Põhiline / Tsirroos

Autoimmuunse hepatiidi esimesed sümptomid, diagnoosimine ja ravirežiim

Tsirroos

Autoimmuunne hepatiit on ebakindla etioloogiaga põletikuline maksahaigus, millel on krooniline haigus, millega kaasneb fibroosi või tsirroosi võimalik areng. Seda kahjustust iseloomustavad teatud histoloogilised ja immunoloogilised sümptomid.

Esimene mainitud maksakahjustus ilmnes teaduskirjanduses XX sajandi keskel. Seejärel kasutati terminit "lupoid hepatiit". 1993. aastal pakkus rahvusvaheline haiguste uuringurühm välja praeguse patoloogia nime.

Mis see on?

Autoimmuunne hepatiit on teadmata etioloogiaga (põhjus) maksa parenhüümi põletikuline haigus, millega kaasneb suur hulk immuunrakke (gamma-globuliinid, autoantikehad, makrofaagid, lümfotsüüdid jne).

Arengu põhjused

Arvatakse, et naised kannatavad tõenäolisemalt autoimmuunse hepatiidi all; maksimaalne esinemissagedus esineb 15–25-aastaselt või menopausi ajal.

Autoimmuunse hepatiidi patogeneesi aluseks on autoantikehade tootmine, mille sihtmärgiks on maksarakud - hepatotsüüdid. Arengu põhjused on teadmata; haiguse esinemist selgitavad teooriad põhinevad geneetilise eelsoodumuse ja vallandustegurite mõju eeldusel:

  • infektsioon hepatiidi viirustega, herpes;
  • maksa koe muutused (kahjustused) bakteriaalsete toksiinide poolt;
  • immuunvastust või muutust indutseerivate ravimite võtmine.

Haiguse algust võivad põhjustada nii üksik tegur kui ka nende kombinatsioon, kuid vallandajate kombinatsioon muudab kursuse raskemaks, aitab kaasa protsessi kiirele progresseerumisele.

Haiguse vormid

On 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  1. See esineb ligikaudu 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupoidne hepatiit), ANA ja SMA antikehade olemasolu, samaaegne immuunpatoloogia teistes elundites (autoimmuunne kilpnäärmepõletik, haavandiline koliit, diabeet jne), aeglane, ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
  2. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidi omadustega, mille peamine eristav tunnus on SLA / LP antikehade tuvastamine lahustuva maksa antigeeni suhtes.
  3. See on pahaloomuline, ebasoodne prognoos (diagnoosi ajal tuvastatakse maksa tsirroos 40-70% patsientidest), see areneb ka naistel sagedamini. Tüüpiliseks on LKM-1 antikehade olemasolu tsütokroom P450, antikehad LC-1. Ekstrahepaatilised immuunnähtused on tugevamad kui I tüüpi.

Praegu küsitletakse III tüüpi autoimmuunse hepatiidi olemasolu; tehakse ettepanek käsitleda seda mitte eraldi vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhtuna.

Autoimmuunse hepatiidi jagunemisel tüüpidesse ei ole märkimisväärset kliinilist tähtsust, mis esindab suuremat teaduslikku huvi, kuna see ei too kaasa muutusi diagnostikameetmete ja ravi taktika osas.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Manifestatsioonid ei ole spetsiifilised: ei ole ühtegi märki, mis selle ainulaadseks kategooriaks on autoimmuunse hepatiidi täpne sümptom. Haigus algab reeglina järk-järgult selliste üldiste sümptomitega (äkiline debüüt esineb 25-30% juhtudest):

  • peavalu;
  • kerge kehatemperatuuri tõus;
  • naha kollasus;
  • kõhupuhitus;
  • väsimus;
  • üldine nõrkus;
  • isu puudumine;
  • pearinglus;
  • raskusastet maos;
  • valu paremal ja vasakul hüpokondriumil;
  • suurenenud maks ja põrn.

Haiguse progresseerumisel hilisemates etappides on täheldatud:

  • nahapaksus;
  • alandada vererõhku;
  • valu südames;
  • peopesade punetus;
  • telangiectasia (ämblik veenide) ilmumine nahale;
  • suurenenud südame löögisagedus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus);
  • maksakoom.

Kliinilist pilti täiendab kaasnevate haiguste sümptomaatika; kõige sagedamini on need rände valu lihastes ja liigestes, äkiline kehatemperatuuri tõus ja makulopapulaarne lööve nahal. Naistel võib olla menstruatsiooni eiramisi puudutavad kaebused.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt on võimalik rääkida autoimmuunsest hepatiidist, kui:

  • γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalväärtusi 1,5 või enam korda;
  • oluliselt suurenenud AST, ALT aktiivsus;
  • vereülekande puudumine, hepatotoksiliste ravimite saamine, alkoholi kuritarvitamine;
  • veres ei tuvastata aktiivse viirusinfektsiooni markereid (A, B, C jne);
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1:20.

Kudeproovi morfoloogilise uuringuga maksabiopsia näitab kroonilise hepatiidi kujutist, millel on märgatavad aktiivsuse tunnused. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilised tunnused on parenhüümi sillad või astmeline nekroos, lümfoidne infiltratsioon koos arvukate plasma rakkudega.

Autoimmuunse hepatiidi ravi

Ravi aluseks on glükokortikosteroidide - ravimite-immunosupressantide kasutamine (immuunsuse pärssimine). See võimaldab vähendada maksa rakke hävitavate autoimmuunreaktsioonide aktiivsust.

Praegu on kaks autoimmuunse hepatiidi raviskeemi: kombineeritud (prednisoon + asatiopriin) ja monoteraapia (prednisolooni suured annused). Nende efektiivsus on umbes sama, mõlemad skeemid võimaldavad teil remissiooni saavutada ja ellujäämise määra suurendada. Kombinatsioonravi iseloomustab aga kõrvaltoimete esinemissageduse vähenemine, mis on 10%, samas kui ainult prednisoonravi korral on see arv 45%. Seetõttu on asatiopriini hea talutavusega esimene võimalus eelistatud. Eriti on kombinatsioonravi näidustatud eakatele naistele ja diabeedi, osteoporoosi, rasvumise ja suurenenud närvisüsteemi ärrituvusega patsientidele.

Monoteraapia on ette nähtud rasedatele, erinevate neoplasmaga patsientidele, kellel on rasked tsütopeenia vormid (teatud tüüpi vererakkude puudulikkus). Kuni 18-kuulise ravikuuri puhul ei täheldatud märkimisväärseid kõrvaltoimeid. Ravi ajal vähendatakse prednisooni annust järk-järgult. Autoimmuunse hepatiidi ravi kestus on 6 kuud kuni 2 aastat, mõnel juhul toimub ravi kogu elu jooksul.

Kirurgiline ravi

Seda haigust saab ravida ainult operatsiooniga, mis koosneb maksa siirdamisest (siirdamisest). Operatsioon on üsna tõsine ja patsientide jaoks raske. Samuti on organite siirdamisest põhjustatud mitmeid üsna ohtlikke komplikatsioone ja ebamugavusi:

  • maks ei pruugi elama ja keha tagasi lükata, vaatamata immuunsust pärssivate ravimite pidevale kasutamisele;
  • immunosupressantide pidev kasutamine on keha jaoks raske, kuna selle perioodi jooksul on võimalik saada mis tahes nakkust, isegi kõige levinumat ARVI-d, mis võib põhjustada depressiooniga immuunsuse tingimustes meningiidi (meningide põletik), kopsupõletiku või sepsise arengut;
  • Siirdatud maks ei pruugi oma funktsiooni täita, seejärel tekib äge maksapuudulikkus ja surm.

Teine probleem on sobiva doonori leidmine, see võib võtta isegi paar aastat ja see ei maksa palju raha (umbes 100 000 dollarist).

Autoimmuunse hepatiidiga puue

Kui haiguse kujunemine on põhjustanud maksatsirroosi, on patsiendil õigus pöörduda ITU bürooga (meditsiinilise ja sotsiaalse eksamiga tegelev organisatsioon), et kinnitada selle keha muutusi ja saada riigilt abi.

Kui patsient on sunnitud oma terviseseisundi tõttu oma töökohta vahetama, kuid ta võib hõivata teise madalama palga positsiooniga, on tal õigus kolmandale puude rühmale.

  1. Kui haigus kestab korduva korduva ravikuuri, patsiendi kogemused: mõõdukas ja raske maksafunktsiooni häire, iseteeninduse võime piirangud, on töö võimalik ainult spetsiaalselt loodud töötingimustes, kasutades tehnilisi abivahendeid, siis eeldatakse teist puude rühma.
  2. Esimene rühm võib saada, kui haigus areneb kiiresti ja patsiendil on raske maksapuudulikkus. Patsiendi enesehoolduse tõhusust ja võimet vähendatakse nii palju, et arstid kirjutavad patsiendi meditsiinilistesse andmetesse täieliku töövõimetuse kohta.

Seda haigust on võimalik töötada, elada ja ravida, kuid seda peetakse siiski väga ohtlikuks, kuna selle esinemise põhjuseid ei ole täielikult teada.

Ennetavad meetmed

Autoimmuunse hepatiidi korral on võimalik ainult sekundaarne profülaktika, mis seisneb sellistes tegevustes nagu:

  • regulaarsed gastroenteroloogi või hepatoloogi külastused;
  • maksaensüümide, immunoglobuliinide ja antikehade aktiivsuse taseme pidev jälgimine;
  • spetsiaalse dieedi järgimine ja õrn ravi;
  • emotsionaalse ja füüsilise stressi piiramine, erinevate ravimite võtmine.

Õigeaegne diagnoosimine, nõuetekohaselt määratud ravimid, taimsed ravimid folk õiguskaitsevahendid, ennetusmeetmete järgimine ja arsti ettekirjutused annavad autoimmuunse hepatiidi diagnoosiga patsiendile võimaluse ravida tervisele ja elule ohtlikku haigust.

Prognoos

Ravimata haiguse progresseerumine toimub pidevalt; spontaanseid remissioone ei toimu. Autoimmuunse hepatiidi tulemus on maksatsirroos ja maksapuudulikkus; 5-aastane elulemus ei ületa 50%.

Õigeaegse ja hästi läbi viidud ravi abil on enamikus patsientides võimalik remissiooni saavutada; 20 aasta elulemus on siiski üle 80%. Maksa siirdamine annab tulemusi, mis on võrreldavad ravimiga saavutatud remissiooniga: 5-aastane prognoos on 90% patsientidest soodne.

Mis on autoimmuunne hepatiit, selle sümptomid ja ravimeetodid

Autoimmuunne hepatiit (AH) on väga haruldane haigus kõigi hepatiitide ja autoimmuunhaiguste seas.

Euroopas on esinemissagedus 16-18 hüpertensiooniga patsienti 100 000 inimese kohta. Alaska ja Põhja-Ameerikas on levimus suurem kui Euroopa riikides. Jaapanis on esinemissagedus madal. Aafrika ameeriklased ja ladina-ameeriklased on haiguse kulg kiirem ja raskem, terapeutilised meetmed on vähem tõhusad ja suremus on suurem.

Haigus esineb kõigis vanuserühmades, kõige sagedamini on naised haiged (10-30 aastat vanad, 50–70-aastased). Hüpertensiooniga lapsed võivad esineda 6 kuni 10 aastat.

AH ravi puudumisel on ohtlik kollatõbi, maksatsirroosi tekke tõttu. Hüpertensiooniga patsientide elulemus ilma ravita on 10 aastat. Agressiivsema hepatiidi kuluga on eluiga lühem kui 10 aastat. Artikli eesmärk on kujundada idee haigusest, paljastada patoloogia tüübid, kliiniline pilt, näidata haiguse ravivõimalusi, hoiatada patoloogia tagajärgede eest õigeaegse abi puudumisel.

Üldine teave patoloogia kohta

Autoimmuunne hepatiit on patoloogiline seisund, millega kaasnevad maksakude põletikulised muutused, tsirroosi teke. Haigus kutsub esile immuunsüsteemi poolt maksarakkude tagasilükkamise protsessi. AH-ga kaasnevad sageli teised autoimmuunhaigused:

  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • reumatoidartriit;
  • hulgiskleroos;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • eksudatiivne erüteem;
  • hemolüütiline autoimmuunne aneemia.

Põhjused ja liigid

Hepatiit C, B, Epstein-Barri viirusi peetakse maksa patoloogia arengu tõenäoliseks põhjuseks. Kuid teaduslike allikate vahel ei ole selget seost haiguse tekke ja nende patogeenide esinemise vahel kehas. On ka pärilik teooria patoloogia esinemise kohta.

Patoloogiaid on mitut liiki (tabel 1). Histoloogiliselt ja kliiniliselt ei erine need tüüpi hepatiit, kuid 2. tüüpi haigused on sageli seotud C-hepatiidiga. Kõiki hüpertensiooni tüüpe ravitakse võrdselt. Mõned eksperdid ei nõustu 3. tüübiga eraldi, kuna see on väga sarnane 1. tüübiga. Nad kalduvad klassifitseerima 2 haiguse tüübi järgi.

Tabel 1 - Haiguse sordid sõltuvalt toodetud antikehadest

  1. ANA, AMA, LMA antikehad.
  2. 85% kõigist autoimmuunse hepatiidiga patsientidest.
  1. LKM-1 antikehad.
  2. Sama juhtub ka lastel, eakatel patsientidel, meestel ja naistel.
  3. ALT, AST peaaegu muutumatuna.
  1. SLA, anti-LP antikehad.
  2. Antikehad toimivad hepatotsüütidele ja kõhunäärmele.

Kuidas see areneb ja ilmneb?

Haiguse mehhanism on antikehade teke maksarakkude vastu. Immuunsüsteem hakkab oma hepatotsüüte aktsepteerima võõrastena. Samal ajal toodetakse veres antikehi, mis on iseloomulikud teatud tüüpi haigustele. Maksarakud hakkavad lagunema, tekib nende nekroos. On võimalik, et hepatiit C, B, Epstein-Barri viirused alustavad patoloogilist protsessi. Lisaks maksa hävitamisele on kahjustatud kõhunääre ja kilpnäärmed.

  • eelmise põlvkonna mis tahes etioloogiaga autoimmuunhaiguste olemasolu;
  • nakatunud HIV-iga;
  • B-hepatiidi patsientidega.

Patoloogiline seisund on päritud, kuid see on väga haruldane. Haigus võib ilmneda nii akuutselt kui ka kliinilise pildi järkjärgulise suurenemisega. Haiguse ägeda kulgemise korral on sümptomid sarnased ägeda hepatiidiga. Patsiendid ilmuvad:

  • valus parem ülemine kvadrant;
  • düspeptilised sümptomid (iiveldus, oksendamine);
  • kollatõbi sündroom; s
  • sügelus;
  • telangiektaasia (veresoonte kahjustused nahal);
  • erüteem.

Hüpertensiooni mõju naise ja lapse kehale

Autoimmuunse hepatiidiga naistel, kes on sageli tuvastatud:

  • hormonaalsed häired;
  • amenorröa teke;
  • raskusi lapse vastuvõtmisel.

Rasedate hüpertensiooni esinemine võib põhjustada enneaegset sünnitust, pidevat abordi ohtu. Raseduse ajal hüpertensiooniga patsientide laboratoorsed parameetrid võivad isegi parandada või normaliseerida. AH ei mõjuta sageli arenevat loote. Rasedus esineb enamikul patsientidel tavaliselt, sünnitust ei kaaluta.

Pöörake tähelepanu! Hüpertensiooni kulgemise kohta raseduse ajal on väga vähe statistikat, kuna haigust püütakse avastada ja ravida haiguse varases staadiumis, et mitte tuua kaasa tõsiseid kliinilisi patoloogilisi vorme.

Laste puhul võib haigus toimuda kõige kiiremini, ulatuslikult kahjustades maksa, sest immuunsüsteem ei ole täiuslik. Vanuserühma laste suremus on palju suurem.

Kuidas avaldub autoimmuunne maksakahjustus?

Hepatiidi autoimmuunsete vormide ilmingud võivad oluliselt erineda. Esiteks sõltub see patoloogia olemusest:

Äge vool. Sel juhul on need ilmingud väga sarnased viirushepatiidiga ja ainult selliste testide läbiviimine nagu ELISA ja PCR võimaldab meil patoloogiat eristada. Selline seisund võib patsiendi jaoks kesta mitu kuud, mõjutades negatiivselt elukvaliteeti. Millised on antud juhul sümptomid:

Autoimmuunse hepatiidi diagnoos

  • terav valu paremal;
  • seedetrakti häirete sümptomid (patsient on väga haige, oksendamine, pearinglus);
  • naha ja limaskestade kollasus;
  • raske sügelus;
  • jaotus Patsiendi füüsilise läbivaatuse ajal on valu, kui vajutate parempoolse rannakaare piirkonda, löökpillide ajal ulatub maksa alumine serv, palpatsioon (palpatsioon) määrab maksa sile serva (tavaliselt ei ole maks maksatav).

Sümptomite järkjärguline suurenemine. Sellisel juhul areneb haigus järk-järgult, patsient tunneb terviseseisundi halvenemist, kuid isegi spetsialist ei suuda sageli mõista täpselt, kus toimub patoloogiline protsess. Seda seetõttu, et sellise patoloogiakursiga on võimalik täheldada vaid vähest valu õiges hüpokondriumis ja esiteks on patsient mures ekstrahepaatiliste märkide pärast:

  • naha ilmingud: mitmesugused lööbed (makulaarsed, makulopapulaarsed, papulovesikulaarsed), vitiligo ja muud pigmendihäirete vormid, peopesade ja jalgade punetus, vaskulaarne võrgustik kõhul;
  • artriit ja artralgia;
  • kilpnäärme kõrvalekalded;
  • kopsude ilmingud;
  • neuroloogilised tõrked;
  • neerufunktsiooni häire;
  • psühholoogilised häired närvikatkestuste ja depressiooni vormis. Selle tulemusena võib autoimmuunne hepatiit varjata pikka aega teiste haiguste all, mis põhjustab ebaõige diagnoosi ja seega ka ebapiisava raviskeemi määramise.

Diagnostilised meetmed

Patoloogilise seisundi diagnoos hõlmab ajalooliste andmete kogumist, kontrollimist ja täiendavaid meetodeid. Arst selgitab autoimmuunhaiguste esinemist eelmise põlvkonna sugulastel, viiruse hepatiidil, HIV-nakkusel patsiendil ise. Spetsialist teostab ka kontrolli, mille järel hinnatakse patsiendi seisundi tõsidust (maksa laienemine, kollatõbi).

Arst peab välistama viirusliku, toksilise, ravimi poolt põhjustatud hepatiidi olemasolu. Selleks annetab patsient verd B-hepatiidi vastaste antikehade vastu. Pärast seda võib arst läbi viia autoimmuunse maksa kahjustuse uurimise. Patsiendile määratakse amülaasi, bilirubiini, maksaensüümide (ALT, AST), leeliselise fosfataasi biokeemiline vereanalüüs.

Patsientidel on ka vereanalüüs immunoglobuliinide G, A ja M kontsentratsioonile veres.Enamikul hüpertensiooniga patsientidel on IgG tõus ja IgA ja IgM normaalsed. Mõnikord on immunoglobuliinid normaalsed, mistõttu on haiguse diagnoosimine keeruline. Samuti teostavad nad hepatiidi (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) määramiseks spetsiifiliste antikehade olemasolu.

Diagnoosi kinnitamiseks teostatakse maksa koe tükkide histoloogiline uurimine. Mikroskoopiline uurimine näitab muutusi elundi rakkudes, avastatakse lümfotsüütide väljad, hepatotsüüdid paisuvad, mõned neist nekrootilised.

Ultraheliuuringu käigus ilmnesid maksa nekroosi sümptomid, millega kaasneb keha suuruse suurenemine, selle üksikute sektsioonide ehhogeensuse suurenemine. Mõnikord on võimalik avastada portaalhüpertensiooni märke (maksa veeni suurenenud rõhk, selle laienemine). Lisaks ultrahelile on kasutatud ka kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia.

Hüpertensiooni diferentseeritud diagnoosimine toimub:

  • Wilsoni tõbi (laste praktikas);
  • α1-antitripsiini puudulikkus (lastel);
  • alkohoolsed maksakahjustused;
  • alkoholivaba maksakude patoloogia;
  • sclerosing cholangitis (pediaatrias);
  • hepatiit B, C, D;
  • kattuvad-sündroom.

Mida on vaja teada haiguse ravi kohta?

Pärast haiguse kinnitamist jätkavad arstid ravimiravi. Autoimmuunse hepatiidi ravi eesmärk on haiguse kliiniliste ilmingute kõrvaldamine, samuti pikaajalise remissiooni säilitamine.

Ravimi toimed

Ravi viiakse läbi glükokortikosteroidide (prednisoon, prednisoloon koos asatiopriiniga) abiga. Ravi glükokortikosteroididega sisaldab kahte ravivormi (tabel 1).

Hiljuti testiti kombineeritud ravimit Budesonide koos asatiopriiniga, mis ravib ka akuutses staadiumis autoimmuunse hepatiidi sümptomeid. Kui patsiendil on kiireid ja väga raskeid sümptomeid, määravad nad ka tsüklosporiini, takroliimust, mükofenolaatmofetiili. Nendel ravimitel on tugev immuunsüsteemi pärssiv toime. Uimastite ebaefektiivsuse tõttu tehakse otsus maksa siirdamise kohta. Elundite siirdamine toimub ainult 2,6% -l patsientidest, kuna hüpertensiooni ravi on sagedamini edukas.

Tabel 1 - Autoimmuunse hepatiidi glükokortikosteroidide ravi tüübid

Taastumise või autoimmuunse hepatiidi esmase avastamise ravi kestus on 6-9 kuud. Siis kantakse patsient üle ravimite madalamale säilitusannusele.

Relapsid ravitakse prednisolooni (20 mg) ja asatiopriini (150 mg) suurte annustega. Pärast haiguse ägeda faasi leevendamist jätkavad nad esialgset ravi ja seejärel hooldusravi. Kui autoimmuunse hepatiidiga patsiendil ei ole haiguse kliinilisi ilminguid ja maksa kudedes on ainult vähe muutusi, ei kasutata glükokortikosteroidravi.

Pöörake tähelepanu! Kui säilitusannuste abil saavutatakse kaheaastane remissioon, tühistatakse ravimid järk-järgult. Annuse vähendamine toimub milligrammides raviaine kohta. Pärast retsidiivi tekkimist taastatakse ravi samades annustes, mis algas tühistamisega.

Glükokortikosteroidide kasutamine mõnedel patsientidel võib pikaajalisel kasutamisel põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid (rasedad naised, glaukoomiga patsiendid, suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, luude osteoporoos). Nendel patsientidel tühistatakse üks ravimitest, nad üritavad kasutada kas prednisooni või asatiopriini. Annused valitakse vastavalt hüpertensiooni kliinilistele ilmingutele.

Rasedate ja laste ravi

Et saavutada edu autoimmuunse hepatiidi ravis lastel, on vajalik haiguse diagnoosimine võimalikult kiiresti. Pediaatrias kasutatakse prednisolooni ka annuses 2 mg lapse kehakaalu kilogrammi kohta. Prednisolooni maksimaalne lubatud annus on 60 mg.

See on oluline! Raseduse planeerimisel remissiooni ajal püüavad nad kasutada ainult Prednisooni, kuna see ei mõjuta tulevast loote. Asatiopriini arstid püüavad mitte kasutada.

Kui raseduse ajal ilmneb AH retsidiiv, tuleb prednisoloonile lisada asatiopriini. Sellisel juhul on lootele tekitatud kahju ikkagi madalam kui riski naise tervisele. Tavaline ravirežiim aitab vähendada raseduse katkemise ja enneaegse sünnituse ohtu ning suurendada täiskohaga raseduse tõenäosust.

Taastusravi pärast ravikuuri

Glükokortikosteroidide kasutamine aitab peatada autoimmuunsete maksakahjustuste tekke, kuid see ei ole piisav elundi täielikuks taastumiseks. Pärast ravikuuri on patsiendil näha pikaajaline rehabilitatsioon, sealhulgas ravimite ja populaarsete toetavate ravimite kasutamine, samuti range dieedi järgimine.

Meditsiinilised meetodid

Narkootikumide taastumine hõlmab teatud ravimirühmade kasutamist. Siiski on oluline meeles pidada, et nende eesmärk on võimalik ainult akuutse haiguse peatamisel või remissiooni alguses kroonilise patoloogia käigus, see tähendab, kui põletikuline protsess lakkab.

Näidatakse eelkõige selliste ravimite kasutamist:

    Ainevahetuse normaliseerimine seedetraktis. Maks on keha põhifilter, kahjustuse tõttu ei saa see enam metaboolsete toodete verd tõhusalt puhastada, mistõttu on ette nähtud täiendavad ravimid, mis aitavad toksiine kõrvaldada. Niisiis, võib nimetada: Trimetabol, Elkar, jogurt, Linex.

Hepatoprotektorid. Kasutatakse fosfolipiidravimeid, mille toime on suunatud kahjustatud hepatotsüütide taastamisele ja maksa kaitsmisele edasiste kahjustuste eest. Seega võib nimetada Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail. Need valmistised põhinevad looduslikul koostisosal - sojaubadel ja neil on järgmised mõjud:

  • parandada rakusisest metabolismi maksas;
  • taastada rakumembraanid;
  • suurendada tervete hepatotsüütide detoksikatsioonifunktsiooni;
  • vältida strooma või rasvkoe teket;
  • normaliseerida keha tööd, vähendades selle energiakulusid.

Vitamiini ja multivitamiini kompleksid. Maksa on ainevahetuse ja paljude eluliste elementide, sealhulgas vitamiinide tootmise eest vastutav organ. Autoimmuunne kahju tekitab nende protsesside rikkumise, nii et organism vajab vitamiinireservi täiendamist väljastpoolt.

Selle aja jooksul peaks keha saama vitamiine nagu A, E, B ja foolhapet. See nõuab spetsiaalset dieeti, mida käsitletakse allpool, samuti ravimpreparaatide kasutamist: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditsiooniline meditsiin ja toitumine

Traditsiooniline meditsiin teeb ettepaneku kasutada emme (juua pillid kolm korda päevas). Maitsetaimi saate taotleda:

Neid maitsetaimi võib kasutada, kui puuduvad muud soovitused, segude kujul (lusikatäis rohi või pool liitrist kuuma vett, keedetakse veevannis 10-15 minutit).

Toidu puhul peate järgima neid reegleid:

  • Patsient peab vähendama praetud, suitsutatud ja rasvaste toitude tarbimist. Puljongid on parem süüa madala rasvasisaldusega (kodulindude, veiseliha). Liha peaks olema keedetud keedetud (küpsetatud või aurutatud) väikese kogusega või.
  • Ärge sööge rasva kala ja liha (tursk, sealiha). Soovitatav on kasutada linnuliha, küülikut.
  • Hüpertensiooni toitumise väga oluline aspekt on alkoholi sisaldavate jookide kõrvaldamine, vähendades täiendavalt mürgistavate ravimite kasutamist (välja arvatud arsti poolt määratud ravimid).
  • Piimatooted on lubatud, kuid madala rasvasisaldusega (1% kefiiri, vähese rasvasisaldusega kodujuustu).
  • Sa ei saa šokolaadi, pähklite, kiibide süüa.
  • Toidus peaks olema rohkem köögivilju ja puuvilju. Köögiviljad peavad olema aurutatud, küpsetatud (kuid mitte koorik) või keedetakse.
  • Munad saab süüa, kuid mitte rohkem kui 1 muna päevas. Muna on parem valmistada piimaga omlettina.
  • Eemaldage kindlasti kuumade vürtside, maitseainete, pipra, sinepi toitumisest.
  • Söögid peaksid olema väikesed portsjonid, kuid sagedased (kuni 6 korda päevas).
  • Toit ei tohiks olla külm või väga kuum.
  • Patsient ei tohi kohvi ja tugevat teed kuritarvitada. Joo paremad puuviljajoogid, puuviljajoogid, nõrk tee.
  • On vaja välistada kaunviljad, spinat, hapu.
  • Parem on täita teravilja, salateid ja muid roogasid taimeõliga.
  • Patsient peaks vähendama või, searasva ja juustu tarbimist.

Prognoosid ja tagajärjed

Kõrge suremus on täheldatud patsientidel, kes ei saa kvaliteetset ravi. Kui autoimmuunse hepatiidi ravi on edukas (täielik ravivastus, seisundi paranemine), loetakse patsiendi prognoos soodsaks. Eduka ravi taustal on võimalik saavutada alla 20-aastaste patsientide (pärast hüpertensiooni debüüdi) ellujäämist.

Ravi võib toimuda osaliselt ravivastusega. Sel juhul kasutatakse tsütotoksilisi ravimeid.

Mõnel patsiendil puudub ravi mõju, mis põhjustab patsiendi seisundi halvenemise, maksa kudede edasise hävimise. Ilma maksa siirdamiseta surevad patsiendid kiiresti. Ennetavad meetmed on käesoleval juhul ebaefektiivsed, lisaks haigusele esineb enamikul juhtudel ilma nähtava põhjuseta.

Enamik hepatolooge ja immunolooge peab autoimmuunset hepatiiti krooniliseks haiguseks, mis nõuab pidevat ravi. Haruldase haiguse ravimise edu sõltub varajastest diagnoosidest, ravimite nõuetekohasest valikust.

Täna on välja töötatud spetsiaalsed raviskeemid, mis leevendavad haiguse sümptomeid väga efektiivselt, võimaldavad vähendada maksa rakkude hävimise kiirust. Ravi aitab säilitada haiguse pikaajalist remissiooni. AH-d ravitakse efektiivselt rasedatel ja kuni 10-aastastel lastel.

Prednisooni ja asatiopriiniga ravi tõhusus on põhjendatud kliiniliste uuringutega. Lisaks prednisoloonile kasutatakse ka aktiivselt budesoniidi. Koos asatiopriiniga põhjustab see ka pikaajalist remissiooni. Ravi kõrge efektiivsuse tõttu on väga harvadel juhtudel vajalik maksa siirdamine.

Huvitav Enamik patsiente kardab sageli selliseid diagnoose, neid peetakse surmavateks, seetõttu ravivad nad ravi positiivselt.

Patsiendid ütlevad, et raviarstid diagnoosivad harva hüpertensiooni. See ilmneb juba Moskva ja Peterburi juba spetsialiseerunud kliinikutes. Seda asjaolu võib seletada autoimmuunse hepatiidi madala esinemissagedusega ja seetõttu ka kogemuste puudumisega selle tuvastamisel enamikus spetsialistides.

Määratlus - mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit on laialt levinud, sagedamini naistel. Haigust peetakse väga harvaks, seega puudub selle identifitseerimiseks skriinimis- (ennetav) programm. Haigusel ei ole konkreetseid kliinilisi tunnuseid. Kinnitada diagnoosi patsientidel, kes võtavad verd spetsiifiliste antikehade vastu.

Ravinäidustused määravad haiguse kliiniku. Maksa sümptomite esinemisel on patsientidel suur ALT, AST (10 korda). Selliste sümptomite esinemisel peaksid arstid välistama viirus- ja muud tüüpi hepatiidi, tegema täieliku kontrolli.

Pärast autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamist ei ole võimalik ravi tagasi lükata. Nõuetekohase abi puudumine patsiendile toob kaasa maksa kiire hävimise, tsirroosi ja seejärel patsiendi surma. Praeguseks on välja töötatud ja edukalt rakendatud erinevaid ravirežiime, mis võimaldavad hoida haiguse pikaajalist remissiooni. Tänu ravimitoele on saavutatud hüpertensiooniga patsientide 20-aastane elulemus.

Autoimmuunne hepatiitivastane antikeha

1. Mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit on tundmatu etioloogiaga maksakoe progresseeruv põletik, mida iseloomustab antikehade olemasolu seerumis ja hüpergammaglobulinemias. Maksa kudede histoloogiline uurimine näitab vähemalt periportaalse hepatiidi (astmeline (osaline) nekroos või piirjooneline hepatiit). Haigus areneb kiiresti ja võib põhjustada maksatsirroosi, portaalhüpertensiooni, maksapuudulikkuse ja surma. Kuna haiguse patoloogilised sümptomid puuduvad, on vaja välistada krooniline viirushepatiit, Wilsoni tõbi, alfa1-antitrüpsiidi puudulikkus, hemokromatoos, ravimite poolt põhjustatud hepatiit, alkohoolne hepatiit ja mittealkohoolsed rasvmaksad, samuti muud immuunhaigused, näiteks autojuhtidele, nagu viiruslik hepatiit, muu hepatiit, autoimmuunne hepatiit. sapi tsirroos ja primaarne skleroseeriv kolangiit. Anamneesi hoolikas kogumine, individuaalsete laborikatsete läbiviimine ja kvalifitseeritud uuring histoloogiliste preparaatide kohta võimaldavad meil enamikul juhtudel õiget diagnoosi teha.

2. Millised on autoimmuunse hepatiidi tunnused?

Enamasti mõjutab naisi (71%). Autoimmuunne hepatiit areneb igas vanuses (9 kuud kuni 77 aastat), kuid tavaliselt tuvastatakse see alla 40-aastastel patsientidel. Võib-olla äge, isegi välk vool; siiski on mõnikord ekslik diagnoos ägeda viiruse või toksilise hepatiidi puhul. 38% patsientidest on seotud immuunhaigused. Kõige tavalisemad on autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, Graves'i haigus (difuusne türeotoksiline struuma) ja sünoviit. Kahjuks diagnoositakse 25% -l patsientidest autoimmuunne hepatiit juba maksatsirroosi staadiumis, mis näitab tema asümptomaatilist, subkliinilist kursust. Autoimmuunse hepatiidi tavalised immuno-seroloogilised markerid on silelihasevastased (ASMA) ja tuumavastased (ANA) antikehad. Mõlemat tüüpi antikehi leitakse 64% patsientidest, samas kui 22% -st tuvastatakse ainult SMA-antikehad ja 14% -st tuvastatakse ainult ANA-antikehad. Antikeha tiiter võib kõikuda; mõnikord kaovad nad täielikult, eriti kortikosteroidhormoonravi ajal. Minimaalset antikeha tiitrit, mille põhjal saadud tulemust nimetatakse seropositiivseks, ei eksisteeri, kuid täiskasvanud patsientidel peaksid tiitrid olema> 1:40. Seerumi tiitrid> 1: 80 kinnitavad diagnoosi õigsust. Ilma hüpergammaglobulinemia (eriti IgG taseme tõus) - haiguse tunnuseks - diagnoosi peetakse ebausaldusväärseks. Autoimmuunse hepatiidiga ei kaasne raske kolestaas. Seetõttu viitab selliste muutuste ülekaal, mis on histoloogilise uurimise käigus leitud leeliselise fosfataasi taseme tõus veres, sügelus, hüperpigmentatsioon ja sapiteede kahjustus, teise haiguse esinemist (näiteks primaarne biliaarne tsirroos, primaarne skleroseeriv kolangiit või autoimmuunne kolangiit). Akuutse nakkusprotsessi seroloogilised tunnused - A-, B- või C-hepatiit, Epstein-Barri viiruse maksakahjustused või tsütomegaloviirus - ei soodusta ka autoimmuunse hepatiidi diagnoosimist.

Autoimmuunse hepatiidiga seotud immuunhaigused
Autoimmuunne türeoidiit *
Herpetiformi dermatiit
Nodulaarne erüteem
Fibroseeruv alveoliit
Kohalik müosiit
Gingiviit
Glomerulonefriit
Graves'i haigus *
Hemolüütiline aneemia
Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura
Insuliinist sõltuv diabeet
Soole limaskesta villi atroofia
Iriit
Lichen planus
Myasthenia gravis
Neutropeenia
Perikardiit
Perifeerne neuropaatia
Pernicious aneemia
Pleuriit
Primaarne skleroseeriv kolangiit
Pyoderma gangrenous
Reumatoidartriit *
Sjogreni sündroom
Sinovit *
Süsteemne erütematoosne luupus
Mittespetsiifiline haavandiline koliit *
Urtikaria
Vitiligo
* Kohtuge kõige sagedamini.

3. Millised on autoimmuunse hepatiidi morfoloogilised muutused?

Periportaalne hepatiit (astmeline (osaline) nekroos või piiripõhine hepatiit), mida iseloomustab piiriplaadi hävimine maksa portaalis, põletikulise infiltratsiooni tõttu, on kohustuslik, kuid mitte patognomoonne autoimmuunse hepatiidi märk (joonis 1). Astme nekroos areneb mitmetes akuutsetes ja kroonilistes hepatiitides, kaasa arvatud viirus, ravim, alkohol või toksiline hepatiit. Teine levinud, kuid mitte diagnostiline patoloogiline avastus autoimmuunse hepatiidi korral (eriti haiguste kordumise korral pärast kortikosteroidhormooni ärajätmist) on lobulaarne (lobulaarne) hepatiit. Seda iseloomustab tugev tsellulaarne infiltratsioon piki sinusoidi koos degeneratiivsete või regeneratiivsete muutustega (joonis 2). Autoimmuunset hepatiiti iseloomustab ka portaalsegmentide infiltreerumine plasma rakkudega (joonis 3). Seevastu suured lümfotsüütide kogud portaali lõhes ja rasvade degeneratsioonis viitavad kroonilise C-hepatiidi esinemisele (joonis 4); suured kaksteistsõrmiksoole tsütoplasmaga hepatotsüüdid on omane kroonilisele B-hepatiidile ning sapiteede - cholangiopaatia - üldistele kahjustustele või hävitamisele.

4. Nimetage autoimmuunse hepatiidi erinevad tüübid.

Autoimmuunse hepatiidi klassifitseerimine toimub sõltuvalt patsientidel leitud antikehade liigist. SMA ja / või ANA antikehadega patsiendid kannatavad kõige sagedamini 1. tüüpi autoimmuunse hepatiidi puhul Ameerika Ühendriikides ja Lääne-Euroopas. Aktiini antikehad, mis on tuvastatud kõrge tiitriga, viitavad ka autoimmuunse hepatiidi 1 tüübi esinemisele.
Patsiendid, kellel on I tüüpi (anti-LKM-l) maksa / neerude mikrosoomide vastased antikehad, kannatavad 2. tüüpi autoimmuunse hepatiidi all. Anti-LKM-l ei saa eksisteerida koos silelihasevastaste, tuumavastaste või anti-aktiinantikehadega ja moodustada eraldi immuno-seroloogiline alarühm. 2. tüüpi autoimmuunne hepatiit esineb tavaliselt noores eas (2 kuni 14 aastat), kuid mõnikord mõjutab see täiskasvanuid. Sellega täheldatakse sagedamini kui 1. tüüpi hepatiidiga seotud immuunhaigusi (nagu autoimmuunne türeoidiit, vitiligo, insuliinsõltuv suhkurtõbi ja mittespetsiifiline haavandiline koliit) ja elundispetsiifilised antikehad (näiteks kilpnäärme antikehad, Langerhani saared ja parietaalsed rakud). II tüüpi hepatiidiga patsientidel on seerumi IgA tase madalam kui I tüüpi haigusega patsientidel. Esialgsete uuringute tulemused näitavad, et 2. tüüpi autoimmuunne hepatiit viib maksatsirroosi tekkele sagedamini kui 1. tüüpi hepatiit. Kuigi täiskasvanud patsientidel on Euroopas tüüpiline 2. tüüpi autoimmuunne hepatiit, on USAs diagnoositud ainult 4% täiskasvanud elanikkonnast (erinevalt 1. tüüpi hepatiidist, mida tuvastatakse 80% -l autoimmuunse hepatiidiga patsientidest). On oluline märkida, et 50-86% anti-LKM-l patsientidest ja ainult 11% SMA ja / või ANA antikehadega patsientidest on C-hepatiidiga haige.
3. tüüpi autoimmuunse hepatiidi diagnoos tehakse siis, kui patsientide veres tuvastatakse lahustuva maksa antigeeni (SLA) antikehad. 11% -l I tüüpi hepatiidiga patsientidest on anti-SLA ja nad ei ole seronegatiivsetest patsientidest eristatavad. Varem eeldati, et hepato-pankrease antikehad (LP) kuuluvad ka 3. tüüpi autoimmuunse hepatiidi markerite hulka, kuid hiljem leiti, et nad võivad esineda veres koos I tüüpi haigusele iseloomulike antikehadega. Selle tulemusena ei ole veel teada, kas anti-SLA ja anti-LP on teatud tüüpi autoimmuunse hepatiidi tüüp 1 või kuuluvad teise alarühma.

5. Millised on autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid?

Autoimmuunse hepatiidi diagnostiline kriteerium on kehtestatud rahvusvahelise kokkuleppe alusel. Lõplik diagnoos hõlmab liigendatud nekroosi histoloogilise uuringu kohustuslikku avastamist lobulaarse hepatiidiga (või ilma selleta) või sillatud nekroosiga (või ilma selleta). Patoloogia olemasolu, mis viitab teise haiguse võimalikule esinemisele (näiteks sapiteede, granuloomide, vase ladestuste jne kahjustamine), on vastuvõetamatu. Kõiki muutusi seerumi aminotransferaaside tasemetes, kui need on domineerivad, peetakse diagnoosiga kokkusobivaks. Kogu globuliini, y-globuliini või immunoglobuliini G tasemed peaksid vähemalt 1,5 korda ületama normaalväärtusi; anti-silelihaste, tuumorivastaste antikehade ja maksa ja neerutüübi mikrosoomide vastaste antikehade seerumi tiitrid peaksid olema suuremad kui 1: 80. Ajalugu ei tohiks olla vereülekande fakte ega selle komponente, hiljutine hepatotoksiliste ravimite manustamine või alkoholi kuritarvitamine (1: 320) on ilmselt mõlema haiguse all. Soovitatav on võtta kortikosteroidhormoneid pideva meditsiinilise järelevalve all, kuna interferoon võib põhjustada protsessi süvenemist. 53% selle skeemi kohaselt ravitud patsientidest ilmneb kliinilisest, biokeemilisest ja histoloogilisest remissioonist, vaatamata kaasnevale viirusinfektsioonile. Patsiendid, kes ei reageeri ravile, taluvad siiski ravi küllaltki rahuldavalt. Tõelise viirushepatiidi ja anti-LKM-1-ga patsientidel esineb tõenäoliselt nii mõlema haiguse kooseksisteerimine kui ka viirusinfektsioon, millega kaasneb autoimmuunne reaktiivsus. Interferooni või kortikosteroidide hormoonide efektiivsust nendel patsientidel ei ole täpselt tõestatud. Esialgse ravina võib neile manustada interferooni ja seejärel seda asendada kortikosteroidhormoonidega (sõltuvalt saadud tulemustest).

28. Millistel uutel ravimitel on hea ravitoime autoimmuunse hepatiidiga patsientidel?

Uuritud on mitmeid uusi immunosupressiivseid ja tsütoprotektiivseid ravimeid, kuid ükski neist ei avalda autoimmuunse hepatiidi ravis suuremat toimet kui tavaline kortikosteroidhormoonravi. Tsüklosporiini määratakse tavaliselt empiiriliselt patsientidele, kellele steroidhormoonravi on olnud ebaefektiivne. Siiski ei ole „kasu-riski” ja selle kasutamise selgeid näitajaid veel kindlaks määratud. Esialgsed vähesed kliinilised uuringud ilma pimekontrolli kasutamiseta näitasid, et FK-506 vähendab aminotransferaaside ja bilirubiini taset seerumis 50% võrra võrreldes algväärtusega, kuid sellega kaasneb kreatiniini kontsentratsiooni suurenemine 150% võrra. Lisaks tuleb märkida, et puuduvad selged tõendid selle kohta, et FK-506 kasutamine põhjustab kliinilist, biokeemilist ja histoloogilist remissiooni ning loomkatsed viitavad sellele, et ravim aitab isegi kaasa fibrootiliste muutuste tekkele maksas. Ursodeoksükoolhape võib muuta I klassi HLA antigeenide toimet hepatotsüütide membraanile ja vähendada lümfokiinide moodustumist. See on teoreetiline põhjendus selle kasutamiseks autoimmuunse hepatiidiga patsientidel. Võib-olla on kroonilise hepatiidiga patsientidel täheldatud biokeemiliste parameetrite paranemine sarnase immunomoduleeriva toime tulemus. (Andmed saadi esialgsetes kliinilistes uuringutes.) Brequinar ja rapamütsiin on uued immunosupressiivsed ravimid, mida kasutatakse siirdamisel ja peaksid teoreetiliselt olema efektiivsed autoimmuunse hepatiidiga patsientide ravis. Siiski ei ole nende ravimite kliinilisi uuringuid veel läbi viidud.
Tümba näärmehormoonide ekstraktid stimuleerivad T-supressorite aktiivsust ja inhibeerivad immunoglobuliinide tootmist. Varase kontrollitud uuringute käigus ei olnud siiski võimalik tuvastada haiguse kordumise sageduse erinevusi pärast traditsiooniliste ravimite kaotamist patsientidel, kes said tüümuse näärme ekstrakte, ja patsientidel, kes seda ei teinud. Tuleb siiski meeles pidada, et optimaalsed annused, ravi kestus ja manustamisviis ei ole veel täpselt kindlaks määratud, mistõttu tuleks nende ravimite kasulikkust kriitiliselt ravida.
Polüküllastumata fosfatidüülkoliini kombineeritult prednisooniga on edukalt kasutatud esialgse ravina autoimmuunse hepatiidiga patsientidel, kuid selle rolli pole veel täpselt määratletud. Kontrollitud topeltpimeda uuringu tulemusena selgus, et kombineeritud ravi vähendab patoloogilise protsessi aktiivsust (vastavalt histoloogilisele uuringule) suuremal määral kui prednisooni monoteraapia, peamiselt hepatotsüütide membraani modifitseerimise ja tsütotoksiliste reaktsioonide blokeerimise või katkestamise tõttu. Kuid hiljem ei saanud need andmed kinnitust. Praegu ei ole ravi alguses soovitatav sellist kombineeritud ravi ette kirjutada.
Sarnased tulemused saadi arginiintiasolidiinkarboksülaadi uurimisel.
Kahjuks pole siiani täielikult teada autoimmuunse hepatiidi arengu patogeneetilisi mehhanisme. Kui see juhtub, on ravimite abil võimalik otseselt mõjutada peamist patogeneesi ja reguleerida organismi reaktsiooni ja haiguse ilminguid.
Uued ravimid võivad mõjutada HLA antikehade aktiivsust, lümfotsüütide aktiveerimist, antikehade tootmist, efektorrakkude proliferatsiooni, tsütokiini aktiivsust, molekulaarset adhesiooni ja fibriini sadestumist. Nende tõestamist kliinilises praktikas ei tohiks mingil juhul takistada tõestatud seisukoht, et kortikosteroidhormoonid on hädavajalikud. Siiski tuleb kõiki uusi ravimeetodeid, enne kui neid soovitatakse laialdaseks kasutamiseks, kontrollitud kliinilistes uuringutes põhjalikult testida.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit (AIG) on maksa krooniline põletikuline haigus, mida iseloomustab keha immunoloogilise tolerantsuse kadumine koe antigeenidele [1, 2].

Esimest korda ilmnes 30-40ndatel aastatel teave raske raske kollatõbi ja hüperproteineemiaga maksakahjustuse kohta. XX sajand. 1950. aastal täheldas Rootsi arst Jan Waldenstrom (Jan Waldenström) 6 noort naistel kroonilist hepatiiti, kellel oli kollatõbi, telangiektasia, suurenenud ESR ja hüpergammaglobulinemia. Hepatiit reageeris hästi kortikotropiinravile [3]. Laboratoorsete muutuste sarnasuse tõttu süsteemse erütematoosse luupuse kujutisega (tuumorivastaste antikehade olemasolu seerumis, LE-testi positiivsed tulemused) oli üks patoloogia nimetustest “lupoid hepatiit”.

Praegu on autoimmuunne hepatiit defineeritud kui krooniline, valdavalt periportaalne hepatiit koos lümfotsüütide-plasmotsüütide infiltratsiooni ja astmelise nekroosiga (joonis 1). Iseloomulikud ilmingud: hüpergammaglobulinemia, autoantikehade ilmumine veres.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt autoantikeha tüübist on kolme tüüpi haigusi:

  1. Tüüp 1 AIH on kõige tavalisem ja seda iseloomustab antinukleaarsete antikehade (ANA, antinukleaarsete antikehade, ANA) ja / või silelihaste antikehade (AGMA, silelihaste antikehade, SMA) ilmumine veres.
  2. Kui AIG tüüp 2 toodab maksa ja neerude mikrosomaalsete antigeenide autoantikehasid (maksa-neerude mikrosomaalne tüüp-1, anti-LKM-1).
  3. AIG-tüüpi 3 seostatakse lahustuvate maksaantigeenide, maksa kudede ja kõhunäärme autoantikehade moodustumisega (lahustumatu maksa antigeeni / maksa-pankrease antikehad, anti-SLA / LP).

Mõned autorid kombineerivad AIH1 ja AIH3 kliiniliste ja epidemioloogiliste tunnuste sarnasuse tõttu [4], samuti on erinevate autoimmuunsete maksa patoloogiate, sealhulgas AIH: AIH + PBC (primaarne biliaarne tsirroos), AIH + PSH, ristvormid (kattumissündroom). esmane skleroseeriv kolangiit). Ei ole veel selge, kas neid haigusi tuleks käsitleda paralleelselt praeguste sõltumatute närviliste haiguste või pideva patoloogilise protsessi osadega.

AIG loetakse eraldi nosoloogiaks, mis tekkis pärast maksa siirdamist de novo, mis on tingitud teiste haigustega seotud maksapuudulikkusest [1, 5].

Autoimmuunne hepatiit on üldlevinud. AIGi levimus Euroopa riikides on umbes 170 juhtu miljoni elaniku kohta. Samas on kuni 80% kõigist juhtudest AIH tüüp 1. AIG tüüp 2 jaotub ebaühtlaselt - kuni 4% Ameerika Ühendriikides ja kuni 20% Euroopas.

Naised on valdavalt haiged (sugupoolte arv Euroopas on 3-4: 1). Haiguse vanus on 1 aasta kuni 80 aastat, keskmine vanus on umbes 40 aastat [6].

Etiopatogenees

AIH etioloogia on teadmata, kuid arvatakse, et haiguse arengut mõjutavad nii geneetilised tegurid kui ka keskkonnategurid.

HLA II geenide teatavad alleelid (inimese leukotsüüdi antigeen II tüüp, inimese leukotsüüdi antigeen II) ja immuunsüsteemi aktiivsuse reguleerimisega seotud geenid võivad olla patogeneesi oluline seos [7, 8].

Eraldi väärib märkimist AIG, mis on osa autoimmuunse polüendokriini sündroomi (autoimmuunne polüendokriinne sündroom, autoimmuunne polüendokrinopaatia-kandidoos-ektoodermiline düstroofia, APECED) kliinilisest pildist. See autosoomse retsessiivse pärandiga monogeenne haigus on seotud AIRE1 geeni mutatsiooniga. Seega on antud juhul tõestatud fakt geneetiline determinism [4, 9].

AIGis on autoimmuunprotsess T-raku immuunvastus, millega kaasneb autoantigeenide ja põletikulise koekahjustuse vastaste antikehade moodustumine.

AIH patogeneesi tegurid:

  • immuunvastuse ajal rakkude poolt toodetud proinflammatoorsed tegurid (tsütokiinid). Selle kaudne kinnitamine on see, et autoimmuunhaigused on sageli seotud bakteriaalsete või viirusnakkustega;
  • regulatiivsete T-rakkude aktiivsuse inhibeerimine, mis mängivad otsustavat rolli autoantigeenide taluvuse säilitamisel;
  • apoptoosi düsreguleerimine, tavaliselt immuunvastust ja selle "õigsust" reguleeriv mehhanism;
  • Molekulaarne mimikry on nähtus, mille puhul immuunvastus väliste patogeenide vastu võib mõjutada ka oma struktuurselt sarnaseid komponente. Selles on oluline roll viirusagensite mängimisel. Näiteks on mitmed uuringud näidanud tsirkuleerivate autoantikehade (ANA, SMA, anti-LKM-1) olemasolu viirushepatiidi B ja C all kannatavatel patsientidel [2,4];
  • toksiliste ravimite mõju maksale. Mõned teadlased omistavad AIG-i ilminguid seenevastaste ravimite, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisel.

Kliinik

Ligikaudu veerand AIH-ga patsientidest algab ägedalt, kirjeldatakse isegi harvadel juhtudel ägeda maksapuudulikkuse teket. Akuutne hepatiit koos kollatusega on sagedamini lastel ja noortel, selles rühmas on sagedamini täheldatud haiguse äkilist kulgemist [6].

Tuleb märkida, et mõnedel ägeda AIG-i sümptomitega patsientidel võib ravi puudumisel täheldada spontaanset seisundi paranemist ja laboratoorsete parameetrite normaliseerumist. Kuid mõne kuu pärast esineb tavaliselt AIGi korduv episood. Histoloogiliselt määratakse ka püsiv põletikuline protsess maksas [6].

Sagedamini vastab AIG-i kliinik kroonilise hepatiidi kliinikule ja sisaldab selliseid sümptomeid nagu asteenia, iiveldus, oksendamine, valu või ebamugavustunne kõhu paremas ülemises kvartalis, kollatõbi, mõnikord kaasas sügelus, artralgia, harvem palmari erüteem, teleangiektasia, hepatomegaalia [2, 6]. Maksatsirroosi kujunemisega võivad tekkida portaalhüpertensiooni sümptomid ja entsefalopaatia nähtused.

AIG võib olla seotud erinevate profiilide autoimmuunhaigustega:

  • hematoloogiline (trombotsütopeeniline purpura, autoimmuunne hemolüütiline aneemia);
  • gastroenteroloogiline (põletikuline soolehaigus);
  • reumaatiline (reumatoidartriit, Sjogreni sündroom, süsteemne sklerodermia);
  • endokriin (autoimmuunne türeoidiit, suhkurtõbi); ja muud profiilid (nodemuse erüteem, proliferatiivne glomerulonefriit) [1, 2].

Autoimmuunse hepatiidi diagnoos

AIG-i diagnoos põhineb kliiniliste, seroloogiliste ja immunoloogiliste uuringute tulemustel ning teiste maksahaiguste väljajätmisel, mis esinevad autoimmuunkomponendiga või ilma selleta (krooniline viirushepatiit, toksiline hepatiit, alkoholivaba steatoos, Wilsoni tõbi, hemokromatoos ja krüptogeenne hepatiit).

Tõsist maksaensüümide aktiivsusega patsientidel ja maksatsirroosiga patsientidel on vaja meeles pidada tõenäolist AIG-i. Kui esineb märke kolestaasist, tuleb diferentsiaaldiagnoosi patoloogiasse kaasata primaarne biliaarne tsirroos ja primaarne skleroseeriv kolangiit.

Kliiniline otsing hõlmab selliste laboratoorsete parameetrite määramist nagu alaniinaminotransferaasi ja aspartaadi aminotransferaasi (ALT ja AST), leeliselise fosfataasi (ALP), albumiini, gamma-globuliini, IgG, bilirubiini (seondunud ja seondumata) aktiivsus. Samuti on vaja määrata autoantikehade tase seerumis ja saada histoloogilise uuringu andmed [9].

Visuaalsetel diagnostilistel meetoditel (ultraheli, CT, MRI) ei ole AIGi diagnoosimisel otsustavat rolli, kuid need võimaldavad tuvastada AIH progresseerumise ja maksatsirroosi tagajärgi ning välistada ka fokaalse patoloogia olemasolu Üldiselt põhineb diagnoos 4 punktil [10]:

  1. Hüpergammaglobulinemia on üks kõige kättesaadavamaid teste. See näitab IgG taseme tõusu normaalsetes IgA ja IgM tasemetes. Siiski esineb raskusi töötamisel algselt madala IgG tasemega patsientidega, samuti patsientidega (5–10%), kellel on AIH-s normaalne IgG tase. Üldiselt peetakse seda testi kasulikuks haiguse aktiivsuse jälgimisel ravi ajal [6].
  2. Autoantikehade olemasolu. Samal ajal ei ole ANA ja SMA tüüpi antikehad autoimmuunse hepatiidi spetsiifiline märk, samuti LKM-1 vastased antikehad, mis leidsid aset 1/3 lastest ja väikese osa täiskasvanutest, kellel on AIG. AIG-i suhtes on spetsiifilised ainult anti-SLA / LP antikehad. Patsiendid võivad tuvastada ka kaksikahelalise DNA antikehi.
  3. Histoloogilisi muutusi hinnatakse koos varasemate näitajatega. Puuduvad rangelt AIH-i tunnused, kuid paljud muutused on väga tüüpilised. Portaaliväljad on T-lümfotsüütide ja plasmarakkude poolt infiltreeritud erineval määral. Põletikulised infiltraadid on võimelised "katkestama" ja hävitama üksikud hepatotsüüdid, tungides maksa parenhüümi - seda nähtust kirjeldatakse astmelise (väikese fokaalse nekroosina), hepatiidi piirina (liidese hepatiit). Lobulites - riisis - toimub hepatotsüütide balloonide degenereerumine koos turse, rosettide moodustumine ja üksikute hepatotsüütide nekroos. 2. Centrolobulaarne nekroos on sageli iseloomulik fulminantsele voolule. Sildade nekroosi võib täheldada ka külgnevate periportaalsete väljade ühendamisel [2, 6].
  4. Viiruse hepatiidi markerite puudumine.
  5. AIG-i uuringute rahvusvaheline rühm on välja töötanud punktisüsteemi diagnoosi - tabeli täpsuse hindamiseks. 1.

Autoimmuunse hepatiidi ravi

AIG viitab haigustele, kus ravi võib oluliselt suurendada patsientide ellujäämist.

Ravi alustamise näidustused on järgmised:

  • suurenenud seerumi AST aktiivsus 10-ga võrreldes normaalse või 5-kordse, kuid kombinatsioonis gamma-globuliini taseme kahekordse suurenemisega;
  • sildade või multilobulaarse nekroosi olemasolu histoloogilises uuringus;
  • rasked kliinikud - maksa kahjustuse sagedased sümptomid ja sümptomid.

Vähem väljendunud kõrvalekalded laboratoorsetes parameetrites kombineeritult vähem väljendunud kliinikuga on suhteline näidustus ravile. Maksakahjustuse, aktiivse hepatiidi ilmingute puudumise korral portaalhüpertensiooni sümptomite korral ei ole kerge hepatiidiga ravi staadiumiga nekroosiga ja ilma kliiniliste ilminguteta näidustatud [1, 9].

Üldine AIG-ravi mõiste hõlmab remissiooni saavutamist ja säilitamist. Aluseks on immunosupressiivne ravi - glükokortikosteroidid (prednisoon) monoteraapiana või kombinatsioonis asatiopriiniga [2, 6, 9, 11]. Ravi jätkub kuni remissiooni saavutamiseni ja on oluline saavutada täpselt histoloogiliselt kinnitatud remissioon, mis võib jääda laboratoorsete parameetrite normaliseerumisest 6–12 kuu pärast. Laboratoorset remissiooni kirjeldatakse kui AST, ALT, gamma-globuliini, IgG normaliseerumist [2].

Vähem kui 2 aastat viiakse läbi immunosupressantide väiksemate annustega ravi toetamine, et vähendada retsidiivi tõenäosust pärast remissiooni saavutamist.

Lisaks on arutusel võimalus kasutada ursodeoksükoolhappe (UDCA) ravimeid autoimmuunse hepatiidi raviks või isegi monoteraapiaks [11]. AIH-d patsientidel, kes said UDCA preparaate mono- ja kombineeritud teraapias, iseloomustasid laboratoorsete parameetrite nõrgem kulg ja kiirenenud normaliseerumine.

Ravivastus

Aeg-i prednisooni ja asatiopriiniga ravi tulemused võivad olla järgmised:

  • Täielik vastus on laboratoorsete parameetrite normaliseerimine, mida säilitatakse aasta jooksul säilitusravi taustal. Samal ajal normaliseeritakse histoloogiline pilt (välja arvatud väikesed muutused). Ravi täielik efektiivsus on näidustatud ka juhtudel, kui autoimmuunse hepatiidi kliiniliste markerite raskusaste väheneb oluliselt ja ravi esimestel kuudel paranevad laboratoorsed parameetrid vähemalt 50% võrra (ja ei ületa järgmise 6 kuu jooksul rohkem kui 2 korda normaalset taset).
  • Osaline ravivastus - kliiniliste sümptomite paranemine ja esimese 2 kuu jooksul paraneb laboratoorsed väärtused 50%. Seejärel säilitatakse positiivne dünaamika, kuid laboratoorsete parameetrite täielik või peaaegu täielik normaliseerumine aasta jooksul ei toimu.
  • Terapeutilise toime puudumine (ravi ebaõnnestumine) - laboratoorsete parameetrite paranemine vähem kui 50% esimese 4 ravinädala jooksul ja nende edasine vähenemine (sõltumata kliinilisest või histoloogilisest paranemisest) ei toimu.
  • Ravi ebasoodsat tulemust iseloomustab haiguse edasine halvenemine (kuigi mõnel juhul paraneb laboratoorsed näitajad).

Haiguse ägenemine on näidustatud, kui pärast täieliku ravivastuse saavutamist ilmnevad uuesti kliinilised sümptomid ja laboratoorsed näitajad süvenevad.

Ravi annab tavaliselt hea toime, kuid 10–15% patsientidest ei põhjusta see paranemist, kuigi see on hästi talutav. Ravi ebaefektiivsuse põhjused võivad olla [6]:

  • ravivastuse puudumine;
  • vastavuse puudumine ja teraapia järgimine;
  • ravimite talumatus;
  • ristisündroomide olemasolu;
  • hepatotsellulaarne kartsinoom.

Teisi immunosupressante, nagu budesoniid, tsüklosporiin, tsüklofosfamiid, mükofenolaatmofetiil, takroliimus ja metotreksaat, kasutatakse ka alternatiivsete ravimitena autoimmuunse B-hepatiidi raviks [1, 2, 6, 11].

Kliiniline juhtum

Kaheksa-aastast tüdrukut täheldati nahalööbe puhul (erüteemilised ja nodulaarsed elemendid ilma alumise jäsemete väljalaske), mis teda 5–6 kuud häirisid. Kaks kuud kasutasid ekseemi jaoks kohalikke abinõusid, paranemist ei toimunud. Hiljem esines ebamugavustunne epigastria piirkonnas, nõrkus ja mõnikord iiveldus ja oksendamine.

Lööve paiknes jalgadel. Naha biopsia histoloogiline uuring näitas subkutaanse rasva infiltreerumist lümfotsüütidega, millel puudusid vaskuliidi tunnused. Neid nähtusi peeti erüteem-nodosumiks, uurimisel avastati ekspresseerimata hepatosplenomegaalia, vastasel juhul oli somaatiline staatus väljendamata, seisund oli stabiilne.

Laboriuuringute tulemuste kohaselt:

  • OAK: leukotsüüdid - 4,5 × 109 / l; neutrofiilid 39%, lümfotsüüdid 55%; hüpokroomse mikrotsüütilise aneemia tunnused (hemoglobiin 103 g / l); trombotsüüdid - 174 000 / μl, ESR - 24 mm / h;
  • vere biokeemiline analüüs: kreatiniin - 0,9 mg / dl (norm on 0,3–0,7 mg / dl); bilirubiini üldsisaldus - 1,6 mg / dl (normaalne 0,2–1,2 mg / dl), otsene bilirubiinisisaldus - 0,4 mg / dl (normaalne 0,05–0,2 mg / dl); AST - 348 U / l (norm - kuni 40 U / l), ALT - 555 U / l (norm - kuni 40 U / l); leeliseline fosfataas - 395 U / l (norm - kuni 664 U / l), laktaadi dehüdrogenaas - 612 U / l (norm - kuni 576 U / l).

Hemostaasi süsteemi näitajad (protrombiini aeg, rahvusvaheline normaliseeritud suhe), üldvalgu tase, seerumi albumiin, gamma-globuliin, ferritiini tase, ceruloplasmiin, alfa antitrüpsiin, gamma-glutamüül transpeptidaas - võrdlusväärtuste piires.

HBs-antigeeni, HBs, HBc, A- ja C-hepatiidi antikehade vastaseid antikehi ei tuvastatud seerumis, samuti tsütomegaloviiruse, Epstein-Barri viiruse, toksoplasma ja Brucella testid olid negatiivsed. ASL-O tiiter on normaalsetes piirides, puuduvad andmed diabeedi, türeoidiidi, Graves'i haiguse, proliferatiivse glomerulonefriidi kohta.

Abdominaalsete organite ultraheliuuringud näitasid suurenenud maksa modifitseeritud ehhostruktuuriga, millel ei olnud märke portaalhüpertensioonist ja astsiidist. Oftalmoloogiline uuring ei näidanud Kaiser-Fleischeri ringi.

Anti-SMA-1: 160, ANA, AMA, anti-LKM-1 antikehade antikeha tiitrit ei avastatud. Patsient on HLA DR3, HLA DR4 haplotüüpide suhtes positiivne.

Maksa biopsia histoloogiline uurimine näitas fibroosi, lümfotsüütilist infiltratsiooni, hepatotsüütide väljundite moodustumist ja teisi kroonilise autoimmuunse hepatiidi tunnuseid.

Patsiendile diagnoositi erüteemi nodosumiga seotud autoimmuunne 1. tüüpi hepatiit ja ravi algas prednisooni ja asatiopriiniga. IAIHG skaala skoor oli enne ravi algust 19 punkti, mida iseloomustab “usaldusväärne AIG”.

4-nädalase ravi järel leevendati kliinilisi kliinilisi sümptomeid ja normaliseeriti laboratoorsed näitajad. Pärast 3-kuulist ravi vähenes nahalööve täielikult. 6 kuud pärast ravi lõppu oli patsiendi seisund rahuldav, laboratoorsed väärtused olid kontrollväärtuste piires.

Kohandatud Kavehmanesh Z. et al. Pediaatriline autoimmuunne hepatiit patsiendil, kes esines Erythema Nodosum'iga: juhtumi aruanne. Hepatiit kuus, 2012. V. 12. - N. 1. - P. 42–45.

Seega on AIH haruldane ja suhteliselt hästi ravitav haigus. Kaasaegsete immunosupressiivsete raviprotokollide kasutuselevõtu taustal ulatub patsientide 10-aastane elulemus 90% -ni. Prognoos on vähem soodne 2. tüüpi autoimmuunse hepatiidiga patsientidel, eriti lastel ja noorukitel, kellel AIH areneb palju kiiremini ja ravi efektiivsus on üldiselt madalam. Tuleb meeles pidada hepatotsellulaarse kartsinoomi tekkimise riski (4–7% 5 aasta jooksul pärast maksatsirroosi diagnoosi).

Trükised Maksa Diagnostika

Milliseid tooteid maksa- ja kõhunäärmehaiguste menüüsse lisada?

Dieetid

Seedetrakti ägedad ja kroonilised haigused nõuavad spetsiaalse dieedi järgimist. Toitude ja kõhunäärme haiguste dieedi menüü nädalas sisaldab ainult lubatud toiduaineid, millest enamik on keedetud või küpsetatud (mitte praetud).

Millised dropperid panevad hepatiiti

Hepatiit

Küsimused ja vastused13.04. - Iakobchuk Irina Nikolaevna: 11.04. - Iakobchuk Irina Nikolaevna: Ütle mulle, kui mu abikaasa oli haiglas, talle anti veri puhastamiseks tilguti, kas nüüd on võimalik panna # 40, kui tõhus see on ja kas see on üldse vajalik # 41, millist ravimit võtta?

Dieet kividega sapipõie ja sapikivide haiguses

Hepatiit

Kui patsiendil diagnoositi sapikivitõbi (äge või krooniline koletsüstiit) ja avastati sapikive, on ravi oluline komponent spetsiaalse dieedi järgimine. Seda tuleb järgida pärast haiguse või operatsiooni ravi.

Vyalov Sergei Sergeevich

Hepatiit

Meditsiiniteaduste kandidaatArst, gastroenteroloog, hepatoloog Kogemused alates 2007. aastast. GMS kliinikus alates 2015. aastast Keeleoskus: inglise, saksa Hobid: reisimine, ajalugu, autod, tervislik eluviis