Põhiline / Dieetid

Autoimmuunse hepatiidi esimesed sümptomid, diagnoosimine ja ravirežiim

Dieetid

Autoimmuunne hepatiit on ebakindla etioloogiaga põletikuline maksahaigus, millel on krooniline haigus, millega kaasneb fibroosi või tsirroosi võimalik areng. Seda kahjustust iseloomustavad teatud histoloogilised ja immunoloogilised sümptomid.

Esimene mainitud maksakahjustus ilmnes teaduskirjanduses XX sajandi keskel. Seejärel kasutati terminit "lupoid hepatiit". 1993. aastal pakkus rahvusvaheline haiguste uuringurühm välja praeguse patoloogia nime.

Mis see on?

Autoimmuunne hepatiit on teadmata etioloogiaga (põhjus) maksa parenhüümi põletikuline haigus, millega kaasneb suur hulk immuunrakke (gamma-globuliinid, autoantikehad, makrofaagid, lümfotsüüdid jne).

Arengu põhjused

Arvatakse, et naised kannatavad tõenäolisemalt autoimmuunse hepatiidi all; maksimaalne esinemissagedus esineb 15–25-aastaselt või menopausi ajal.

Autoimmuunse hepatiidi patogeneesi aluseks on autoantikehade tootmine, mille sihtmärgiks on maksarakud - hepatotsüüdid. Arengu põhjused on teadmata; haiguse esinemist selgitavad teooriad põhinevad geneetilise eelsoodumuse ja vallandustegurite mõju eeldusel:

  • infektsioon hepatiidi viirustega, herpes;
  • maksa koe muutused (kahjustused) bakteriaalsete toksiinide poolt;
  • immuunvastust või muutust indutseerivate ravimite võtmine.

Haiguse algust võivad põhjustada nii üksik tegur kui ka nende kombinatsioon, kuid vallandajate kombinatsioon muudab kursuse raskemaks, aitab kaasa protsessi kiirele progresseerumisele.

Haiguse vormid

On 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  1. See esineb ligikaudu 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupoidne hepatiit), ANA ja SMA antikehade olemasolu, samaaegne immuunpatoloogia teistes elundites (autoimmuunne kilpnäärmepõletik, haavandiline koliit, diabeet jne), aeglane, ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
  2. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidi omadustega, mille peamine eristav tunnus on SLA / LP antikehade tuvastamine lahustuva maksa antigeeni suhtes.
  3. See on pahaloomuline, ebasoodne prognoos (diagnoosi ajal tuvastatakse maksa tsirroos 40-70% patsientidest), see areneb ka naistel sagedamini. Tüüpiliseks on LKM-1 antikehade olemasolu tsütokroom P450, antikehad LC-1. Ekstrahepaatilised immuunnähtused on tugevamad kui I tüüpi.

Praegu küsitletakse III tüüpi autoimmuunse hepatiidi olemasolu; tehakse ettepanek käsitleda seda mitte eraldi vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhtuna.

Autoimmuunse hepatiidi jagunemisel tüüpidesse ei ole märkimisväärset kliinilist tähtsust, mis esindab suuremat teaduslikku huvi, kuna see ei too kaasa muutusi diagnostikameetmete ja ravi taktika osas.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Manifestatsioonid ei ole spetsiifilised: ei ole ühtegi märki, mis selle ainulaadseks kategooriaks on autoimmuunse hepatiidi täpne sümptom. Haigus algab reeglina järk-järgult selliste üldiste sümptomitega (äkiline debüüt esineb 25-30% juhtudest):

  • peavalu;
  • kerge kehatemperatuuri tõus;
  • naha kollasus;
  • kõhupuhitus;
  • väsimus;
  • üldine nõrkus;
  • isu puudumine;
  • pearinglus;
  • raskusastet maos;
  • valu paremal ja vasakul hüpokondriumil;
  • suurenenud maks ja põrn.

Haiguse progresseerumisel hilisemates etappides on täheldatud:

  • nahapaksus;
  • alandada vererõhku;
  • valu südames;
  • peopesade punetus;
  • telangiectasia (ämblik veenide) ilmumine nahale;
  • suurenenud südame löögisagedus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus);
  • maksakoom.

Kliinilist pilti täiendab kaasnevate haiguste sümptomaatika; kõige sagedamini on need rände valu lihastes ja liigestes, äkiline kehatemperatuuri tõus ja makulopapulaarne lööve nahal. Naistel võib olla menstruatsiooni eiramisi puudutavad kaebused.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt on võimalik rääkida autoimmuunsest hepatiidist, kui:

  • γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalväärtusi 1,5 või enam korda;
  • oluliselt suurenenud AST, ALT aktiivsus;
  • vereülekande puudumine, hepatotoksiliste ravimite saamine, alkoholi kuritarvitamine;
  • veres ei tuvastata aktiivse viirusinfektsiooni markereid (A, B, C jne);
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1:20.

Kudeproovi morfoloogilise uuringuga maksabiopsia näitab kroonilise hepatiidi kujutist, millel on märgatavad aktiivsuse tunnused. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilised tunnused on parenhüümi sillad või astmeline nekroos, lümfoidne infiltratsioon koos arvukate plasma rakkudega.

Autoimmuunse hepatiidi ravi

Ravi aluseks on glükokortikosteroidide - ravimite-immunosupressantide kasutamine (immuunsuse pärssimine). See võimaldab vähendada maksa rakke hävitavate autoimmuunreaktsioonide aktiivsust.

Praegu on kaks autoimmuunse hepatiidi raviskeemi: kombineeritud (prednisoon + asatiopriin) ja monoteraapia (prednisolooni suured annused). Nende efektiivsus on umbes sama, mõlemad skeemid võimaldavad teil remissiooni saavutada ja ellujäämise määra suurendada. Kombinatsioonravi iseloomustab aga kõrvaltoimete esinemissageduse vähenemine, mis on 10%, samas kui ainult prednisoonravi korral on see arv 45%. Seetõttu on asatiopriini hea talutavusega esimene võimalus eelistatud. Eriti on kombinatsioonravi näidustatud eakatele naistele ja diabeedi, osteoporoosi, rasvumise ja suurenenud närvisüsteemi ärrituvusega patsientidele.

Monoteraapia on ette nähtud rasedatele, erinevate neoplasmaga patsientidele, kellel on rasked tsütopeenia vormid (teatud tüüpi vererakkude puudulikkus). Kuni 18-kuulise ravikuuri puhul ei täheldatud märkimisväärseid kõrvaltoimeid. Ravi ajal vähendatakse prednisooni annust järk-järgult. Autoimmuunse hepatiidi ravi kestus on 6 kuud kuni 2 aastat, mõnel juhul toimub ravi kogu elu jooksul.

Kirurgiline ravi

Seda haigust saab ravida ainult operatsiooniga, mis koosneb maksa siirdamisest (siirdamisest). Operatsioon on üsna tõsine ja patsientide jaoks raske. Samuti on organite siirdamisest põhjustatud mitmeid üsna ohtlikke komplikatsioone ja ebamugavusi:

  • maks ei pruugi elama ja keha tagasi lükata, vaatamata immuunsust pärssivate ravimite pidevale kasutamisele;
  • immunosupressantide pidev kasutamine on keha jaoks raske, kuna selle perioodi jooksul on võimalik saada mis tahes nakkust, isegi kõige levinumat ARVI-d, mis võib põhjustada depressiooniga immuunsuse tingimustes meningiidi (meningide põletik), kopsupõletiku või sepsise arengut;
  • Siirdatud maks ei pruugi oma funktsiooni täita, seejärel tekib äge maksapuudulikkus ja surm.

Teine probleem on sobiva doonori leidmine, see võib võtta isegi paar aastat ja see ei maksa palju raha (umbes 100 000 dollarist).

Autoimmuunse hepatiidiga puue

Kui haiguse kujunemine on põhjustanud maksatsirroosi, on patsiendil õigus pöörduda ITU bürooga (meditsiinilise ja sotsiaalse eksamiga tegelev organisatsioon), et kinnitada selle keha muutusi ja saada riigilt abi.

Kui patsient on sunnitud oma terviseseisundi tõttu oma töökohta vahetama, kuid ta võib hõivata teise madalama palga positsiooniga, on tal õigus kolmandale puude rühmale.

  1. Kui haigus kestab korduva korduva ravikuuri, patsiendi kogemused: mõõdukas ja raske maksafunktsiooni häire, iseteeninduse võime piirangud, on töö võimalik ainult spetsiaalselt loodud töötingimustes, kasutades tehnilisi abivahendeid, siis eeldatakse teist puude rühma.
  2. Esimene rühm võib saada, kui haigus areneb kiiresti ja patsiendil on raske maksapuudulikkus. Patsiendi enesehoolduse tõhusust ja võimet vähendatakse nii palju, et arstid kirjutavad patsiendi meditsiinilistesse andmetesse täieliku töövõimetuse kohta.

Seda haigust on võimalik töötada, elada ja ravida, kuid seda peetakse siiski väga ohtlikuks, kuna selle esinemise põhjuseid ei ole täielikult teada.

Ennetavad meetmed

Autoimmuunse hepatiidi korral on võimalik ainult sekundaarne profülaktika, mis seisneb sellistes tegevustes nagu:

  • regulaarsed gastroenteroloogi või hepatoloogi külastused;
  • maksaensüümide, immunoglobuliinide ja antikehade aktiivsuse taseme pidev jälgimine;
  • spetsiaalse dieedi järgimine ja õrn ravi;
  • emotsionaalse ja füüsilise stressi piiramine, erinevate ravimite võtmine.

Õigeaegne diagnoosimine, nõuetekohaselt määratud ravimid, taimsed ravimid folk õiguskaitsevahendid, ennetusmeetmete järgimine ja arsti ettekirjutused annavad autoimmuunse hepatiidi diagnoosiga patsiendile võimaluse ravida tervisele ja elule ohtlikku haigust.

Prognoos

Ravimata haiguse progresseerumine toimub pidevalt; spontaanseid remissioone ei toimu. Autoimmuunse hepatiidi tulemus on maksatsirroos ja maksapuudulikkus; 5-aastane elulemus ei ületa 50%.

Õigeaegse ja hästi läbi viidud ravi abil on enamikus patsientides võimalik remissiooni saavutada; 20 aasta elulemus on siiski üle 80%. Maksa siirdamine annab tulemusi, mis on võrreldavad ravimiga saavutatud remissiooniga: 5-aastane prognoos on 90% patsientidest soodne.

Mis on autoimmuunne hepatiit, selle sümptomid ja ravimeetodid

Autoimmuunne hepatiit (AH) on väga haruldane haigus kõigi hepatiitide ja autoimmuunhaiguste seas.

Euroopas on esinemissagedus 16-18 hüpertensiooniga patsienti 100 000 inimese kohta. Alaska ja Põhja-Ameerikas on levimus suurem kui Euroopa riikides. Jaapanis on esinemissagedus madal. Aafrika ameeriklased ja ladina-ameeriklased on haiguse kulg kiirem ja raskem, terapeutilised meetmed on vähem tõhusad ja suremus on suurem.

Haigus esineb kõigis vanuserühmades, kõige sagedamini on naised haiged (10-30 aastat vanad, 50–70-aastased). Hüpertensiooniga lapsed võivad esineda 6 kuni 10 aastat.

AH ravi puudumisel on ohtlik kollatõbi, maksatsirroosi tekke tõttu. Hüpertensiooniga patsientide elulemus ilma ravita on 10 aastat. Agressiivsema hepatiidi kuluga on eluiga lühem kui 10 aastat. Artikli eesmärk on kujundada idee haigusest, paljastada patoloogia tüübid, kliiniline pilt, näidata haiguse ravivõimalusi, hoiatada patoloogia tagajärgede eest õigeaegse abi puudumisel.

Üldine teave patoloogia kohta

Autoimmuunne hepatiit on patoloogiline seisund, millega kaasnevad maksakude põletikulised muutused, tsirroosi teke. Haigus kutsub esile immuunsüsteemi poolt maksarakkude tagasilükkamise protsessi. AH-ga kaasnevad sageli teised autoimmuunhaigused:

  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • reumatoidartriit;
  • hulgiskleroos;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • eksudatiivne erüteem;
  • hemolüütiline autoimmuunne aneemia.

Põhjused ja liigid

Hepatiit C, B, Epstein-Barri viirusi peetakse maksa patoloogia arengu tõenäoliseks põhjuseks. Kuid teaduslike allikate vahel ei ole selget seost haiguse tekke ja nende patogeenide esinemise vahel kehas. On ka pärilik teooria patoloogia esinemise kohta.

Patoloogiaid on mitut liiki (tabel 1). Histoloogiliselt ja kliiniliselt ei erine need tüüpi hepatiit, kuid 2. tüüpi haigused on sageli seotud C-hepatiidiga. Kõiki hüpertensiooni tüüpe ravitakse võrdselt. Mõned eksperdid ei nõustu 3. tüübiga eraldi, kuna see on väga sarnane 1. tüübiga. Nad kalduvad klassifitseerima 2 haiguse tüübi järgi.

Tabel 1 - Haiguse sordid sõltuvalt toodetud antikehadest

  1. ANA, AMA, LMA antikehad.
  2. 85% kõigist autoimmuunse hepatiidiga patsientidest.
  1. LKM-1 antikehad.
  2. Sama juhtub ka lastel, eakatel patsientidel, meestel ja naistel.
  3. ALT, AST peaaegu muutumatuna.
  1. SLA, anti-LP antikehad.
  2. Antikehad toimivad hepatotsüütidele ja kõhunäärmele.

Kuidas see areneb ja ilmneb?

Haiguse mehhanism on antikehade teke maksarakkude vastu. Immuunsüsteem hakkab oma hepatotsüüte aktsepteerima võõrastena. Samal ajal toodetakse veres antikehi, mis on iseloomulikud teatud tüüpi haigustele. Maksarakud hakkavad lagunema, tekib nende nekroos. On võimalik, et hepatiit C, B, Epstein-Barri viirused alustavad patoloogilist protsessi. Lisaks maksa hävitamisele on kahjustatud kõhunääre ja kilpnäärmed.

  • eelmise põlvkonna mis tahes etioloogiaga autoimmuunhaiguste olemasolu;
  • nakatunud HIV-iga;
  • B-hepatiidi patsientidega.

Patoloogiline seisund on päritud, kuid see on väga haruldane. Haigus võib ilmneda nii akuutselt kui ka kliinilise pildi järkjärgulise suurenemisega. Haiguse ägeda kulgemise korral on sümptomid sarnased ägeda hepatiidiga. Patsiendid ilmuvad:

  • valus parem ülemine kvadrant;
  • düspeptilised sümptomid (iiveldus, oksendamine);
  • kollatõbi sündroom; s
  • sügelus;
  • telangiektaasia (veresoonte kahjustused nahal);
  • erüteem.

Hüpertensiooni mõju naise ja lapse kehale

Autoimmuunse hepatiidiga naistel, kes on sageli tuvastatud:

  • hormonaalsed häired;
  • amenorröa teke;
  • raskusi lapse vastuvõtmisel.

Rasedate hüpertensiooni esinemine võib põhjustada enneaegset sünnitust, pidevat abordi ohtu. Raseduse ajal hüpertensiooniga patsientide laboratoorsed parameetrid võivad isegi parandada või normaliseerida. AH ei mõjuta sageli arenevat loote. Rasedus esineb enamikul patsientidel tavaliselt, sünnitust ei kaaluta.

Pöörake tähelepanu! Hüpertensiooni kulgemise kohta raseduse ajal on väga vähe statistikat, kuna haigust püütakse avastada ja ravida haiguse varases staadiumis, et mitte tuua kaasa tõsiseid kliinilisi patoloogilisi vorme.

Laste puhul võib haigus toimuda kõige kiiremini, ulatuslikult kahjustades maksa, sest immuunsüsteem ei ole täiuslik. Vanuserühma laste suremus on palju suurem.

Kuidas avaldub autoimmuunne maksakahjustus?

Hepatiidi autoimmuunsete vormide ilmingud võivad oluliselt erineda. Esiteks sõltub see patoloogia olemusest:

Äge vool. Sel juhul on need ilmingud väga sarnased viirushepatiidiga ja ainult selliste testide läbiviimine nagu ELISA ja PCR võimaldab meil patoloogiat eristada. Selline seisund võib patsiendi jaoks kesta mitu kuud, mõjutades negatiivselt elukvaliteeti. Millised on antud juhul sümptomid:

Autoimmuunse hepatiidi diagnoos

  • terav valu paremal;
  • seedetrakti häirete sümptomid (patsient on väga haige, oksendamine, pearinglus);
  • naha ja limaskestade kollasus;
  • raske sügelus;
  • jaotus Patsiendi füüsilise läbivaatuse ajal on valu, kui vajutate parempoolse rannakaare piirkonda, löökpillide ajal ulatub maksa alumine serv, palpatsioon (palpatsioon) määrab maksa sile serva (tavaliselt ei ole maks maksatav).

Sümptomite järkjärguline suurenemine. Sellisel juhul areneb haigus järk-järgult, patsient tunneb terviseseisundi halvenemist, kuid isegi spetsialist ei suuda sageli mõista täpselt, kus toimub patoloogiline protsess. Seda seetõttu, et sellise patoloogiakursiga on võimalik täheldada vaid vähest valu õiges hüpokondriumis ja esiteks on patsient mures ekstrahepaatiliste märkide pärast:

  • naha ilmingud: mitmesugused lööbed (makulaarsed, makulopapulaarsed, papulovesikulaarsed), vitiligo ja muud pigmendihäirete vormid, peopesade ja jalgade punetus, vaskulaarne võrgustik kõhul;
  • artriit ja artralgia;
  • kilpnäärme kõrvalekalded;
  • kopsude ilmingud;
  • neuroloogilised tõrked;
  • neerufunktsiooni häire;
  • psühholoogilised häired närvikatkestuste ja depressiooni vormis. Selle tulemusena võib autoimmuunne hepatiit varjata pikka aega teiste haiguste all, mis põhjustab ebaõige diagnoosi ja seega ka ebapiisava raviskeemi määramise.

Diagnostilised meetmed

Patoloogilise seisundi diagnoos hõlmab ajalooliste andmete kogumist, kontrollimist ja täiendavaid meetodeid. Arst selgitab autoimmuunhaiguste esinemist eelmise põlvkonna sugulastel, viiruse hepatiidil, HIV-nakkusel patsiendil ise. Spetsialist teostab ka kontrolli, mille järel hinnatakse patsiendi seisundi tõsidust (maksa laienemine, kollatõbi).

Arst peab välistama viirusliku, toksilise, ravimi poolt põhjustatud hepatiidi olemasolu. Selleks annetab patsient verd B-hepatiidi vastaste antikehade vastu. Pärast seda võib arst läbi viia autoimmuunse maksa kahjustuse uurimise. Patsiendile määratakse amülaasi, bilirubiini, maksaensüümide (ALT, AST), leeliselise fosfataasi biokeemiline vereanalüüs.

Patsientidel on ka vereanalüüs immunoglobuliinide G, A ja M kontsentratsioonile veres.Enamikul hüpertensiooniga patsientidel on IgG tõus ja IgA ja IgM normaalsed. Mõnikord on immunoglobuliinid normaalsed, mistõttu on haiguse diagnoosimine keeruline. Samuti teostavad nad hepatiidi (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) määramiseks spetsiifiliste antikehade olemasolu.

Diagnoosi kinnitamiseks teostatakse maksa koe tükkide histoloogiline uurimine. Mikroskoopiline uurimine näitab muutusi elundi rakkudes, avastatakse lümfotsüütide väljad, hepatotsüüdid paisuvad, mõned neist nekrootilised.

Ultraheliuuringu käigus ilmnesid maksa nekroosi sümptomid, millega kaasneb keha suuruse suurenemine, selle üksikute sektsioonide ehhogeensuse suurenemine. Mõnikord on võimalik avastada portaalhüpertensiooni märke (maksa veeni suurenenud rõhk, selle laienemine). Lisaks ultrahelile on kasutatud ka kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia.

Hüpertensiooni diferentseeritud diagnoosimine toimub:

  • Wilsoni tõbi (laste praktikas);
  • α1-antitripsiini puudulikkus (lastel);
  • alkohoolsed maksakahjustused;
  • alkoholivaba maksakude patoloogia;
  • sclerosing cholangitis (pediaatrias);
  • hepatiit B, C, D;
  • kattuvad-sündroom.

Mida on vaja teada haiguse ravi kohta?

Pärast haiguse kinnitamist jätkavad arstid ravimiravi. Autoimmuunse hepatiidi ravi eesmärk on haiguse kliiniliste ilmingute kõrvaldamine, samuti pikaajalise remissiooni säilitamine.

Ravimi toimed

Ravi viiakse läbi glükokortikosteroidide (prednisoon, prednisoloon koos asatiopriiniga) abiga. Ravi glükokortikosteroididega sisaldab kahte ravivormi (tabel 1).

Hiljuti testiti kombineeritud ravimit Budesonide koos asatiopriiniga, mis ravib ka akuutses staadiumis autoimmuunse hepatiidi sümptomeid. Kui patsiendil on kiireid ja väga raskeid sümptomeid, määravad nad ka tsüklosporiini, takroliimust, mükofenolaatmofetiili. Nendel ravimitel on tugev immuunsüsteemi pärssiv toime. Uimastite ebaefektiivsuse tõttu tehakse otsus maksa siirdamise kohta. Elundite siirdamine toimub ainult 2,6% -l patsientidest, kuna hüpertensiooni ravi on sagedamini edukas.

Tabel 1 - Autoimmuunse hepatiidi glükokortikosteroidide ravi tüübid

Taastumise või autoimmuunse hepatiidi esmase avastamise ravi kestus on 6-9 kuud. Siis kantakse patsient üle ravimite madalamale säilitusannusele.

Relapsid ravitakse prednisolooni (20 mg) ja asatiopriini (150 mg) suurte annustega. Pärast haiguse ägeda faasi leevendamist jätkavad nad esialgset ravi ja seejärel hooldusravi. Kui autoimmuunse hepatiidiga patsiendil ei ole haiguse kliinilisi ilminguid ja maksa kudedes on ainult vähe muutusi, ei kasutata glükokortikosteroidravi.

Pöörake tähelepanu! Kui säilitusannuste abil saavutatakse kaheaastane remissioon, tühistatakse ravimid järk-järgult. Annuse vähendamine toimub milligrammides raviaine kohta. Pärast retsidiivi tekkimist taastatakse ravi samades annustes, mis algas tühistamisega.

Glükokortikosteroidide kasutamine mõnedel patsientidel võib pikaajalisel kasutamisel põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid (rasedad naised, glaukoomiga patsiendid, suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, luude osteoporoos). Nendel patsientidel tühistatakse üks ravimitest, nad üritavad kasutada kas prednisooni või asatiopriini. Annused valitakse vastavalt hüpertensiooni kliinilistele ilmingutele.

Rasedate ja laste ravi

Et saavutada edu autoimmuunse hepatiidi ravis lastel, on vajalik haiguse diagnoosimine võimalikult kiiresti. Pediaatrias kasutatakse prednisolooni ka annuses 2 mg lapse kehakaalu kilogrammi kohta. Prednisolooni maksimaalne lubatud annus on 60 mg.

See on oluline! Raseduse planeerimisel remissiooni ajal püüavad nad kasutada ainult Prednisooni, kuna see ei mõjuta tulevast loote. Asatiopriini arstid püüavad mitte kasutada.

Kui raseduse ajal ilmneb AH retsidiiv, tuleb prednisoloonile lisada asatiopriini. Sellisel juhul on lootele tekitatud kahju ikkagi madalam kui riski naise tervisele. Tavaline ravirežiim aitab vähendada raseduse katkemise ja enneaegse sünnituse ohtu ning suurendada täiskohaga raseduse tõenäosust.

Taastusravi pärast ravikuuri

Glükokortikosteroidide kasutamine aitab peatada autoimmuunsete maksakahjustuste tekke, kuid see ei ole piisav elundi täielikuks taastumiseks. Pärast ravikuuri on patsiendil näha pikaajaline rehabilitatsioon, sealhulgas ravimite ja populaarsete toetavate ravimite kasutamine, samuti range dieedi järgimine.

Meditsiinilised meetodid

Narkootikumide taastumine hõlmab teatud ravimirühmade kasutamist. Siiski on oluline meeles pidada, et nende eesmärk on võimalik ainult akuutse haiguse peatamisel või remissiooni alguses kroonilise patoloogia käigus, see tähendab, kui põletikuline protsess lakkab.

Näidatakse eelkõige selliste ravimite kasutamist:

    Ainevahetuse normaliseerimine seedetraktis. Maks on keha põhifilter, kahjustuse tõttu ei saa see enam metaboolsete toodete verd tõhusalt puhastada, mistõttu on ette nähtud täiendavad ravimid, mis aitavad toksiine kõrvaldada. Niisiis, võib nimetada: Trimetabol, Elkar, jogurt, Linex.

Hepatoprotektorid. Kasutatakse fosfolipiidravimeid, mille toime on suunatud kahjustatud hepatotsüütide taastamisele ja maksa kaitsmisele edasiste kahjustuste eest. Seega võib nimetada Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail. Need valmistised põhinevad looduslikul koostisosal - sojaubadel ja neil on järgmised mõjud:

  • parandada rakusisest metabolismi maksas;
  • taastada rakumembraanid;
  • suurendada tervete hepatotsüütide detoksikatsioonifunktsiooni;
  • vältida strooma või rasvkoe teket;
  • normaliseerida keha tööd, vähendades selle energiakulusid.

Vitamiini ja multivitamiini kompleksid. Maksa on ainevahetuse ja paljude eluliste elementide, sealhulgas vitamiinide tootmise eest vastutav organ. Autoimmuunne kahju tekitab nende protsesside rikkumise, nii et organism vajab vitamiinireservi täiendamist väljastpoolt.

Selle aja jooksul peaks keha saama vitamiine nagu A, E, B ja foolhapet. See nõuab spetsiaalset dieeti, mida käsitletakse allpool, samuti ravimpreparaatide kasutamist: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditsiooniline meditsiin ja toitumine

Traditsiooniline meditsiin teeb ettepaneku kasutada emme (juua pillid kolm korda päevas). Maitsetaimi saate taotleda:

Neid maitsetaimi võib kasutada, kui puuduvad muud soovitused, segude kujul (lusikatäis rohi või pool liitrist kuuma vett, keedetakse veevannis 10-15 minutit).

Toidu puhul peate järgima neid reegleid:

  • Patsient peab vähendama praetud, suitsutatud ja rasvaste toitude tarbimist. Puljongid on parem süüa madala rasvasisaldusega (kodulindude, veiseliha). Liha peaks olema keedetud keedetud (küpsetatud või aurutatud) väikese kogusega või.
  • Ärge sööge rasva kala ja liha (tursk, sealiha). Soovitatav on kasutada linnuliha, küülikut.
  • Hüpertensiooni toitumise väga oluline aspekt on alkoholi sisaldavate jookide kõrvaldamine, vähendades täiendavalt mürgistavate ravimite kasutamist (välja arvatud arsti poolt määratud ravimid).
  • Piimatooted on lubatud, kuid madala rasvasisaldusega (1% kefiiri, vähese rasvasisaldusega kodujuustu).
  • Sa ei saa šokolaadi, pähklite, kiibide süüa.
  • Toidus peaks olema rohkem köögivilju ja puuvilju. Köögiviljad peavad olema aurutatud, küpsetatud (kuid mitte koorik) või keedetakse.
  • Munad saab süüa, kuid mitte rohkem kui 1 muna päevas. Muna on parem valmistada piimaga omlettina.
  • Eemaldage kindlasti kuumade vürtside, maitseainete, pipra, sinepi toitumisest.
  • Söögid peaksid olema väikesed portsjonid, kuid sagedased (kuni 6 korda päevas).
  • Toit ei tohiks olla külm või väga kuum.
  • Patsient ei tohi kohvi ja tugevat teed kuritarvitada. Joo paremad puuviljajoogid, puuviljajoogid, nõrk tee.
  • On vaja välistada kaunviljad, spinat, hapu.
  • Parem on täita teravilja, salateid ja muid roogasid taimeõliga.
  • Patsient peaks vähendama või, searasva ja juustu tarbimist.

Prognoosid ja tagajärjed

Kõrge suremus on täheldatud patsientidel, kes ei saa kvaliteetset ravi. Kui autoimmuunse hepatiidi ravi on edukas (täielik ravivastus, seisundi paranemine), loetakse patsiendi prognoos soodsaks. Eduka ravi taustal on võimalik saavutada alla 20-aastaste patsientide (pärast hüpertensiooni debüüdi) ellujäämist.

Ravi võib toimuda osaliselt ravivastusega. Sel juhul kasutatakse tsütotoksilisi ravimeid.

Mõnel patsiendil puudub ravi mõju, mis põhjustab patsiendi seisundi halvenemise, maksa kudede edasise hävimise. Ilma maksa siirdamiseta surevad patsiendid kiiresti. Ennetavad meetmed on käesoleval juhul ebaefektiivsed, lisaks haigusele esineb enamikul juhtudel ilma nähtava põhjuseta.

Enamik hepatolooge ja immunolooge peab autoimmuunset hepatiiti krooniliseks haiguseks, mis nõuab pidevat ravi. Haruldase haiguse ravimise edu sõltub varajastest diagnoosidest, ravimite nõuetekohasest valikust.

Täna on välja töötatud spetsiaalsed raviskeemid, mis leevendavad haiguse sümptomeid väga efektiivselt, võimaldavad vähendada maksa rakkude hävimise kiirust. Ravi aitab säilitada haiguse pikaajalist remissiooni. AH-d ravitakse efektiivselt rasedatel ja kuni 10-aastastel lastel.

Prednisooni ja asatiopriiniga ravi tõhusus on põhjendatud kliiniliste uuringutega. Lisaks prednisoloonile kasutatakse ka aktiivselt budesoniidi. Koos asatiopriiniga põhjustab see ka pikaajalist remissiooni. Ravi kõrge efektiivsuse tõttu on väga harvadel juhtudel vajalik maksa siirdamine.

Huvitav Enamik patsiente kardab sageli selliseid diagnoose, neid peetakse surmavateks, seetõttu ravivad nad ravi positiivselt.

Patsiendid ütlevad, et raviarstid diagnoosivad harva hüpertensiooni. See ilmneb juba Moskva ja Peterburi juba spetsialiseerunud kliinikutes. Seda asjaolu võib seletada autoimmuunse hepatiidi madala esinemissagedusega ja seetõttu ka kogemuste puudumisega selle tuvastamisel enamikus spetsialistides.

Määratlus - mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit on laialt levinud, sagedamini naistel. Haigust peetakse väga harvaks, seega puudub selle identifitseerimiseks skriinimis- (ennetav) programm. Haigusel ei ole konkreetseid kliinilisi tunnuseid. Kinnitada diagnoosi patsientidel, kes võtavad verd spetsiifiliste antikehade vastu.

Ravinäidustused määravad haiguse kliiniku. Maksa sümptomite esinemisel on patsientidel suur ALT, AST (10 korda). Selliste sümptomite esinemisel peaksid arstid välistama viirus- ja muud tüüpi hepatiidi, tegema täieliku kontrolli.

Pärast autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamist ei ole võimalik ravi tagasi lükata. Nõuetekohase abi puudumine patsiendile toob kaasa maksa kiire hävimise, tsirroosi ja seejärel patsiendi surma. Praeguseks on välja töötatud ja edukalt rakendatud erinevaid ravirežiime, mis võimaldavad hoida haiguse pikaajalist remissiooni. Tänu ravimitoele on saavutatud hüpertensiooniga patsientide 20-aastane elulemus.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on tundmatu etioloogiaga maksakoe progresseeruv arenev põletik, mida iseloomustab erinevate antikehade olemasolu vereseerumis ja hüpergammaglobulinemias.

Histoloogiline uuring näitas, et maksakudedes esines vähemalt periportaalne hepatiit (osaline (astmeline) nekroos ja piiriäärne hepatiit). Haigus areneb kiiresti ja viib maksatsirroosi tekkeni, ägeda maksapuudulikkuse, portaalhüpertensiooni ja surmaga.


Kuna haiguse patognoomilised sümptomid puuduvad, autoimmuunse hepatiidi, kroonilise viirushepatiidi, alfa antitrüpsiidi puudulikkuse, Wilsoni tõve, narkootikumide poolt põhjustatud hepatiidi, alkohoolse hepatiidi, hemokromatoosi ja mittealkohoolsete rasvamaksade diagnoosimiseks ning muud immuunhaigused nagu sapiteede primaarne tsirroos, skleroseeruv primaarne kolangiit ja autoimmuunne kolangiit. Täpne meditsiiniline ajalugu, mõned laboratoorsed testid ja kõrgelt kvalifitseeritud histoloogiliste tegurite uuring võimaldavad meil enamikul juhtudel õiget diagnoosi kindlaks teha.


Kummalisel kombel pole selle haiguse etioloogiat veel selgitatud. Autoimmuunne hepatiit on haruldane haigus, mis ei ole iseloomulik Põhja-Ameerikale ja Euroopale, kus esinemissagedus on umbes 50-200 juhtu 1 000 000 inimese kohta. Põhja-Ameerika ja Euroopa statistika kohaselt moodustavad autoimmuunse hepatiidiga patsiendid umbes 20% kõigist kroonilise hepatiidiga patsientidest. Jaapanis diagnoositakse haigus 85% hepatiidi juhtudest.

Mis juhtub autoimmuunse hepatiidi tekkimise ajal?

Kõige sagedamini mõjutab haigus noori naisi. Meeste ja naiste suhe patsientide hulgas on 1: 8. Seda hepatiiti iseloomustab äärmiselt lähedane seos paljude peamiste histokompatibilisuse komplekside (HLA, MHC inimestega) antigeenidega, mis on seotud immunoregulatsiooni protsessidega. Väärib märkimist, et seotud on alleelid B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. On tõendeid transkriptsioonifaktori defektide (nn AIRE-1) olulisusest autoimmuunse hepatiidi esinemisel (täheldatakse selle rolli immunoloogilise tolerantsuse arendamisel ja säilitamisel). Tulenevalt asjaolust, et AIG ei ole kaugeltki arenenud kõigil ülalmainitud alleelide kandjatel, on autoimmuunprotsessi käivitavate täiendavate vallandustegurite roll (A-, B-, C-, herpesviirused (HHV-6 ja HSV-1), ravimite aktiivsed metaboliitid. fondid, Epstein-Barri tõbi jne).

Patoloogilise protsessi olemus on vähenenud immunoregulatsiooni puudumiseni. Patsientidel esineb enamikul juhtudel lümfotsüütide T-supressor-alampopulatsiooni vähenemine, hiljem kudedes ja moodustuvad vere anti-tuumorivastased antikehad lipoproteiini ja silelihaste vastu. LE-raku nähtuse sagedane tuvastamine süsteemsele erütematoosele luupusele iseloomulike ekstrahepaatiliste (süsteemsete) kahjustuste olemasolul andis põhjust nimetada seda haigust "lupoidse hepatiidiks".


Autoimmuunse hepatiidi sümptomid


Praktiliselt 50% -l patsientidest ilmnevad haiguse esimesed sümptomid 12-30-aastaselt, teine ​​nähtus on postmenopausaalsele perioodile iseloomulik. Ligikaudu 30% patsientidest ilmneb haigus ootamatult ja seda on kliiniliselt võimatu eristada ägeda hepatiidi vormist. Seda ei saa teha isegi pärast 2-3 kuud pärast patoloogilise protsessi arengut. Paljud patsiendid tekitavad haigust märgatavalt: rasket raskust õige hüpokondriumis, väsimust tundub järk-järgult. Esimesest sümptomist võib täheldada süsteemseid ekstrahepaatilisi ilminguid. Haigusele on iseloomulik immuunhäirete ja maksakahjustuste tunnuste kombinatsioon. Reeglina on splenomegaalia, hepatomegaalia, kollatõbi. Üks kolmandik naistest on amenorröa. Veerand kõigist haavandilise koliidiga patsientidest, igat liiki nahalööbed, perikardiit, müokardiit, türeoidiit, erinevad haavandid. 5-8 korral suureneb aminotransferaaside koguaktiivsus, hüpergammaglobuliinemia, düsproteineemia, setteproovide muutus. Sageli võib esineda positiivseid seroloogilisi reaktsioone, mis näitavad LE-rakke, koe antikehi ja mao limaskestale vastavaid nukleiinivastaseid antikehi, neerukanalite rakke, silelihaseid, kilpnäärmeid.


On tavaline eristada kolme tüüpi AIG-i, millest kõigil ei ole mitte ainult unikaalne seroloogiline profiil, vaid ka loomuliku kursi spetsiifilised omadused, samuti vastus prognoosile ja tavalisele immunosupressiivsele ravile. Sõltuvalt tuvastatud autoantikehadest eralduvad:

  • Esimene tüüp (anti-ANA positiivne, anti-SMA);
  • Tüüp 2 (anti-LKM-1 positiivne);
  • Tüüp kolm (anti-SLA positiivne).


Esimest tüüpi iseloomustab antinukleaarsete autoantikehade (ANA) ringlus 75-80% patsientidest ja / või SMA (silelihasevastaste autoantikehade) 50-75% patsientidest, sageli kombinatsioonis p-tüüpi tsütoplasmaatiliste antineutrofiilsete autoantikehadega (рANCA). See võib areneda igas vanuses, kuid kõige iseloomulikum vanus on 12-20 aastat ja menopausijärgne periood. Peaaegu 45% -l patsientidest, kellel puudub patogeneetiline ravi, tekib tsirroos kolme aasta jooksul. Paljudel selle kategooria patsientidel on positiivne vastus kortikosteroidravile, kuid 20% -l esineb püsiv remissioon, kui immunosupressandid eemaldatakse.


Teine tüüp, mis sisaldab 1. tüüpi maksa mikrosoomide ja neerude vastaseid antikehi (anti-LKM-1), tuvastatakse 10% patsientidest, sageli kombinatsioonis anti-LKM-3 ja anti-LC-1 vastaste antikehadega (maksa tsütosoolne antigeen). Seal on palju vähem (kuni 15% patsientidest, kellel on AIG) ja reeglina lastel. Haiguse kulgu iseloomustab suurem histoloogiline aktiivsus. Kolmeaastase perioodi jooksul tekib tsirroos kaks korda sagedamini kui 1. tüüpi hepatiidi korral, mis määrab halva prognoosi. Teine tüüp on resistentsem ravimi immunosupressiooni suhtes ja ravimite ärajätmine viib tavaliselt haiguse ägenemiseni.


Kolmas tüüp on tingitud maksa pankrease antigeeni (anti-LP) ja maksa lahustuva antigeeni (anti-SLA) antikehade olemasolust. Lisaks traditsioonilistele autoimmuunse hepatiidi tüüpidele on kliinilises praktikas sageli leitud ka ninaoloogilisi vorme, mis koos kliiniliste tunnustega omavad PSC, PBC ja kroonilise viirushepatiidi tunnuseid. Neid vorme nimetatakse autoimmuunseteks rist-sündroomideks või kattuvateks sündroomideks.


Autoimmuunse atüüpilise hepatiidi võimalused:

  • AIG - PSC;
  • PBC - AIG-is;
  • Krüptogeenne hepatiit. Diagnoosi muutus;
  • AMA-negatiivne PBC (AIH).


Ristsündroomide ja paljude teiste autoimmuunhaiguste päritolu pole veel teada. Eeldatakse, et geneetilise eelsoodumusega patsientidel, kes on lahutavate (vallandavate) faktorite mõjul, rikutakse immunoloogilist tolerantsust autoantigeenide suhtes. Ristsündroomide puhul võib kaaluda kahte patogeenset hüpoteesi. Vastavalt esimesele hüpoteesile aitavad üks või mitu vallandajat kaasa iseseisvate autoimmuunhaiguste tekkele, mis hiljem paljude patogeneetiliste seoste tõttu omandavad rist-sündroomi tunnused. Teine hüpotees viitab rist-sündroomi esinemisele a priori vastavate geneetilise tausta lahendustegurite mõjul. Koos üsna hästi määratletud AIG / PSC ja AIG / PBC sündroomiga hõlmavad paljud autorid selliseid tingimusi nagu krüptogeenne hepatiit ja kolangiit selles rühmas.


Ei ole veel lahendatud kroonilise C-hepatiidi hindamist, kui AIH on ebatüüpiline ilming autoimmuunsete komponentidega. On kirjeldatud juhtumeid, kus pärast mitme aasta pikkust traditsioonilist PBU voolu ilma selgeid provokatiivseid tegureid täheldati mitokondrite vastaste antikehade kadumist, trans-amiooside tõusu ja ANA ilmumist kõrge tiitriga. Lisaks on tuntud ka pediaatrilises praktikas, kus AIG muudetakse PSC-ks.


Tänapäeval on kroonilise C-hepatiidi seos erinevate ekstrahepaatiliste ilmingutega tuntud ja üksikasjalikult kirjeldatud. Kõige tõenäolisem on enamiku haiguste ja sündroomide puhul, mida täheldatakse HCV infektsiooni puhul, immuunpatogenees, kuigi teatud mehhanisme ei ole veel mitmel viisil selgitatud. Tõestatud ja seletamatud immuunsüsteemid on järgmised:

  • Polüklonaalne ja monoklonaalne lümfotsüütide proliferatsioon;
  • Tsütokiini sekretsioon;
  • Autoantikehade moodustumine;
  • Immuunkomplekside hoiused.


Kroonilise C-hepatiidiga patsientidel on immuunvahendatud haiguste ja sündroomide esinemissagedus 23%. Autoimmuunnähtused on kõige sagedasemad HLA DR4 haplotüübiga patsientidel, kes on seotud ekstrahepaatiliste ilmingutega ka AIG-is. See kinnitab arvamust viiruse vallandava rolli kohta autoimmuunprotsesside tekkimisel geneetilise eelsoodumusega patsientidel. Autoimmuunse ilmingu sageduse ja viiruse genotüübi vahelist seost ei tuvastatud. Immuunhaigused, mis kaasnevad autoimmuunse hepatiidiga:

  • Herpetiformi dermatiit;
  • Autoimmuunne türeoidiit;
  • Fibroosi alveoliit;
  • Nodulaarne erüteem;
  • Gingiviit;
  • Lokaalne müosiit;
  • Graves'i tõbi;
  • Glomerulonefriit;
  • Hemolüütiline aneemia;
  • Sugarinsuliinist sõltuv hepatiit;
  • Trombotsütopeeniline idiopaatiline purpur;
  • Soole limaskesta villi atroofia;
  • Lichen planus;
  • Iriit;
  • Neutropeenia;
  • Myasthenia gravis;
  • Pernicious aneemia;
  • Perifeerne neuropaatia;
  • Skleroseeriv primaarne kolangiit;
  • Reumatoidartriit;
  • Pyoderma gangrenous;
  • Sinovit;
  • Sjogreni sündroom;
  • Süsteemne erütematoosne luupus;
  • Haavandiline mittespetsiifiline koliit;
  • Vitiligo;
  • Urtikaria


Millised faktorid võivad haiguse prognoosi määrata autoimmuunse hepatiidi korral?


Haiguse prognoos sõltub peamiselt põletikuliste protsesside üldisest aktiivsusest, mida saab määrata traditsiooniliste histoloogiliste ja biokeemiliste uuringute abil. Seerumis on aspartaadi aminotransferaasi aktiivsus normaalsest 10 korda suurem. 5-kordse AST-i ja hüpergammaglobulinemia (e-globuliinide kontsentratsioon peaks olema vähemalt kaks korda tavalisest näitajast) kombinatsiooni puhul eeldatakse, et elulemus on kolm aastat? 10% patsientidest.


Vähenenud biokeemilise aktiivsusega patsientidel näib üldine prognoos olevat soodsam: 80% patsientidest saavutatakse 15-aastane elulemus ja maksatsirroosi tõenäosus selle aja jooksul ei ületa 50%. Põletikuliste protsesside leviku protsessis portaalhülgede või portaalhülgede ja keskmiste veenide vahel on viieaastane suremus umbes 45% ja tsirroosi esinemissagedus 82%. Samasuguseid tulemusi on täheldatud ka patsientidel, kellel on täielikult hävinud lobid (multlobulaarne nekroos).


Tsirroosi kombinatsioon põletikulise protsessiga on samuti üsna ebasoodne prognoos: rohkem kui 55% patsientidest sureb viie aasta jooksul, umbes 20% - 2 aasta jooksul pärast veenilaiendite tekkimist. Periportaalse hepatiidiga patsientidel on seevastu suhteliselt madal viis aastat. Tsirroosi tekkimise sagedus selle aja jooksul ulatub 17% -ni. Väärib märkimist, et selliste komplikatsioonide nagu astsiit ja hepaatiline entsefalopaatia puudumisel, mis vähendavad kortikosteroidravi efektiivsust, laheneb põletikuline protsess spontaanselt 15-20% patsientidest, hoolimata haiguse aktiivsusest.


Autoimmuunse hepatiidi diagnoos


Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimisel on selliste markerite määratlemine antinukleaarseteks antikehadeks (ANA), neerude ja maksa mikrosoomide (anti-LKM) antikehad, silelihasrakkude antikehad (SMA) ja maksa lahustuvad (SLA) ja maksa pankrease antigeenid ( LP), asialo-glükoproteiin retseptoritele (hepaatiline lektiin) ja hepatotsüütide plasmamembraani (LM) plasmantigeenid.


1993. aastal näitas rahvusvaheline autoimmuunse hepatiidi uuringu rühm selle haiguse diagnostilisi kriteeriume, tõstes esile tõenäolise ja kindla autoimmuunse hepatiidi diagnoose. Kindla diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja hepatotoksiliste ravimite kasutamist, vereülekandeid, alkohoolsete jookide kuritarvitamist; nakkusaktiivsuse seerumimarkerite puudumine; IgG ja globuliini tasemed üle 1,5 korra normaalsed; LKM-1, SMA, ANA, 1:88 täiskasvanutele ja üle 1:20 lastele; märkimisväärne AlAT, AsAT aktiivsuse ja leeliselise fosfataasi vähene suurenemine.


On teada, et 95% PBC patsientidest on AMA määratlus haiguse peamine seroloogiline diagnostiline marker. Teisi PBC AMA histoloogiliste ja kliiniliste biokeemiliste tunnustega patsiente ei ole avastatud. Samal ajal väidavad mõned autorid, et sageli leitakse ANA (kuni 70%), SMA (kuni 38%) ja teised autoantikehad.


Seni ei ole saavutatud konsensust, mis võimaldaks seda patoloogiat seostada ühe nnoloogilise vormiga. Reeglina nimetatakse seda sündroomi kui autoimmuunset kolangiiti, mille käigus ei ole spetsiifilisi omadusi, mis on aluseks AMA võimaliku sekretsiooni alamlävede kontsentratsioonis. AIH / PBC-d või tõelist rist-sündroomi iseloomustab tavaliselt haiguse segane pilt ja see esineb 10% -l PBC-ga patsientide koguarvust.


Tõestatud PBC-ga patsiendil võib tõelise rist-sündroomi diagnoosida vähemalt neljast järgmisest kriteeriumist:

  • IgG rohkem kui 2 standardit;
  • AlAT rohkem kui 5 standardit;
  • SMA diagnostilises tiitris (> 1:40);
  • Periportaalne nekroos biopeedis.


AIG / PBC sündroom on selge seos DR4, DR3, HLA B8-ga. Seerumis on täheldatud erinevaid autoantikehasid, millel on kõige tüüpilisem kombinatsioon ANA, AMA ja SMA kujul. AMA avastamise sagedus AIGiga patsientidel on mõnede autorite hinnangul umbes 25%, kuid nende tiiter ei jõua üldjuhul diagnostilisele väärtusele. Lisaks ei ole AIG-is AMA-l enamikul juhtudel spetsiifilisust PBC suhtes, kuigi 8% juhtudest leitakse tüüpiliste antikehade tootmine antigeen-membraani (sisemine) mitokondrite M2 suhtes.


Väärib märkimist AMA valepositiivse analüüsi tõenäosus, kui kasutatakse kaudse immunofluorestsentsi meetodit sarnase fluorestseeruva mustri tõttu anti-LKM-1-ga. PBC ja AIG kombinatsioonina leitakse see siiski täiskasvanud patsientidel, AIH / PSC (ristsündroom) on peamiselt tuvastatud pediaatrilises praktikas, kuigi haiguse juhtumeid kirjeldatakse ka täiskasvanutel.


AIG / PSC algus avaldub tavaliselt autoimmuunse hepatiidi kliinilistes ja biokeemilistes tunnustes, lisades PSC sümptomeid. Seerumi autoantikehade komplekt on peaaegu sarnane AIG-1-le. Arenenud staadiumis on täheldatud AIG-i histoloogilisi ja seroloogilisi ühiseid sümptomeid, biokeemilist kolestaasi sündroomi ja sapiteede tõsiseid fibrootilisi häireid maksa biopsias. Seda seisundit iseloomustab seos põletikuliste soole protsessidega, mis on diagnoosimise ajal siiski suhteliselt harva leitud. Nagu isoleeritud PSC puhul, on oluline diagnostiline meetod hongiograafia (magnetresonants, transkutaanne transhepaatiline, endoskoopiline retrospektriline), mis võimaldab identifitseerida rõngakujulisi multifokaalseid struktuure sappikanalite sees ja väljaspool.


Samal ajal peaks hea kolangiograafiline pilt olema koos väikeste kanalite isoleeritud kahjustusega. Muutusi varases staadiumis väikestes kanalisatsioonides on esinenud turse ja proliferatsioon mõnes portaalis ja täielik kadumine teistes, sageli koos fibroseeriva periholangiitiga. Samal ajal leitakse erinevate sildade või astmelise nekroosiga tavalise periportaalse hepatiidi muster, samuti periportaalse või portaalipiirkonna suhteliselt massiivne lümfomakrofagaalne infiltratsioon.

AIG / PSC sündroomi diagnostilised kriteeriumid on järgmised:

  • Seos Crohni tõvega on äärmiselt haruldane;
  • Seos haavandilise koliidiga on palju harvem kui PSC-ga;
  • AST, AlAT, ALP suurenemine;
  • 50% AL-st normaalses vahemikus;
  • IgG suurenenud kontsentratsioon;
  • Tuvastamine seerumis SMA, ANA, pANCA;
  • PSC, AIH (harva) või sümptomite kombinatsiooni kolangiograafiline ja histoloogiline pilt.


Autoimmuunse hepatiidi korral näitab maksakude histoloogiline uurimine tavaliselt kroonilise hepatiidiga, millel on tugev aktiivsus. Maksa parenhüümi sildade nekroos, suur hulk plasma rakke põletikuliste infiltraatide korral maksarakkude nekroosi ja portaalide piirkonnas on iseloomulik. Infiltreeruvad lümfotsüüdid moodustavad portaaltraktis sageli lümfoidsed folliikulid, samas kui periportaalsed maksarakud moodustavad näärmelisi (näärmelisi) struktuure.


Massiivne lümfoidne infiltratsioon on täheldatud ka lõhede keskel, millel on ulatuslik hepatotsüütide nekroos. Lisaks täheldatakse tavaliselt sapiteede ja portaaltrakti kolangiooli põletikku, samal ajal kui vaheseinad ja interlobulaarsed kanalid on säilinud. Muutused maksa rakkudes avalduvad rasvhapete ja hüdroosse düstroofia all. Histoloogiliselt, tõelise rist-sündroomi korral, tuvastatakse astmeline nekroos kombinatsioonis portaaltrakti peridukulaarse infiltratsiooniga ja sapiteede hävimisega.


Sündroom AIG / PBC areneb normaalsest PBC-st kiiremini, kusjuures arengu kiirus on seotud parenhüümi põletikuliste ja nekrootiliste muutuste tõsidusega. AIG-i kombinatsioon autoimmuunse kolangiitiga, mis sarnaneb sarnaselt AIG / PBC sündroomile, kuid võttes arvesse seerumi AMA puudumist, erineb samuti eraldi rist-sündroomina.


Seerumi autoantikehade tuvastamine peegeldab kõige sagedasemat autoimmuniseerumise nähtust HCV nakkuse korral ja seda tuvastatakse 40-60% patsientidest. Autoantikehade spekter on üsna lai ja hõlmab SMA (kuni 11%), ANA (kuni 28%), anti-LKM-1 (kuni 7%), antithyroid (kuni 12,5%), antifosfolipiid (kuni 25%), pANCA (5-12%). %), AMA, reumatoidfaktor, anti-ASGP-R jne. Nende antikehade tiitrid ei ole sageli diagnostilised väärtused, mis näitavad mis tahes autoimmuunpatoloogiat.


Ligikaudu 90% patsientidest ei ületa SMA ja ANA tiitrid 1:85. ANA ja SMA seropositiivsust täheldatakse samaaegselt mitte rohkem kui 5% juhtudest. Lisaks muutuvad autoantikehad sageli HCV infektsioonides polüklonaalseks, samas kui autoimmuunhaiguste korral reageerivad nad teatud epitoopidele.
HCV-vastaste antikehade uuringud tuleks läbi viia teise põlvkonna (vähemalt) ensüümiga seotud immunosorbenttesti (ELISA) abil, mis kõige parem on tulemuste edasine kinnitamine rekombinantse immunoblotimisega.


Eelmise sajandi lõpus, kui C-hepatiiti hakati alles uurima, ilmnes kirjanduses, et kuni 40% AIG-1 ja kuni 80% AIG-2-ga patsientidest on anti-HCV suhtes positiivsed. Siis selgus, et esimese põlvkonna ELISA kasutamine paljudel patsientidel andis valepositiivse tulemuse, mis oli tingitud mittespetsiifilisest reaktsioonist raske hüpergammaglobulinemiaga.


Samal ajal on HCV ahela polümeraasi reaktsiooni positiivne tulemus 11% patsientidest, kes vastavad täielikult autoimmuunse hepatiidi uuringu rahvusvahelise rühma kriteeriumidele ja ei reageeri standardsele immuunsupressiivsele ravile või kellel on pärast kortikosteroidide lõppu retsidiiv. RNA, mis on aluseks nende viirusliku C-hepatiidiga patsientidele, kellel on eredad autoimmuunsed ilmingud.


Autoimmuunse hepatiidi ravi


Tuleks kaaluda autoimmuunse hepatiidi ravi näidustusi:

  • Patoloogilise protsessi areng;
  • Kliinilised sümptomid;
  • ALT on enam kui tavaline;
  • AsAT 5 korda rohkem kui norm;
  • Y-globuliinid 2 korda üle normi;
  • Maksakudedes leidub histoloogiliselt multilobulaarne või sillav nekroos.


Suhtelised tähised on:

  • Keskmiselt rasked haiguse sümptomid või selle puudumine;
  • Y-globuliinid on vähem kui kaks normi;
  • AsAT 3 kuni 9 standardist;
  • Morfoloogiline periportaalne hepatiit.


Ravi ei toimu, kui haigus jätkub ilma sümptomideta, dekompenseerunud tsirroos koos verejooksuga söögitoru veenidest, AsAT on vähem kui kolm normi, erinevate histoloogiliste nähtude olemasolu portaali tüüpi hepatiidil, raske tsütopeenia, inaktiivne tsirroos. Patogeneetilise ravi vormis kasutatakse tavaliselt glükokortikosteroide. Selle rühma preparaadid vähendavad patoloogiliste protsesside aktiivsust, mis on tingitud immunosupressiivsest toimest K-rakkudele, T-supressorite aktiivsuse suurenemisele, hepatotsüütide vastu suunatud autoimmuunreaktsioonide intensiivsuse olulisele vähenemisele.


Valitud ravimid on metüülprednisoloon ja prednisoon. Prednisooni päevane algannus on umbes 60 mg (harva 50 mg) esimese nädala jooksul, teisel nädalal 40 mg, kolme kuni nelja nädala jooksul - 30 mg, profülaktiline annus - 20 mg. Ravimi päevane annus väheneb aeglaselt (haiguse arengu, aktiivsuse näitajate kontrolli all), 2,5 mg iga 1-2 nädala järel, kuni profülaktikani, mida patsient peab võtma täieliku histoloogilise ja kliinilise laboratoorseks remissiooniks.


Edasine ravi prednisooni säilitusannusega viiakse läbi pikka aega: kuus kuud kuni kaks aastat ja mõnel patsiendil - eluiga. Niipea, kui on saavutatud säilitusannus, on neerupealiste näärmete mahasurumise vältimiseks soovitatav teha prednisolooni vahelduvat ravi, st võtta ravimit iga kahe päeva järel kahekordse annusega.


Paljutõotav tundub olevat kaasaegse kortikosteroidide budesoniidi kasutamine, millel on kõrge afiinsus kortikosteroidiretseptorite suhtes ja vähesed kohalikud kõrvaltoimed. Suhtelised vastunäidustused glükokortikosteroidide suhtes on: diabeet, arteriaalne hüpertensioon, menopausijärgne seisund, osteoporoos, cushingodine'i sündroom.


Koos prednisooniga alustatakse ravi delagiliga. Kursuse delagil kestus on 2-6 kuud, mõnel patsiendil 1,5-2 aastat. Ülaltoodud ravimite vastuvõtmine toimub vastavalt sellele skeemile: esimese nädala jooksul kasutatakse prednisooni annuses 30 mg, teisel nädalal 20 mg, kolmandas ja neljandas - 15 mg. 10 mg - säilitusannus.


Asatiopriini kasutatakse 50 mg pärast esimest nädalat pidevalt. Vastunäidustused - pahaloomulised kasvajad, tsütopeenia, rasedus, asatiopriini talumatus. Kui raviskeem ei ole piisavalt efektiivne, on kõige parem suurendada asatiopriini annust 150 mg-ni päevas. Prednisooni säilitusannus - 5-10 mg, asathorbiin - 25-50 mg. Maksa siirdamise näidustused on esialgse ravikuuri ebaefektiivsus neli aastat, arvukad ägenemised, tsütostaatilise ja steroidravi kõrvaltoimed.


Üldjuhul on siirdamise prognoos soodne, viie aasta elulemus on üle 90%. Kordumise oht on suurem AIG-1-ga patsientidel, eriti HLA-DRS-positiivsetel patsientidel, kui risk suureneb pärast siirdamist. Praeguseks on AIG-le eksperimentaalsed raviskeemid, mis hõlmavad ravimeid, nagu takroliimus, tsüklosporiin, budesoniatz, mükofenolaatmofetiil jms. Kuid nende kasutamine ei ole kliiniliste uuringute ulatus.


Kortikosteroidid muutuvad efektiivseks paljudel tõelise AIH / PBC ristsidumise sündroomiga patsientidel, kes diagnoosi ebakindluse korral võimaldavad soovitada prednisolooni eksperimentaalset ettekirjutust AIH-i raviks kasutatavates annustes kolm kuni kuus kuud.


Paljud autorid osutavad prednisooni ja UDCA kombinatsiooni üsna kõrgele efektiivsusele, mis viib paljude patsientide remissioonini. Pärast remissiooni esilekutsumist tuleb patsientidel määrata määramata ajaks ravi prednisooniga ja UDCA-ga. Narkootikumide kaotamise küsimus, nagu isoleeritud AIG puhul, võib viia haiguse seroloogiliste, biokeemiliste ja histoloogiliste tunnuste täieliku kõrvaldamiseni.


Prednisolooni efektiivsuse puudumine või pigem tõsised toimed selle manustamisel on alust asatiopriini lisamiseks ravile. Teave immunosupressantide efektiivsuse kohta AIG / PSC sündroomi puhul on vastuoluline. Koos paljude patsientidega viitavad mõned teadlased resistentsusele kortikosteroidide standardravi suhtes, teised annavad positiivseid andmeid positiivse vastuse kohta monoteraapiale prednisooni või selle kombinatsioonis asatiopriiniga. Mitte nii kaua aega tagasi, avaldatud statistika näitab, et umbes kolmandik patsientidest sureb või läbib siirdamise immunosupressiivsete ravimitega (8% isoleeritud autoimmuunse hepatiidiga).


On vaja arvestada, et PSC-ga patsiendid kuuluvad kõrge sapiteede ja osteoporoosi riskiga isikute kategooriasse, mis piirab oluliselt asatiopriini ja kortikosteroidide kasutamise võimalust.


Ilmselt võib Ursosan (UDCH) annuses vähemalt 15-20 mg / kg pidada AIG / PSC sündroomi jaoks valitud ravimiks. Tundub asjakohane viia UDKH-ravi läbi koos prednisooniga, kohustusliku kliiniliste uuringute positiivsete tulemuste arvessevõtmisega. Olulise toime puudumisel tuleb ravim katkestada, et vältida kõrvaltoimete teket ja jätkata ravi UDCX suurte annustega.


Kontrollitud HCV nakkuse ravi autoimmuunse komponendiga on eriti raske. IFN-id, mis ise on autoimmuunprotsesside indutseerija, võivad põhjustada haiguse kliinilise kulgemise süvenemist kuni maksapuudulikkuse tekkeni. Samuti on teada fulminantse maksapuudulikkuse juhtumid. Seoses IFN-i kasutamisega kroonilise C-hepatiidiga patsientidel, võttes arvesse autoimmuniseerimise markerite olemasolu, sai ASGP-R antikeha tiitri suurenemine kõige olulisemaks seroloogiliseks märgiks.


Anti-ASGP-R AIG-1 jaoks ei ole mitte ainult iseloomulik, vaid ka kõige tõenäolisemalt seotud organismi kahjustuste patogeneesiga antud haiguses. Samal ajal suurendavad kortikosteroidid viirusliku hepatiidiga viiruse replikatsiooni, vähendades viirusevastase loomuliku resistentsuse mehhanisme.


Kliinikud võivad soovitada kortikosteroidide kasutamist SMA või ANA tiitritega üle 1: 320. Kui autoimmuunkomponendi raskusaste ja HCV seerumi tuvastamine on vähem väljendunud, soovitatakse patsientidel kasutada IFN-i.
Teised autorid ei järgi selliseid rangeid kriteeriume ja näitavad immuunsupressantide (asatiopriini ja prednisolooni) suurt toimet raskete autoimmuunsete komponentidega HCV infektsiooni korral. Tuleb välja, et autoimmuunkomponendiga HCV infektsioonidega patsientide ravimise tõenäolised võimalused hõlmavad keskendumist autoantikehade tiitridele, immunosupressiivse ravi kasutamist, autoimmuunsete komponentide täielikku pärssimist immunosupressantide poolt ja IFN edasist kasutamist. Kui otsustati alustada interferoonravi, tuleb riskirühmade patsiente kogu ravikuuri jooksul täielikult jälgida.


Väärib märkimist, et IFN-i ravi isegi ilma algse autoimmuunkomponendita patsientidel võib viia erinevate autoimmuunsündroomide moodustumiseni, mille raskusaste varieerub autoantikehade asümptomaatilisest ilmnemisest kuni selge kliinilise pildini tüüpilisest autoimmuunhaigusest. Üldiselt ilmneb interferoonravi ajal üks autoantikehade tüüp 35-85% kroonilise C-hepatiidiga patsientidest.


Kõige sagedasemat autoimmuunsündroomi peetakse kilpnäärme funktsioonide rikkumiseks hüper- või hüpotüreoidismi kujul, mis areneb 2-20% patsientidest.


Millal peaksin autoimmuunse hepatiidi ravi lõpetama?


Ravi klassikaliste meetoditega peaks jätkuma kuni remissiooni alguseni, kõrvaltoimete tekkeni, selge kliinilise seisundi halvenemisele (kompenseerivate reaktsioonide katkemine) või efektiivsuse puudumise kinnitamisele. Sel juhul on remissiooniks kliiniliste sümptomite puudumine, aktiivsete põletikuliste protsesside näitavate laboratoorsete parameetrite kõrvaldamine ja üldise histoloogilise pildi märkimisväärne paranemine (normaalse maksakoe, portaalhepatiidi ja tsirroosi avastamine).


Aspartaadi aminotransferaasi taseme vähendamine veres tasemele, mis on normaalsest kaks korda kõrgem, näitab ka remissiooni (kui on olemas muud kriteeriumid). Enne ravi lõppu teostatakse remissiooni kinnitamiseks maksa biopsia rohkem kui pooled patsientidest, kes vastavad remissiooni laboratoorsetele ja kliinilistele nõuetele, näitasid aktiivseid protsesse.


Reeglina toimub histoloogiline paranemine 3-6 kuud pärast biokeemilist ja kliinilist taastumist, nii et ravi jätkub kogu ülalnimetatud perioodi jooksul, mille järel teostatakse maksa biopsia. Ravi nõuetekohase toime puudumist iseloomustab kliiniliste sümptomite ja / või laboratoorsete parameetrite halvenemine, astsiidi või hepaatilise entsefalopaatia nähtude ilmnemine (olenemata patsientide soovist täita kõiki kohtumisi).


Need muutused, samuti erinevate kõrvaltoimete teke, samuti patsiendi seisundi nähtava paranemise puudumine pikemas perspektiivis on näidustuseks alternatiivsete ravirežiimide kasutamisele. Pärast kolmeaastast pidevat ravi on kõrvaltoimete risk suurem kui remissiooni tõenäosus. Selliste patsientide ravi ei ole piisavalt efektiivne ning kasulikkuse ja riski suhte vähenemine õigustab tavalise ravi tagasilükkamist alternatiivi kasuks.


Haiguse prognoos autoimmuunse hepatiidi korral

Kui autoimmuunset hepatiiti ei ravita, siis prognoos on halb: viie aasta elulemus - 50%, 10-aastane - 10%. Kaasaegsete ravimeetodite kasutamisel on 20-aastane elulemus 80%.

Trükised Maksa Diagnostika

Hepatiidi vaktsiin ja muu B-hepatiidi ennetamine

Tsirroos

Patsientide kõrge ravikulud (ainult teetanuse ja poliomüeliidi puhul) ja haiguse suur sotsiaalne tähtsus viitavad sellele, et B-hepatiidi ennetamine on esmatähtis.

Pevzneri dieedi tabel nr 5 - mida saab ja ei tohiks olla, tabel toodete ja menüüst

Dieetid

Kiire üleminek leheküljelDieetide tabel nr 5 - üks kõige levinum gastroenteroloogiliste haigustega patsientidest. Iga organi edukas ravi nõuab selle funktsionaalse koormuse vähendamist, korrigeerides (mõnikord märkimisväärset) dieeti.

Vabanemine kividest sapipõis koos kloostri tee abiga

Tsirroos

Kloostri tee ostmiseks valige oma riik:Loodus on loonud mitmeid taimi, mis on tervendavatel omadustel paremad kui igasugused ravimid. Lisaks on traditsiooniliste ravimite eesmärk sageli sümptomite kõrvaldamine, kuid mitte üldse haiguse põhjuste kõrvaldamiseks.