa koagulatsiooni või tsirroosi halvenemise taustal.

Tromboosi ja endoflebiidi koha lokaliseerimisel võib Budd-Chiari sündroom olla kolm tüüpi:

  • I - madalam vena cava, kus on sekundaarne maksa veeni väljutamine;
  • II - maksa suurte veenialuste kustutamine;
  • III - maksa väikeste veenilaevade lagunemine.

Sümptomid

Budd-Chiari sündroomi kliinilise ilmingu olemus sõltub maksa veresoonte ummistuse asukohast, haiguse kulgemisest (akuutne, fulminantne, subakuutne või krooniline) ja teatud kaasnevate patoloogiate olemasolust patsiendil.

Budd-Chiari tõve kõige tavalisem krooniline areng on, kui sündroomiga ei kaasne mingeid nähtavaid märke pikka aega ja seda saab avastada ainult maksa palpatsiooni või instrumentaalse uurimise abil (ultraheli, radiograafia, CT jne). Aja jooksul ilmub patsient:

  • valu maksas;
  • oksendamine;
  • raske hepatomegaalia;
  • maksa koe kokkusurumine.

Mõnel juhul on patsiendil pindmiste veenilaevade laienemine piki kõhu ja rindkere esiseina. Hiljem areneb splash-anumate tromboos, väljendunud portaali hüpertensioon ja maksapuudulikkus.

10–15% juhtudest täheldatud sündroomi ägeda või subakuutse arengu korral diagnoositakse patsient:

  • ägeda ja kiiresti kasvava valu ilmumine õiges hüpokondriumis;
  • mõõdukas kollatõbi (mõned patsiendid võivad puududa);
  • iiveldus või oksendamine;
  • maksa ebanormaalne laienemine;
  • veenilaiendite veenilaiendite laienemine ja paistetus eesmise kõhu- ja rindkere seina piirkondades;
  • jalgade turse.

Badd-Chiari ägeda ravikuuri käigus progresseerub haigus kiiresti ja mõne päeva pärast tekib 90% patsientidest kõhuõõne ja vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit), mida mõnikord kombineeritakse hüdrotoraksiga ja mida ei korrigeerita diureetikumravi abil. Viimastel etappidel ilmneb 10–20% patsientidest maksa entsefalopaatia sümptomeid ja venoosse verejooksu episoode maos või söögitoru laienenud veresoontes.

Budd-Chiari sündroomi fulminantne vorm on üsna haruldane. Seda iseloomustab astsiidi kiire areng, maksa suuruse kiire suurenemine, tugev ikterus ja kiiresti progresseeruv maksapuudulikkus.

Piisava ja õigeaegse kirurgilise ja terapeutilise ravi puudumisel sureb Budd-Chiari sündroomiga patsiendid sellistest portaalhüpertensiooni põhjustatud tüsistustest:

  • astsiit;
  • söögitoru või mao veenilaiendite verejooks;
  • hüpersplenism (põrna suur kasv ja punaste vereliblede, trombotsüütide, leukotsüütide ja teiste vererakkude hävimine).

Suurem osa Budd-Chiari tõvega patsientidest koos veenide täieliku ummistumisega 3 aasta jooksul alates surmast neerupuudulikkusest.

Budd-Chiari sündroomi hädaolukorrad

Mõnel juhul on see sündroom keeruline sisemise verejooksu ja kuseteede häirete tõttu. Õigeaegse abi andmiseks peaksid selle patoloogiaga patsiendid meeles pidama, et teatud tingimuste ilmnemisel peavad nad kiireloomulise kiirabitöötajat kutsuma. Sellised märgid võivad olla:

  • sümptomite kiire progresseerumine;
  • oksendama kohvipõhja värvi;
  • tarry väljaheide;
  • uriini koguse järsk vähenemine.

Diagnostika

Arst võib kahtlustada Budd-Chiari sündroomi teket, kui patsiendil on maksa suurenemine, astsiidi tunnused, maksatsirroos, maksapuudulikkus koos laboratoorsetes biokeemilistes vereanalüüsides avastatud kõrvalekalletega. Selleks teostatakse funktsionaalsed maksa testid tromboosi riskiteguritega: antitrombiin-III puudulikkus, valk C, S, resistentsus aktiveeritud valgu C suhtes.

Diagnoosi selgitamiseks soovitatakse patsiendil läbi viia mitmeid instrumentaalseid uuringuid:

  • Kõhuõõne ja maksa doppleri ultraheli;
  • CT-skaneerimine;
  • MRI;
  • kawarafiya;
  • venohepatograafia.

Kui kõigi uuringute tulemused on küsitavad, määratakse patsiendile maksa biopsia, mis võimaldab tuvastada hepatotsüütide atroofia märke, maksa terminaalsete venooside tromboosi ja venoosseid ummikuid.

Ravi

Budd-Chiari sündroomi võib ravida kirurg või gastroenteroloog haiglas. Maksapuudulikkuse ilmingute puudumise korral on kirurgiline ravi näidustatud patsientidele, kelle eesmärk on kehtestada maksa veresoonte vahel anastomoosid (liigesed). Selleks võib teostada järgmisi toiminguid:

  • angioplastika;
  • manööverdamine;
  • ballooni laiendamine.

Madalama vena cava membraani sissetungi või stenoosi korral toimub venoosse verevoolu taastumine trans-atriaalse membraaniga, laienemine, veenide manööverdamine koos atriaga või stenoosi asendamine proteesidega. Kõige raskematel juhtudel, kui maksakude kahjustab tsirroosi ja teisi pöördumatuid funktsionaalseid häireid, võib patsiendile soovitada maksa siirdamist.

Patsiendi ettevalmistamiseks operatsiooniks, maksa verevoolu taastamiseks akuutsel perioodil ja pärast kirurgilist ravi taastusravi ajal määratakse patsientidele sümptomaatiline ravimiravi. Selle kasutamise taustal peab arst määrama patsiendi kontrolli testid elektrolüütide taseme kohta veres, protrombiini aega ja kohandama ravimeetodeid ja teatud ravimite annustamisskeeme. Ravimiteraapia kompleks võib hõlmata ravimeid nagu farmakoloogilised rühmad:

  • ravimid, mis soodustavad metabolismi normaliseerumist hepatotsüütides: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne;
  • diureetikumid: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulandid ja trombolüütilised ained: Fragmin, Clexane, Streptokinaas, Urokinaas, Aktilize;
  • glükokortikoidid.

Ravimiravi ei saa kirurgilist ravi täielikult asendada, kuna see annab ainult lühiajalise toime ja Budd-Chiari sündroomiga mittetöötavate patsientide kaheaastane elulemus ei ületa 80-85%.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab maksa veenide obstruktsioon, mis põhjustab verevoolu ja venoosse staasi. Patoloogia võib olla tingitud vereringesüsteemi anumatest ja sekundaarsetest häiretest. See on üsna haruldane haigus, mis esineb ägeda, subakuutse või kroonilise vormina. Peamised sümptomid on raske valu õiges hüpokondriumis, suurenenud maks, iiveldus, oksendamine, mõõdukas kollatõbi ja astsiit. Haiguse kõige ohtlikum akuutne vorm, mis viib kooma või patsiendi surmani. Konservatiivne ravi ei anna püsivaid tulemusi, eeldatav eluiga sõltub edukast operatsioonist.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on patoloogiline protsess, mis on seotud maksa verevoolu muutustega, mis on tingitud selle elundi kõrvale jäävate luumenite vähenemisest. Maks täidab mitmeid funktsioone, keha normaalne toimimine sõltub selle seisundist. Seetõttu mõjutavad vereringehäired kõiki süsteeme ja organeid ning põhjustavad üldist mürgitust. Budd-Chiari sündroom võib olla tingitud suurte veenide sekundaarsest patoloogiast, mis põhjustab vere stagnatsiooni maksas, või vastupidi, peamisi muutusi veresoontes, mis on seotud geneetiliste kõrvalekalletega. See on üsna haruldane patoloogia gastroenteroloogias: statistika kohaselt on kahjustuste sagedus 1: 100 000 elanikkonnast. 18% -l juhtudest on haiguse põhjuseks hematoloogilised häired, 9% - pahaloomulised kasvajad. 30% juhtudest ei ole võimalik tuvastada kaasnevaid haigusi. Kõige sagedamini mõjutab patoloogia naisi 40-50 aastat.

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi teket võib põhjustada paljud tegurid. Peamiseks põhjuseks loetakse maksa veresoonte ja nende struktuursete komponentide kaasasündinud anomaalia, samuti maksa veenide ahenemine ja lakkamine. 30% juhtudest ei ole selle tingimuse täpset põhjust teada, siis räägitakse idiopaatilisest Budd-Chiari sündroomist.

Budd-Chiari sündroomi teket võib esile kutsuda kõhu, maksahaiguse, peritoneaalse põletiku (peritoniidi) ja perikardi (perikardiit), pahaloomuliste kasvajate, hemodünaamika, veenitromboosi, teatud ravimite, nakkushaiguste, raseduse ja sünnituse muutused.

Kõik need põhjused põhjustavad veenipuudulikkuse halvenemist ja stagnatsiooni arengut, mis järk-järgult põhjustab maksa kudede hävimist. Lisaks suureneb intrahepaatiline rõhk, mis võib põhjustada nekrootilisi muutusi. Loomulikult suurte veresoonte hävitamisega kaasneb verevool teiste venoossete okste (paralleelsete veenide, interostaalsete ja paravertebraalsete veenide) arvelt, kuid nad ei suuda toime tulla sellise verevooluga.

Selle tulemusena lõpeb kõik maksa perifeersete osade atroofia ja selle keskosa hüpertroofia. Maksa suuruse suurenemine süvendab olukorda veelgi, kuna see surub vena cava tugevamalt, põhjustades selle täieliku takistuse.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Budd-Chiari sündroomi patoloogilises protsessis võivad osaleda erinevad anumad: väikesed ja suured maksa veenid, madalamad vena cava. Sündroomi kliinilised tunnused sõltuvad otseselt kahjustatud veresoonte arvust: kui on kannatanud ainult üks veen, on patoloogia asümptomaatiline ja ei põhjusta heaolu halvenemist. Kuid verevoolu muutus kahes või enamas veenis ei liigu jälgi.

Sümptomid ja nende intensiivsus sõltuvad haiguse ägedast, subakuutsest või kroonilisest kulgemisest. Patoloogia äge vorm areneb äkki: patsiendil esineb tugev kõhuvalu ja õige hüpokondrium, iiveldus ja oksendamine. Ilmneb mõõdukas kollatõbi ja maksa suurus suureneb järsult (hepatomegaalia). Kui patoloogia mõjutab vena cava-d, siis on täheldatud alumise jäseme turse, sapenoosse veeni laienemist kehale. Mõne päeva pärast ilmuvad neerupuudulikkus, astsiit ja hüdrothoraks, mida on raske ravida ja millega kaasneb verine oksendamine. Reeglina lõpeb see vorm patsiendi kooma ja surmaga.

Subakuutsele kursusele on iseloomulik suurenenud maks, reoloogilised häired (või pigem suurenenud vere hüübimine), astsiit, splenomegaalia (põrna laienemine).

Krooniline vorm ei saa pikka aega anda kliinilisi tunnuseid, haigust iseloomustab ainult maksa suuruse suurenemine, nõrkus ja suurenenud väsimus. Järk-järgult ilmub alumise parema ribi ja oksendamise alla ebamugavustunne. Patoloogia keskel moodustub maksa tsirroos, põrn laieneb ja selle tulemusena tekib maksapuudulikkus. Enamikul juhtudel (80%) registreeritakse haiguse krooniline vorm.

Kirjanduses kirjeldatakse välklambi isoleeritud ajalugu, mida iseloomustab sümptomite kiire ja progresseeruv suurenemine. Mõne päeva jooksul tekib kollatõbi, neeru- ja maksapuudulikkus, astsiit.

Badd-Chiari sündroomi diagnoos

Badd-Chiari sündroomi võib oletada iseloomulike sümptomite tekkimisel: astsiit ja hepatomegaalia vere hüübimise suurenemise taustal. Lõplikuks diagnoosimiseks on vaja täiendavaid uuringuid läbi viia gastroenteroloogil (instrumentaalsed ja laboratoorsed testid).

Laboratoorsed meetodid annavad järgmised tulemused: täielik vereloome näitab leukotsüütide ja ESR-i arvu suurenemist; Koagulogramm tuvastab protrombiini aja suurenemise, biokeemiline vereanalüüs määrab maksaensüümide aktiivsuse suurenemise.

Instrumentaalsed meetodid (maksa ultraheli, Doppleri, portograafia, CT, maksa MRI) mõõdavad maksa ja põrna suurust, määravad difuusse ja vaskulaarse häire, samuti haiguse põhjuse, tuvastavad verehüübed ja venoosse stenoosi.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Terapeutilised meetmed on mõeldud venoosse verevoolu taastamiseks ja sümptomite kõrvaldamiseks. Konservatiivne ravi annab ajutise toime ja aitab kaasa üldise seisundi kerge paranemisele. Patsiendid on määratud diureetikumidega, mis eemaldavad liigset vedelikku organismist, samuti ravimeid, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes. Valu ja põletikuliste protsesside leevendamiseks kasutatakse glükokortikosteroide. Kõigil patsientidel on ette nähtud trombotsüütide vastased ained ja fibrinolüütikumid, mis suurendavad verehüübe resorptsiooni ja parandavad vere reoloogilisi omadusi. Suremus koos konservatiivse ravi meetodite isoleeritud kasutamisega on 85-90%.

Maksa verevarustust on võimalik taastada ainult operatsiooni teel, kuid kirurgilised protseduurid viiakse läbi ainult maksapuudulikkuse ja maksa veenitromboosi puudumisel. Reeglina teostatakse järgmisi toiminguid: anastomooside kehtestamine - kunstlikud sõnumid kahjustatud laevade vahel; manööverdamine - täiendavate vereväljundite loomine; maksa siirdamine. Ülemine vena cava stenoos on näidatud selle proteesimine ja laienemine.

Budd-Chiari sündroomi prognoos ja tüsistused

Haiguse prognoos on pettumus, seda mõjutab patsiendi vanus, samaaegne krooniline patoloogia, tsirroos. Ravi puudumine lõpeb patsiendi surmaga 3 kuni 3 aastat pärast diagnoosi. Haigus võib põhjustada tüsistust maksa entsefalopaatia, verejooksu, raske neerupuudulikkuse vormis.

Eriti ohtlik on Budd-Chiari sündroomi ägeda ja ärkava iseloomuga. Kroonilise patoloogiaga patsientide eeldatav eluiga on 10 aastat. Prognoos sõltub operatsiooni edukusest.

Budd-Chiari sündroom (I82.0)

Versioon: Haiguste kataloog MedElement

Üldine teave

Lühikirjeldus

Badd-Chiari haigus on maksa veenide tromboosi ja sellele järgneva oklusiooni esmane hävitav endoflebiit, samuti maksa veenide arengu anomaaliad, mis põhjustab maksa verevoolu vähenemist.

Budd-Chiari sündroom - sekundaarne maksavere väljavoolu rikkumine mitmetes patoloogilistes seisundites, mis ei ole seotud maksa veresoonte muutustega.

Meditsiini- ja terviseturismi näitus KITF-2019 "Turism ja reisimine"

17.-19. Aprill, Almatõ, Atakent

Saa tasuta pilet promo koodile KITF2019ME

Meditsiini- ja terviseturismi näitus KITF-2019 "Turism ja reisimine"

17.-19. Aprill, Almatõ, Atakent

Saa tasuta pilet reklaamikoodi jaoks!

Teie reklaamikood: KITF2019ME

Klassifikatsioon

- Primaarne Budd-Chiari sündroom.

Esineb kaasasündinud stenoosi või halvema vena cava membraani sulandumise korral. Madalama vena cava membraanne infestatsioon on haruldane patoloogiline seisund. Kõige levinum Jaapani ja Aafrika elanike seas. Enamikul juhtudel diagnoositakse söögitoru maksatsirroos, astsiit ja veenilaiendid veenilises vena cava infektsioonis.

- Sekundaarne Budd-Chiari sündroom.

Esineb peritoniidi, kõhuõõne kasvajate, perikardiitide, halvema vena cava tromboosi, tsirroosi ja fokaalsete maksakahjustuste, vistseraalse tromboflebiidi, polütsüteemia.

- Äge Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroomi äge algus on maksa veenide tromboosi või halvema vena cava tagajärg. Maksa veenide ägeda obstruktsiooni korral ilmneb äkitselt oksendamine, intensiivne valu epigastria piirkonnas ja paremas hüpokondriumis (maksa paisumise ja glissekapsli venitamise tõttu); täheldatakse kollatõbi. Haigus areneb kiiresti, astsiit areneb mõne päeva jooksul. Terminaalses staadiumis toimub verine oksendamine. Kui tromboos ühineb halvema vena cava'ga, on täheldatud alumiste jäsemete turset ja veenide laienemist eesmise kõhu seinale. Maksa veenide täieliku obstruktsiooni rasketel juhtudel areneb mesenteriaalsete veresoonte tromboos valu ja kõhulahtisusega. Budd-Chiari sündroomi ägeda kulgemise korral ilmnevad need sümptomid äkki ja need ilmnevad kiiresti. Haigus lõpeb mõne päeva jooksul surmaga.

Budhe-Chiari sündroomi kroonilise kulgemise põhjuseks võib olla intrahepaatiliste veenide fibroos, enamik põletikulistest protsessidest. Haigus võib esineda ainult hepatomegaalia koos järkjärgulise valu lisamisega õiges hüpokondriumis. Arenenud staadiumis suureneb maks märgatavalt, muutub tihedamaks ja ilmub astsiit. Haiguse tulemus on raske maksapuudulikkus. Haigust võib komplikeerida söögitoru, mao ja soolte laienenud veenide verejooksuga.

- I tüüpi Budd-Chiari sündroom - halvema vena cava obstruktsioon ja maksa veeni sekundaarne obstruktsioon.
- II tüüpi Budd-Chiari sündroom - suur maksa veeni takistus.
- Kolmas Budd-Chiari sündroomi tüüp on maksa väikeste veenide obstruktsioon (veno-oklusioonhaigus).

- Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom. 20-30% patsientidest ei saa haiguse etioloogiat kindlaks teha.

- Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom. Esineb kaasasündinud stenoosi või halvema vena cava membraani sulandumise korral.

- Trombootiline sündroom Budd-Chiari. Sellise Budd-Chiari sündroomi areng 18% -l juhtudest on seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III puudus).

Lisaks võivad Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, antifosfolipiidide sündroom, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine.

- Traumajärgne ja / või põletikuline protsess. See esineb koos flebiitiga, autoimmuunhaigustega (Behceti tõbi), vigastustega, ioniseeriva kiirgusega, immunosupressantide kasutamisega.

- Pahaloomuliste kasvajate taustal. Budd-Chiari sündroom võib tekkida neerurakkude või hepatotsellulaarsete kartsinoomide, neerupealiste kasvajate, madalama vena cava leiomüosaroomide patsientidel.

- Maksahaiguse taustal. Maksa tsirroosiga patsientidel võib tekkida Budd-Chiari sündroom.

Etioloogia ja patogenees

Patogenees. Chiari haiguse ja Budd-Chiari sündroomi patogeneetiline alus on maksavere väljavoolu rikkumine maksa veenide süsteemi kaudu (maksa venoosne ummik) koos portaalhüpertensiooni (postpaatilise ploki) arenguga. Sõltuvalt portaali hüpertensiooni arengu tempost on haiguse akuutsed ja kroonilised vormid eristatud. Ägeda vormi korral kasvab maksa suurus, on ümar serv, sile ja punane. Mikroskoopiliselt avastati pilt seisvast maksast, mis kahjustas lobulaaride keskosasid. Pideva obstruktsiooni korral on võimalik tsentraalse veeni, stromaalse kokkuvarisemise ja sidekoe neoplasma väljutamine lobuli keskel. Need protsessid viivad seisva tsirroosi tekkeni. Kroonilises vormis on maksa veenide seinte paksenemine, verehüüvete esinemine neis; võimalik veeni täielik kustumine ja selle muutmine kiududeks.

Epidemioloogia

Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus väike ja see on 1: 100 tuhat inimest.

18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi areng seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, C-valgu puudus, protrombiin III puudus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20-30% patsientidest ei ole võimalik diagnoosida sellega seotud haigusi (idiopaatiline Budd-Chiari sündroom).

Sageli hematoloogiliste häiretega naised.

Budd-Chiari sündroom ilmneb 40-50-aastaselt.

10-aastane elulemus on 55%. Surm esineb äkitselt maksapuudulikkuse ja astsiidi tagajärjel.

Kliiniline pilt

Sümptomid, vool

Kliiniliste ilmingute tunnused. Vastavalt haiguse arengu iseloomule eristatakse akuutseid, subakuutseid ja kroonilisi vorme.

  • Haiguse äge vorm algab järsult, ilmneb intensiivne valu epigastriumis ja paremas hüpokondriumis, oksendamine, maksa laienemine. Väiksema vena cava kaasamisega protsessi käigus täheldatakse alajäsemete paistetust, eesmise kõhuseina sapenoonide laienemist, rindkere. Haigus areneb kiiresti, astsiit areneb mitme päeva jooksul, sageli on see hemorraagiline. Mõnikord võib astsiit kombineerida hüdrotoraksiga, see ei ole diureetikumravi.
  • Kroonilises vormis (80-85%) on endoflebiit pikka aega asümptomaatiline või ilmneb ainult hepatomegaaliast. Edasine valu õiges hüpokondriumis, oksendamine. Arenenud staadiumis suureneb maksa suurus märkimisväärselt, muutub tihedamaks, on võimalik maksatsirroosi tekkimine, mõnel juhul ilmneb splenomegaalia, laienenud veenid eesmise kõhu seina ja rindkere juures. Terminaalses staadiumis tuvastatakse portaalhüpertensiooni väljendunud sümptomid. Mõnel juhul areneb halvema vena cava sündroom. Haiguse tulemus on raske maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos.

Takistus võib esineda erinevatel tasanditel:

  • väikesed maksa veenid (välja arvatud terminaalsed veenid);
  • suured maksa veenid;
  • madalama vena cava maksa osakond.

Kollatõbi on haruldane. Perifeerse ödeemi ilmnemine viitab tromboosi või halvema vena cava kompressiooni võimalusele. Kui sellistele patsientidele ei osutata vajalikku arstiabi, surevad nad portaalhüpertensiooni tüsistuste tõttu.

Diagnostika

Budd-Chiari sündroomi spetsiifiline diagnostiline märk on madala oklusiooni rõhu tuvastamine maksa veenides, kasutades spleno- ja hepatomanomeetria meetodeid, suurendades samal ajal portaali rõhku.

Kasutades meetodit astsiidi, hepatosplenomegaalia, hepatotsellulaarse kartsinoomi, neerurakk-kartsinoomi tuvastamiseks. Kui patsiendil on portaalveeni tromboos, võib näha kaltsifikatsiooni. 5-8% patsientidest leidis söögitoru veenilaiendid.

Ultraheli abil on võimalik tuvastada verehüüve madalama vena cava luumenis või maksa veenides. Lisaks sellele võib selle meetodi abil tuvastada difuusse maksakahjustuse märke.

Meetodi tundlikkus ja spetsiifilisus on 85%.

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimiseks on oluline visualiseerida verehüüve madalama vena cava luumenis või maksa veenides. Selle uuringu käigus on võimalik avastada kahjustatud veresoonte kahjustusi, mis on tagatiste võrgustik.

Kontrastiga. Kontrastainet jaotatakse ebaühtlaselt. Seega on Budd-Chiari sündroomiga patsientide caudate osakaal hüpertroofiline ja seda iseloomustab kõrgem kontrastainekontsentratsioon võrreldes teiste maksaosadega.

Keha ääreosades on vereringet kahjustatud. 18–53% patsientidest on võimalik tuvastada maksa veenide tromboosi ja madalamat vena cava.

Meetodi tundlikkus ja spetsiifilisus on 90%. Teostatud koos angio, veno-ja kolangiograafiaga. Selle uuringuga saate tuvastada maksa perfusiooni, atroofia, hüpertroofia, nekroosi, rasvade degeneratsiooni märke.

Radionukliidide skaneerimiseks kasutatakse tehniumiga (99m³) märgistatud kolloidset väävlit. Budd-Chiari sündroomiga patsientidel on suurenenud isotoopide akumuleerumine maksakatees. Teistes maksaosades võib esineda normaalne, vähenenud, ebaühtlane isotoobi kuhjumine või selle täielik puudumine.

Maksaflebograafia ja madalama koavograafia tulemused on Budd-Chiari sündroomi diagnoosimisel väga olulised. Nende protseduuride ajal on võimalik teostada ka angioplastikat: stentide paigaldamiseks, trombolüüsi teostamiseks, transjugulaarse intrahepaatilise portokavandi manööverdamiseks.

Angiogrammid visualiseerivad: hepatosplenomegaalia, maksa arterite arhitektuursete häirete vähenemist parenhüümi, arteriovenoossete šunte tõttu. Kontrastainet kulgeb läbi maksa aeglustumine.

Põrna ja portaali veenide kontrastsuse intensiivsus väheneb. Verevoolu võib läbi viia kahes suunas või olla ümmargune.

Madalama kavitatsiooni ajal võib tuvastada madalama vena cava tromboosi või kasvajaembooliat. Maksaflebograafia ajal on võimalik kindlaks teha maksa venulite ja suurte veenide tagatiste võrgustik; stenoos ja maksa veenide obstruktsioon.

See uuring viiakse läbi enne maksa siirdamist, et määrata kindlaks hepatotsellulaarse kahjustuse aste ja fibroos.

58% ägeda Bad-Kiari sündroomiga patsientidest näitasid kroonilise maksahaiguse histoloogilisi tunnuseid (vastavalt maksauuringute uuringule): 50% juhtudest on suured regenereerimissõlmed (kuni 10-40 mm läbimõõduga).

Laboratoorsed diagnoosid

Budd-Chiari sündroomi korral võib esineda leukotsütoosi; suurenenud ESR.

Budd-Chiari sündroomiga patsientidel võib protrombiini aeg pikeneda. Protrombiini aeg (id) peegeldab plasma tromboplastiin-kaltsiumi segu lisamise järel hüübimisaega. Tavaliselt on see arv 15-20 sekundit.

Vere biokeemilises analüüsis suureneb alaniinaminotransferaasi (AlAT), aspartaadi aminotransferaasi (AsAT) ja leeliselise fosfataasi (ALP) aktiivsus. Bilirubiini sisaldus võib olla veidi kõrgenenud.

Diferentsiaalne diagnoos

Budd-Chiari sündroomi diferentsiaaldiagnoosi tuleks teostada veno-oklusiivse haiguse ja südamepuudulikkusega:

Veno-oklusiivne haigus.

Tekib 25% patsientidest, kes on läbinud luuüdi siirdamise, samuti kemoteraapiat saavatel patsientidel. Selles haiguses on täheldatud postinusoidsete veenide lagunemist. Veen cava ja maksa veenides ei ole patoloogilisi muutusi.

Südamepuudulikkus.

Budd-Chiari sündroomi ja parema vatsakese südamepuudulikkuse vahel tehakse diferentsiaaldiagnoos.

Tüsistused

Järgmised Budd-Chiari sündroomi tüsistused on võimalikud:

- Portaalhüpertensiooni areng.
- Astsiidi areng.
- Maksapuudulikkuse teke.
- Verejooksu teke söögitoru, mao, soolte veenilaiendid.
- Maksa ja neerupuudulikkuse sündroom.
- Ascites patsientidel võib tekkida bakteriaalne peritoniit.
- Hepotsellulaarse kartsinoomi areng on haruldane komplikatsioon. Sellele vaatamata täheldatakse seda kasvajat 25-47,5% patsientidest, kellel on madalama vena cava membraani infestatsioon.

Badda-Chiari tõbi ja sündroom

Budd-Chiari sündroom on patoloogia, mida iseloomustab venoosse väljavoolu vähenemine maksa koest ja kongestiivsete protsesside teke. Haigus on harva registreeritud - ühes 100 000 inimesest. Naised haigestuvad sagedamini kui mehed ja vanuses 30–50 aastat. Budd-Chiari sündroom on äärmiselt ohtlik seisund, maksa tromboos võib põhjustada kooma või surma.

Haigus ja Budd-Chiari sündroom on haigusseisundid, mis tekivad siis, kui vereringet häiritakse maksas, mis erineb nende arengust ja sümptomitest. Sündroom on ainult ekstravaskulaarsete põhjuste põhjustatud verevoolu rikkumine. Badda-Chiari haigus on tihti kaasnevate haiguste taustal laevade sekundaarne kahjustus. Vaatamata erinevatele etioloogilistele alustele on mõlemal riigil sarnased sümptomid, mis erinevad ainult nende arengu kiirusest.

Põhjused

Praegu ei ole 30% juhtudest Budd-Chiari sündroomi põhjuseid kindlaks tehtud. Selliseid haigusi nimetatakse idiopaatilisteks. Maksa veeni tromboosi teadaolevate põhjuste hulgas on ülekaalus tegurid, mis põhjustavad halvemate ja maksa veenide luumenite mehaanilist vähenemist:

  • kõhuõõne;
  • toimingud;
  • halvema vena cava väärarengud;
  • trauma katkemise ajal madalama vena cava;
  • toimingud;
  • äge peritoniit;
  • rände vistseraalne tromboflebiit;
  • maksa patoloogia;
  • polütsüteemia;
  • nakkusprotsess: süüfilis, tuberkuloos;
  • kaasasündinud ja omandatud hematoloogilised häired.

Haiguse põhjuste määratluse põhjal võib eristada mitmeid Budd-Chiari sündroomi vorme:

  • idiopaatiline (määratlemata põhjused);
  • posttraumaatiline;
  • kaasasündinud (inferior vena cava moodustumise rikkumise tõttu);
  • trombootiline (rikkudes vere funktsiooni);
  • onkoloogilise patoloogia taustal;
  • tsirroosi taustal.

Sümptomid

Budd-Chiari sündroomi sümptomid ilmnevad järsult, nende intensiivsus suureneb kiiresti. On tugev valu, mis paikneb epigastriumi ja parema hüpokondriumi piirkonnas. Sclera ja nahk muutuvad kollaseks. Patsient alustab oksendamist, eriti rasketel juhtudel leidub vere lisandeid. Juba mitu päeva kasvavad astsiidi märgid, mida diureetiliste ravimitega ei saa vähendada. Maksa veenide tromboosi korral muutub kõhupiirkonna nahal nähtavaks laienenud nahaaluste veresoonte muster - see on tingitud verevoolu suunamisest. Võimalik vedeliku väljutamine pleuraõõnde, mille puhul ilmnevad õhupuuduse sümptomid. Patsient mures jalgade turse pärast. Soole veenide tromboos põhjustab kõhulahtisust.

Budd-Chiari sündroomi sümptomite ilmnemine nõuab kohest arstiabi, ilma milleta see seisund viib mõne päeva jooksul eluks sobimatute tüsistuste tekkeni. Haiguse äge vorm moodustab 5–15% juhtudest. Subakuuthaigusel ei ole sellist kiiret arengut ja see viib sageli kroonilise patoloogia tekkeni, kuid sellel on väljendunud sümptomid.

Krooniline vorm on registreeritud 85–95% patsientidest ja võib kesta pikka aega, kuni kuus kuud ilma kaebusteta, avaldudes ainult suurenenud väsimuse tõttu. Sellegipoolest suureneb maksakahjustuse progresseerumisel sümptomite intensiivsus:

  • suurenenud maks ja põrn;
  • mõõdukas valu;
  • veritsus seedetrakti laienenud veresoontest;
  • astsiit;
  • oksendamine;
  • venoosse mudeli järkjärguline ilmumine rinnale ja kõhule;
  • seedimise protsesside rikkumine;
  • jalgade turse;
  • ikterichnost nahk, aga kollatõbi võib puududa.

Diagnostika

Diagnoos määratakse kindlaks iseloomulike kliiniliste tunnuste põhjal. Patoloogia olemasolu kinnitamiseks viiakse läbi täiendav uuring. Patsiendilt võetakse vereanalüüs, teostatakse ultraheliuuring, MRI, CT skaneerimine, radiograafia ja angiograafia.


Budd-Chiari sündroomil ei ole spetsiifilisi laboratoorseid kõrvalekaldeid. Siiski määratakse järgmised muudatused:

  • suurenenud ESR, leukotsütoos, mis on määratud üldise vereanalüüsiga;
  • protrombiiniaja suurenemine koagulogrammi ajal;
  • muutused vere biokeemilises analüüsis: suurenenud transaminaaside aktiivsus, leeliselise fosfataasi suurenemine, bilirubiini taseme kerge tõus ja valgu kontsentratsiooni vähenemine.

Ultraheli abil saab määrata maksa vereringe vähenemise. Laiendatud veresooned leitakse, portaalveeni laiendatakse. Uuringu selles etapis võib tuvastada ummistusi. MRI ja CT, samuti röntgen, võivad selgitada maksa suurenemise taset, kudede ja veresoonte muutuste tõsidust ning teha kindlaks selle seisundi põhjus.

Kõige informatiivsem on maksakontroll, kasutades kontrastainet - angiograafiat. Selles uuringus saab avastada verevoolu takistusi, selle asukohta ja vereringehäirete ulatust.

Ravi

Budd-Chiari sündroomi abistamine on tromboosi kõrvaldamine, verevoolu taastamine maksa veenides ja sümptomite pärssimine. Ravimite kasutamine annab ajutise positiivse mõju ja võimaldab teil patsiendi seisundit parandada. Maksa veeni tromboosi puhul kasutatakse järgmisi ravimirühmi:

  • trombolüütiline (streptokinaas);
  • glükokortikosteroidid (Prednisoloon);
  • antikoagulandid (Clexane);
  • diureetikumid (Lasix);
  • ravimid, mis parandavad maksa kudede trofismi (Essentiale Forte);
  • valgu hüdrolüsaadid osmootse rõhu säilitamiseks.


Haiguse raviks on sageli ette nähtud nii patsiendi ettevalmistamine operatsiooniks kui ka operatsioonijärgse rehabilitatsiooni ajal. Ravimi taustal läbib patsient kontrollkatsed, mille tulemused võimaldavad ravirežiimi kohandada.

Operatsioon võib prognoosi parandada, kuid kirurgiliseks sekkumiseks on vastunäidustus: raske maksapuudulikkus.

Badda-Chiari sündroomi operatsioon:

  • anastomooside kehtestamine;
  • manööverdamine;
  • proteesimine;
  • ballooni laiendamine;
  • stentimine;
  • membranotoomia;
  • maksa siirdamine.

Tüsistused ja prognoos

Budd-Chiari sündroomi prognoos on ebasoodne. Isegi sümptomite kõrvaldamisega on täielik taastumine võimatu. Kiire ravikuur võib olla sündroomi tüsistuste tekke tagajärjel surmav:

  • äge maksapuudulikkus;
  • verejooks;
  • entsefalopaatia;
  • portaali hüpertensioon;
  • kooma.

Budd-Chiari tõvega diagnoositud patsiendi eluiga sõltub seisundi põhjustest ja nende kõrvaldamise tõenäosusest. Hea prognoosiga on seotud tegurid: noorus, puudumine või kergesti parandatud astsiit, madal kreatiniini tase.

Trükised Maksa Diagnostika

Millised tooted puhastavad ja taastavad maksa - toimemehhanismi, loetelu kõige kasulikumast ja tõhusamast

Analüüsid

Kasulik teave kõigile muutub üksikasjalikuks vastuseks küsimusele, millised tooted puhastavad ja taastavad maksa, parandavad sapipõie funktsiooni ja funktsiooni.

Rasvase hepatosise ravi ja toitumine

Hepatiit

Rasvane hepatosis on tavalisem inimestel, kellel on madala aktiivsusega elustiil ja kalduvus rasvumisele. Seetõttu peab patsient lisaks arsti määratud ravile järgima maksa rasvhapete korral rangelt dieeti.

Nõud retseptid pärast sapipõie eemaldamist, dieet pärast operatsiooni

Hepatiit

Koletsüstektoomia on stressirohke. Kuid mõnel juhul ei piisa ilma kirurgilise sekkumiseta. Selline silmatorkav näide on sapipõie resektsiooni kord.

Suitsetamise mõju maksale

Sümptomid

Küsimuses, kas suitsetamine mõjutab maksa, on vastus ühemõtteline. See sõltuvus põhjustab kõikide elundite ja süsteemide kiiret halvenemist, mürgistades keha toksiinidega. Kuna maks on selliste ainete neutraliseerimisel ja eemaldamisel oluline roll, suurendavad nikotiin ja muud sigaretisuitsu komponendid sellele koormust.