Põhiline / Hepatiit

Mis on sapipõie hüpoplaasia

Hepatiit

GALLBALLI KULU- JA KAHEPAKKUMISTE PUNKTID, APLASIA JA HÜPOPLASIA - need on embrüonaalse arengu defektid, mis avalduvad sapipõie ja sapiteede täielikus puudumises või väheses arengus.

Etioloogia ja patogenees

Sapipõie agenees ja aplaasia on äärmiselt haruldane arenguhäire (esineb iga 500 000 sünnituse järel) ja patoloogia on eluiga kokkusobimatu (kuigi kirjanduses kirjeldatakse sapipõie teket vastsündinud lapsel sapiteede normaalse arengu korral). Palju sagedamini on sapipõie hüpoplaasia koos sapiteede täieliku või osalise puudumisega - atresia või nende aplaasia. Selle puuduse kujunemine on tingitud embrüonaalse arengu omadustest. Fusiooni ja kanali ümberkvalifitseerimise protsessi tagajärjeks on sapiteede aplaasia ja atresia. Fetaalsed patoloogilised protsessid maksas (kaasasündinud hepatiit jne) võivad omada teatud väärtust.

Südamekanalite sapipõie ja atresia hüpoplaasia ilmingud on tüüpilised. Laps on sündinud kollatõbi või areneb esimese 2-3 päeva jooksul pärast sündi. Seda iseloomustab kollatõve järkjärguline suurenemine. Tool on värvimuutusest alates sünnist. Uriin on tumeda õlle värv. Pärast 2-3 nädalat pärast sündi täheldatakse suurenenud maksa ja seejärel põrna. Tähelepanu pööratakse kõhu suuruse suurenemisele, kõhu seina nahaaluste veenide võrgustiku laienemisele ja edasistele hemorraagilistele ilmingutele, astsiit areneb. 6–9 kuud pärast sündi surevad lapsed biliaarset tsirroosi.

Sapiteede kaasasündinud anomaaliate diagnoosimine tekitab märkimisväärseid raskusi, mis tulenevad paljude haiguste kliiniliste ilmingute identiteedist, millega kaasneb pikaajaline kollatõbi. Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi vastsündinu pikaajalise füsioloogilise kollatõve, konfliktide hemolüütilise kollatõbi, generaliseeritud tsütomegaalia, toksoplasmoosi korral. süüfilis. sapiteede ummistus limaskestade ülekoormuse, kaasasündinud hiiglasuurse hepatiidi tõttu. Vastsündinute pikaajalise füsioloogilise kollatõbi korral on väljaheide tavaliselt liiga värviline, uriin on pimedas, kollatõbi on kalduvus vähenema, vaba bilirubiini fraktsioon domineerib veres (kollasus suurendab atresiat, domineerib sellega seotud bilirubiini otsene fraktsioon).

Vastuolulise hemolüütilise kollatõbi korral, nagu ka füsioloogilise kollatõbi puhul, valitseb vaba bilirubiin, reeglina on ABO-süsteemi suhtes rees-konflikt või konflikt.

Kaasasündinud süüfilise, toksoplasmoosi ja tsütomegaalia diagnoosimine lükatakse tagasi või kinnitatakse seroloogiliste testide, spetsiaalsete testidega. Kui kahtlustate sapiteede obstruktsiooni, määratakse spasmolüüsid, nende mõju all laienevad sapiteed, ummistused, kollatõbi kiiresti ja laps taastub.

Erinev diagnoos kaasasündinud hiigelrakkude hepatiidiga on võimalik ainult erimeetodite abil - laparoskoopia ja maksa biopsia abil.

Õige diagnoosi jaoks on oluline roll: biokeemilised vereanalüüsid (määratud otsese, kaudse bilirubiini ja ultraheliga).

Näidatud on operatsioon, mille eesmärk on sappikanalite avatuse taastamine. Kui sapipõie osaline tühjendamine soolestikku ja lapse eluea pikendamiseks on kogu atresia ja sapipõie hüpoplaasia, siis rindkere lümfikanal siirdatakse söögitorusse.

Operatsiooni tulemused sõltuvad otseselt arengu anomaalia vormist ja astmest ning sekkumise ajastusest. Parimaid tulemusi on võimalik saada lapse esimese kahe kuu jooksul.

Sapipõie anomaaliad

Sapipõie on sapi reservuaar. Vastsündinutel on sellel kujuline või silindriline kuju. Selle põhja ei ulatu maksa serva alt välja. Täiskasvanutel on põie pikkus 8–12 cm, täiskasvanutel on 30–65 ml, keskmiselt 45 ml. Sapipõis on külgneva külgnurgaga, kus nurk moodustub ranniku kaarest ja ristkülikukujulise lihase välisservast (Kerr punkt).

Sapp eritub pidevalt sapiga, kuid kaksteistsõrmiksoole sattudes sfinkter vastab, seega saadetakse see sapipõie, kus limaskesta neelab vett ja sapi kontsentreeritakse 5 korda. Päeva jooksul eraldatakse see 3–4,5 liitri reservi sapi; sapipõie pakseneb. Kui sapipõies koguneb 40 cm3 sapi, on närvisüsteemi elemendid ärritunud, lihaseid stimuleeritakse refleksiliselt ja spiraalkoe lõdvestub, põhjustades sapi voolu kaksteistsõrmiksoole. Samamoodi vabastatakse sapi refleksiliselt, kui toit satub kaksteistsõrmiksoole.

Maksa kanalite parem ja vasak maksakanalid on ühendatud tavalise maksakanaliga. Viimane ühendab ja tsüstilise kanali, mis moodustab ühise sapi. Tsüstilise ja tavalise sapiteede suheteks on mitmeid võimalusi. Tsüstiline kanal võib ületada ühist sapi või olla selle kõrval. Mõnikord voolavad mõlemad kanalid eraldi kaksteistsõrmiksoole.

Üldine sapiteede pooltel juhtudest ühendub kõhunäärme kanaliga, moodustades hepato-pankrease ampulli, mis asub kaksteistsõrmiksoole suurtes papillides. See moodustab spetsiaalse seadme, mis reguleerib sapi ja kõhunäärme mahla voolu soole, hepato-pankrease ampulli sfinkterit, mis jätkub ühise sapiteede ja pankrease kanali sfinkteri sfinkterisse. Ampulli sfinkter koosneb põimitud silelihasrakkude kimbudest, mis liiguvad ringikujulistes, piki- ja kaldenurkades, mis katavad ampuli ja sappide ja kõhunäärme kanalite otsad. Vastsündinutel ja rindkere ajal on ampulli sfinkter kergelt arenenud ja seda esindavad peamiselt ümmargused lihased. 2-4-aastaselt suureneb ta lihasrakkude arv ja omandab iseloomuliku struktuuri.

1. sapipõie teke - see põhineb maksa divertikulaadi kaudse osa kahjustusel embrüonaalse arengu neljandal nädalal. Siin on 2 vormi:

A) täielik - sapipõie ja ekstrahepaatiliste kanalite paigaldamise puudumine;

B) säilitades sapiteede.

2. sapipõie hüpoplaasia - avaldub väga väikese põie kujul.

3. sapipõie düstoopia - sapipõie asend. Olukorra jaoks on mitmeid võimalusi:

B) intraperitoneaalne (syn. Gallbladder wandering) - sapipõie ebapiisav fikseerumine maksaga, kui see asub täielikult väljaspool seda, on kõigil külgedel kaetud kõhukelme ja sellel on võrksilma, mis võib põhjustada sapipõie väändumist.

D) maksa vasaku ääre all,

D) vasakpoolne koos tagurpidi organite paigutusega.

4. sapipõie kahekordistamine - on mitmeid vorme:

A) sapipõie on kahepoolne - kahele eraldi kambrile on olemas ühine kael. Drenaaži saab läbi viia ühe või kahe tsüstilise kanali kaudu.

B) Ductular sapipõie on tõeline sapipõie kahekordistamine. Samal ajal on kaks täielikult moodustunud organit, tsüstilised kanalid avanevad iseseisvalt ühiste sapiteede või maksa kanalite sisse.

B) sapipõie kolmekordistamine - kõik kolm elundit asuvad ühises fossa ja neil on ühine seroosne kate.

studopedia.ru ei ole postitatud materjalide autor. Kuid annab võimaluse tasuta kasutada. Kas on autoriõiguste rikkumine? Kirjutage meile

Kolestaasi laboratoorsed tunnused:

• konjugeeritud bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine seerumis;

• leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine seerumis (eriti maksa isoensüümi korral);

• y-glutamüül transpeptidaasi (y-GTP) aktiivsuse suurenemine seerumis;

• leutsiinaminopeptidaasi (PAH) aktiivsuse suurenemine seerumis;

• 5 # 8242 suurenenud aktiivsus, -nukleosidaas seerumis;

• suurenenud kolesterooli kontsentratsioon seerumis;

• sapphapete kontsentratsiooni suurenemine seerumis;

• vase kontsentratsiooni suurenemine seerumis;

• urobilinogeeni kontsentratsiooni suurenemine uriinis. Sümptomite raskusaste võib erinevate haiguste korral olla minimaalne kuni väga kõrge. Kolestaasi täiendav märk on paksu sapi (sapitee) olemasolu sapipõie luumenis. Kolestaasi olemasolu on võimalik usaldusväärselt kinnitada hepatobiliaarse stsintigraafia abil: registreeritakse radiofarmatseutilise preparaadi manustamise aeglustumine kaksteistsõrmiksoole.

Igapäevases praktikas esineb lastearst kõige sagedamini sapipõie liigsete ja kitsendustega, mis ei pruugi olla kliiniliselt olulised ega põhjusta sapi läbipääsu. Eriti tähtsad on segud, mis moodustavad nn S-kujulise sapipõie ja põhjustavad selle düsfunktsiooni. Sapipõie funktsioonid:

• akumuleeruv - sapi kogunemine seedetrakti vältel;

• kontsentratsioon - vee imendumine;

• reabsorptsioon - aminohapete, albumiini ja anorgaaniliste ainete imendumine;

• kontraktiilne - sapi edendamine sapiteedel;

• sekretsioon - lima, ensüümide, elektrolüütide ja

• pankrease lipaasi ensümaatiline kiirendus;

• antikoletsüstokiniini hormonaalne sekretsioon;

• regulatiivne - piisava sapi komponentide taseme säilitamine seedimise ajal.

Sapiteede põletikuliste haiguste tekkimise peamiseks põhjuseks on sapipõie ja sapiteede häirivad häired.

Vigastused

Sapiteede anomaaliad - sünnidefektid ja väärarengud, millega kaasneb sapiteede drenaažifunktsioonide rikkumine, patoloogiliste protsesside areng ja viimaste ilmingute ilmnemine teatud sümptomite ilmnemisel (joonis 1). Praeguseks ei ole üldtunnustatud liigendit ja nomenklatuuri, mis on seotud sapiteede elundite arenguga. Näiteks arvavad mõned autorid, et kõik biliaarses süsteemis toimuvad muutused (väikestest kõrvalekaldumistest eluga vastuolus olevatele deformatsioonidele) on anomaaliad. Teiste sõnul peaks anomaaliaid omistama ainult defektidele ja väärarengutele, millega kaasneb sapiteede drenaažifunktsiooni rikkumine. Samal ajal tuleb märkida, et sapisüsteemil on individuaalse varieeruvuse ulatuslikud piirid. Sapipõie kõrvalekallete pärimise küsimuses on erinevaid seisukohti. Neid kõrvalekaldeid saab pärida nii domineerivad kui ka retsessiivsed tüübid. Kudede düsplaasia (eriti tsüstide) arengu üks tegureid on klamüüdiainfektsioon. Siiski tuleb märkida, et sapiteede anomaaliaid ja väärarenguid kaasneb enamikul juhtudel sapipõie liikumisvõime vähenemine. Sellega seoses võib anomaaliaid pidada funktsionaalse ja orgaanilise patoloogia arengu riskiteguriks.

KAHEPOOLSETE LIIKUMISTE ANOMALID

Sapiteede atseesia

Atresia peamised anatoomilised variandid on kolm: a) väliste sapiteede distaalne osa, sapipõie; b) välised sapiteed; c) intrahepaatilised sapiteed.

Peamine kliiniline tunnus on üha suurenev ikterus. See ilmneb esimestel elupäevadel, mõnikord 2-4 nädalat pärast sündi. Nahk, sklera ja limaskestad muutuvad kollakasroheliseks kollatõve tipus, nad muutuvad safraniks. 2-3 päeva juhatusel on acholichnym. Tulevikus võib Acholia olemuselt olla katkendlik, kuna bilirubiin eritub veresoontest soolestikku. Mõnikord võivad väljaheited olla kerge sidrunivärviga, mis on tingitud väikese koguse sappipigmentide vabanemisest soolte näärmete poolt või soole mikrofloora elutähtsa toimega. Maksa suurus suureneb järk-järgult, selle konsistents muutub tihedamaks, serv on terav. Suurenenud põrn täheldatakse paralleelselt või mõnevõrra hiljem. On märke portaalhüpertensioonist: veenilaiendid veenide eesmise kõhuseina, astsiit, söögitoru veenilaiendite verejooks, mao. Soolestiku pareessiooni arenguga suurendab kõhu suurust, kõhupuhitust, oksendamist, kõhulahtisust, alatoitlust, ärevust. 4.-5. Elukuudel on märke maksapuudulikkusest, mis viib lapse surmani 8-10 elukuudel.

Hemoglobiini, punaste vereliblede, leukotsüütide, trombotsüütide, protrombiini ja fibrinogeeni tase väheneb veres. Otsese ja aja jooksul kaudse bilirubiini, leeliselise fosfataasi sisaldus suureneb. Pikka aega on transaminaaside aktiivsus endiselt normaalne. Uriini analüüsimisel tuvastatakse sapi pigmendid urobiliini puudumisel. Haiguse progresseerumisel häiritakse kõiki ainevahetustüüpe.

Kui sapiteede atresia diagnoosi välistamiseks diagnoositakse, ei piisa pildi saamiseks. Atresia kinnitamine on kontrastse sapi väljavoolu puudumine soolestikus, seetõttu tuleb röntgenikiirguse tegemine toimuda 3, 6 ja isegi 24 tundi pärast kontrastaine manustamist. Diagnoosimisel on kõige sobivam otsene kolangiograafia, laparoskoopia ja maksa biopsia.

Diferentsiaaldiagnoos tuleb läbi viia füsioloogilise kollatõbi, vastsündinu hemolüütilise haiguse ja sapi paksenemise sündroomi korral. Füsioloogiline kollatõbi kaob tavaliselt 2-3 nädala jooksul, rooja ja uriini värvus ei muutu. Vastsündinu hemolüütilisele haigusele on iseloomulik aneemia, kaudse bilirubiini taseme tõus ja väljaheite ja uriini intensiivne värvumine. Teave ema ja loote vere kokkusobimatuse kohta Rh-faktoriga või AB0-süsteemiga. Sappide paksenemise sündroom kaob sageli spontaanselt või pärast cholekinetics'i määramist.

Kui extrahepaatiliste sapiteede atresia on efektiivne kirurgiline ravi, mida on kõige parem teostada kuni 11 kuud. Intrahepaatiliste kanalite atresias on prognoos halb.

Interlobulaarsete intrahepaatiliste sapiteede hüpoplaasia

Haiguse vormid on kaks - sündroom ja isoleeritud (mitte-sündroom). Neid vorme on võimalik eristada märkimisväärse arvu portaaliliinide morfoloogilise uuringu tulemuste põhjal.

Sündroomse tubulaarse hüpoplaasia iseloomustavad anatoomilised muutused ainult intrahepatilistes sapiteedes ekstrahepaatilise patoloogia puudumisel. See vorm on tavaliselt kombineeritud erinevate arengu kõrvalekalletega (südame-veresoonkonna süsteem, nägu, seljaaju). Lapsed esimese kolme elukuu jooksul näitavad kolestaasi märke (kollatõbi, fekaalse värvuse muutus, sügelus). Kollakusel on retsidiiviv suu ja sügeluse raskusaste on stabiilne. Väljaheidete värvuse muutumise aste varieerub perioodiliselt. Maks suureneb. Palpeerimisel on see valulik, pehme elastne või tihe konsistents, pind on sile, serv on ümardatud. Põrn suureneb sageli. Xantham võib tekkida randmetel, küünarnuki- ja põlveliigeses, kaela tagaosas, kõhupiirkonnas, päraku ümbruses, mis näitab protsessi tõsidust ja kolestaasi kestust. Iseloomulik on perioodiline mõõdukas hüperbilirubineemia koos kõrge lipiidide ja kolesterooli tasemega. Leeliselise fosfataasi ja mõõduka transaminaasi suurenemine on märkimisväärne. Interlobulaarsete intrahepaatiliste sapiteede hüpoplaasia kombineeritakse teiste arenguhäiretega. Need võivad olla näo muutused: punduv otsaesine, sügavalt asetsevad silmapallid, mõõdukas hüpertelorism, mõnikord - langus nina juurest, lõug on väiksema suurusega, terav, tõstetud ja suunatud ülespoole. Sageli on kuuldud süstoolset murmimist tippu, tuvastatakse parema vatsakese hüpertroofia. Angiograafilises uuringus ilmneb kopsuarteri hüpoplaasia või stenoos, harvemini aordi koarktatsioon, selgroolülidused (ühe või enama selgroolüli esikaarte puudumine ilma skolioosita, selgroolülide külgmiste osade liitumine). Võib-olla laguneb füüsiline, vaimne ja seksuaalne areng.

Isoleeritud tubulaarse hüpoplaasia puhul on iseloomulik intrahepaatiline kolestaas, mis areneb intrahepaatilise sapiteede normaalse anatoomilise struktuuri taustal. Kliinilised ilmingud on sarnased ekstrahepaatiliste sapiteede atresia ilmingutega. Kuid need on vähem väljendunud ja ilmuvad elu esimestel kuudel. Mõnikord võib see anomaalia olla asümptomaatiline. 5 kuu vanuselt esineb sageli sügelust. Tulevikus areneb hepatomegaalia, seejärel splenomegaalia, osteoporoos, ksantoomid. Vere biokeemilises analüüsis suureneb bilirubiini, kolesterooli, lipiidide, leeliselise fosfataasi ja transaminaasi aktiivsuse tase, protrombiini taseme langus ja kaltsiumi metabolismi halvenemine. Steatorröa areneb. Isoleeritud tubulaarse hüpoplaasia kulg on raske, millega kaasneb sageli maksatsirroosi teke hemorraagilise sündroomi ja portaalhüpertensiooni tekkega.

Diferentsiaaldiagnoos tuleb teha kolestaasi sündroomiga kaasnevate haigustega. Rasket perekondlikku intrahepaatilist kolestaasi (Byleri tõbi) iseloomustab seotud bilirubiini mõõdukas suurenemine normaalse kolesterooli ja lipiidide koguhulgaga. Kolestüramiini ja fenobarbitaali määramine Byleri tõvega viib ajutiselt sügeluse vähenemiseni. Perekonna healoomulise kolestaasi puhul (Sammerskilli haigus) on iseloomulik retsidiivne kursus. Ilmnevad kliiniliste ilmingute perioodid (2 kuud kuni 2 aastat) ja remissioonid (1-6 kuud kuni 8 aastat). Ägenemise perioodi iseloomustab ikterus, sügelus; uriin muutub tumedaks, väljaheited on muutunud. Veres on kõrge hüperbilirubineemia, sapphapete suurenenud tase, leeliseline fosfataasi aktiivsus, lipiidide ja kolesterooli märkimisväärne suurenemine. Aazhene sündroomi korral säilib intrahepaatiline kolestaas 1–6 aastat. Väljendatakse hüperbilirubineemiat, leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemist, transaminaaside, β-lipoproteiinide, α2-globuliinide ja hüpoproteineemia esinemist. Patsientidel tekivad sageli hemorraagilised nähtused, aneemia, ritsid, kasvupeetus, mis kaob pärast kolestaasi perioodi lõppu.

Selle haiguse raviks määratakse patsientidele proteiiniga rikastatud toit, mis on madala rasvasisaldusega triglütseriidide ja rasvlahustuvate vitamiinide A, D, E, K - parenteraalselt. Kolestüramiini, fenobarbitaali efektiivne kasutamine. Portaalhüpertensiooni korral koos hemorraagilise sündroomiga on näidatud splenektoomia splenorenaalse või portokavalse anastomoosiga.

Ühised sapiteede tsüstid

Kõige sagedamini esineb haiguse esimesi märke 3-5 aasta vanuselt. Patsientidel on kõhuvalu paroksüsmaalne, vahelduv kollatõbi ja kõhuvalu, palavik, väljaheite värvumise nõrgenemine ja tume uriin suureneb selle suurenemise taustal. Võib-olla haiguse varasem algus distaalse sapi kanali märkimisväärse vähenemise korral koos kolangiidi sümptomitega. Vanemad lapsed kurdavad ebamugavustunnet, raskust raskekujulises piirkonnas, iiveldust. Mõnedel patsientidel võib tekkida pilt "ägeda kõhu" kohta. Maksa alumise serva kõhu palpeerimisel määrab kasvaja-sarnane elastse konsistentsi moodustumine ilma selge kontuurita, mille suurus suureneb ägenemise ajal. Suurenenud kehatemperatuur näitab põletiku lisamist. Tsüstide purunemine ja perforatsioon ägeda perforeeritud peritoniidiga, tsüstiseina pahaloomuline degeneratsioon on võimalik.

Diagnoosimiseks on kõige olulisem kolangiograafia, milles määratakse kindlaks sappkanali kaasasündinud laienemine. Tugev kollatõbi häirib kolangiograafiat. Kaksteistsõrmiksoole intubatsiooni puhul eritub suur hulk tume sapi (osa B) ja vähendab kasvaja moodustumist pärast sondi manustamist kololekiinse soole (magneesiumsulfaat, oliiviõli) luumenisse. Võib-olla radioisotoobi meetodite kasutamine. Samal ajal on võimalik tuvastada laiendatud kanalis isotoopide kogunemist. Sonograafia abil - tuvastada tsüst, määrata selle suurus ja suhe ümbritsevate kudedega. See uuring on eriti informatiivne anomaalia kliiniliste ilmingute puudumisel ja väikeste tsüstide suurusega.

Eristusdiagnoos viiakse läbi viirus- või kaasasündinud hepatiit, echinococcosis, tsüstid erineva lokalisatsiooni (maks, mesenteersete Rasvikus), Wilms kasvaja, parempoolne hüdronefroos, sapikivitõbi, sapiteede atreesia, retroperitoneaalset kasvajate, nagu juhtub suurenenud lümfisõlmed (lymphogranulomatosis, lymphosarcoma jne.).

Caroli tõbi (intrahepaatiliste sapiteede mitmekordne tsüstiline laienemine). Eraldatakse intrahepaatiliste sapiteede isoleeritud tsüstilised pikendused ja nende kombinatsioon maksafibrosolangiostilise tsütoosiga. Eraldatud ductal dilatatsioon avaldub kroonilise kolangiidi sümptomites; laienenud kanalites tuvastatakse portaalhüpertensiooni sündroomi puudumisel kitsendused. Ägenemise ajal kannatavad patsiendid valu hüpokondriumis, anoreksias, palavikus ja kihelus. Võib-olla mõõduka ikteruse esinemine, suurenenud valusad maksad, bilirubiini taseme tõus, transaminaaside aktiivsus, leeliseline fosfataas.

Peamised diagnostilised meetodid on sonograafia, kompuutertomograafia, kolangiograafia, maksa nõelbiopsia (joonised 2a, b).

Raviks näidati antibiootikumide, kolagoogi nimetamist. Mõningatel juhtudel (suhteliselt lokaliseeritud protsessiga) viiakse läbi maksa või lobektoomia segmentaalne resektsioon.

Maksakanalite anomaaliaid iseloomustab emakakaela sapipõie voolav õigus või mõlemad maksakanalid, mistõttu maksa sapp, mööda tavalist maksakanalit, läheb otse sapipõie, tsüstilisse ja seejärel tavalisse sapikanalisse.

Täiendavad sapiteed on üsna tavalised ja võivad avaneda igasuguses ekstrahepaatses sapiteesüsteemis või ühendada maksahaigusteta ekstrahepaatilisi sapiteid.

Ühiste sapiteede anomaaliaid iseloomustab selle väljalaskeava kahekordistamine või ektoopia. Jätkata asümptomaatiliselt ja avastatakse operatsiooni ajal seoses sapipõie haigusega.

Laiendatud tsüstiline kanalis viib sapiteede düskineesia, koletsüstokolangiidi tekkeni, mis võib olla peritoniidi tõttu keeruline.

Tsüstilise kanali kokkutõmbumise taseme muutused soodustavad sapi väljavoolu rikkumist ja koletsüstokolangiidi teket.

Tsüstilise kanali puudumisele on iseloomulik, et emakakaela sapipõies on suur luumen, mis ühendab sapipõie õõnsust tavalise sapi kanaliga.

Tsüstilise kanali hüpoplasiat ja fibroosi iseloomustab kumeruste olemasolu ja selle luumenise kitsenemine. See aitab kaasa sapiteede düskineetiliste häirete või kroonilise koletsüstokolangiidi tekkele.

Sapipõie anomaaliad

Sapipõie anomaaliaid on mitmeid: a) kujunevad anomaaliad (kõverad, vaheseinad, sapipõie veise sarvena, konksud, S-kujuline, rootorikujuline, phrygian-kork); b) positsiooni anomaaliaid (intrahepaatiline, interpositsioon, inversioon, düstoopia, rotatsioon); c) koguse anomaaliaid (agenees, kahekordistamine, divertikulaar); d) suuruse anomaaliad (hüpogenees, hiiglane sapipõie).

Agenees - sapipõie isoleeritud puudumine. See seisund on haruldane, peamiselt tütarlaste puhul, ning sellega kaasneb ühine sapiteede kompenseeriv laienemine. Haigus on sagedamini asümptomaatiline. Vanematel lastel on kalduvus areneda sapiteede, kolangiidi ja sapikivitõve düskineetiliste häirete tõttu, mis on tingitud sklerootiliste protsesside arengust Oddi sfinkteris. Peamine diagnostikameetod on röntgenkontroll. Samal ajal ei ole röntgenkuva juures sapipõie varju ("vaikiva" mulluse sümptom) ja määratakse kindlaks sapptoru laienemine.

Täiendavat (kahekordistunud) sapipõie iseloomustab kahe sapipõie olemasolu, millel on sõltumatud tsüstilised kanalid või jagatud põie, mis koosneb kahest kambrist, millel on tavaline erituskanal. Kliinilised ilmingud puuduvad sageli. Anomaalia avastatakse sagedamini juhuslikult röntgen- või sonograafilisel uurimisel. Aja jooksul võib aga pärast söömist esineda kaebusi mao raskustunde kohta. Valu sündroomi põhjuseks on düskineetilised nähtused, mis on tingitud jagatud põie sapipõie või kambrite rõhu erinevusest. Võib-olla areng põletikuliste muutuste, sapikivitõbi, sapipõie dropsia tekke. Diagnoosimiseks kasutatakse sonograafiat kombineeritult röntgenuuringuga. Ravi eesmärk on parandada sapi väljavoolu, põletiku kõrvaldamist, kivide tekke vältimist.

Intrahepaatiline sapipõie on sagedane kõrvalekalle. Ise anomalial ei ole kliinilisi ilminguid. On kalduvus sapikivitõmbe tekkeks. Sellisel juhul on koletsüstokolangiidi kliiniline pilt mitmeid omadusi. Maksa sümptomid on ülekaalus: maksa kiire suurenemine, kollatõve ja fermentatsiooni suurenemine. Akuutse koletsüstiidi sümptomitega sarnanevad sümptomid maksa abscessiga. Ultraheli uurib sapipõie kontuure, mida ümbritseb maksa parenhüüm. Indikaatorite kohaselt viiakse läbi koletsüstostoomia või koletsüstektoomia.

Liikuv sapipõis on kõikidest külgedest kaetud kõhukelme ja on seotud maksaga mesentery poolt. See määrab selle liikuvuse. Kliiniliste ilmingute olemuse määrab mullide pööramine ja selle ulatus. Tavaliselt on see ülakõhul tugev paroksüsmaalne valu, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine. Kui sapipõie nekroos areneb, ilmneb akuutse peritoniidi pilt koos kehatemperatuuri suurenemisega suurte arvudeni, kõhuvalu, oksendamist ja peritoneaalse ärrituse positiivseid sümptomeid. Diagnoosimiseks võib kasutada ka koletsüstograafiat, mida tuleks teha vertikaalses ja horisontaalses (tagaküljel) asendis, ning kasutada ka sonograafiat. Sellises olukorras on vaja kiiret kirurgilist sekkumist.

Suurushäirete hulgas on kõige sagedamini sapipõie hüpoplaasia, tavaliselt kombineerituna hüpoplastilise tsüstilise kanaliga. Kõige sagedamini täheldatakse seda tsüstilise fibroosi korral. Kliinilised ilmingud puuduvad. Suurenenud sapipõie korral on võimalik düskineetiliste häirete ja põletikuliste muutuste teke, mis põhjustab sapi läbipääsu. Mõnel juhul on näidustatud kirurgiline ravi.

Sapipõie kuju - kitsenemise või liialduste anomaaliad, mis põhjustavad selle deformatsiooni. Painutamisel on pikitelg purunenud, kusepõie koaguleerub kabli kujul, selle fikseerimine kleepumistega kaksteistsõrmiksoole või põikikooles on võimalik. Kui kokkutõmbumine tekib sapipõie kokkutõmbumisel kogu ümbermõõdu või selle osa ümber. Kõige sagedamini on vöö ja kinkid kaasasündinud. Enamikul juhtudel on see tingitud sapipõie ja selle voodi kasvu ebaproportsionaalsusest. Sapipõie deformatsioonid mängivad sapi läbipääsu rikkumisel olulist rolli. Sellest tulenev stagnatsioon aja jooksul põhjustab põie seina düstroofiliste muutuste teket, selle kontraktiilset funktsiooni. Eri tüüpi sapipõie deformatsioonid takistavad elundi normaalset funktsiooni ja kahjustavad liikuvust, peamiselt hüpotoonilist tüüpi. Üks õõnsa organi funktsiooni mõjutavaid olulisemaid tegureid on väljundosa struktuur, väljavoolutee. Kaasasündinud või omandatud patoloogia emakakaela ductal tsoonis varakult ja mõjutab oluliselt kogu elundi funktsionaalset võimet. Sonograafilise uurimise kompenseerimise staadiumis võib täheldada põie või hüperkineetilise düskineesia normaalset kontraktiilsust. Mullide varud on siiski kiiresti ammendunud, see muutub suureks ja lõtvaks. Sappide väljavoolu krooniline rikkumine võib viia koletsüstiidi, kivi moodustumise tekkeni. Kliinilises praktikas ei ole probleemi alati võimalik lahendada, kas olemasolevad deformatsioonid on sündinud või omandatud. Omandatud deformatsioonid, erinevalt kaasasündinud, mitmekesine, mõnikord veider. Mullide piirjooned ebaühtlastel, üsna sageli teravatel servadel. Diferentsiaaldiagnoosimiseks kasutatakse sonograafiat pärast choleretic hommikusööki. Kaasasündinud infektsiooni korral säilib sapipõie ebatavaline kuju ja kui kitsenemine on tingitud perikolütsistiidist, muutub põie kuju.

Sapipõie kuju anomaaliaid võib seostada selle divertikulaadi esinemisega. Diverticulum on kott-like väljaulatuva põie seina piiratud piirkonnas. Väljaulatuv osa areneb sapipõie aktiivsuse tulemusena. Selle aluseks on seina elastse raamistiku kohalik puudumine. Kliiniliselt võib see patoloogia avaldada valu, mis on tingitud sapi stagnatsioonist. Mida kitsam on ava divertikulumi ja põie õõnsuse vahel, seda tõenäolisem on stagnatsioon. See aitab kaasa põletiku ja sapikivitõve tekkele. Sonograafiliselt ja choleraphy puhul ilmneb selgelt piiritletud täiendav haridus, mida ei eraldata mulli varjest polüpositsioonilises uuringus. Pärast choleretic hommikusööki kahaneb diverticulum märgatavalt aeglasemalt kui sapipõie korral. Ravi peamiseks eesmärgiks on düskineesia korrigeerimine ja põletiku ennetamine.

Sapipõie agenees, aplaasia ja hüpoplaasia (Q44.0)

Versioon: Haiguste kataloog MedElement

Üldine teave

Lühikirjeldus

Sapipõie agenees on haruldane kaasasündinud anomaalia, mis esindab sapipõie puudumist. Sellisel juhul puudub tavaliselt tsüstiline kanal ja võib esineda ka ühise sapi kanali laienemine.

Sapipõie teke tavalise sapiteedega on äärmiselt haruldane. Mõningate aruannete kohaselt leitakse sapipõie asemel sellisel juhul ainult sapipõie rasv ja arterid.

Aplasia, sapipõie hüpoplaasia on sapipõie vähene areng õiges asendis.

Meditsiini- ja terviseturismi näitus KITF-2019 "Turism ja reisimine"

17.-19. Aprill, Almatõ, Atakent

Saa tasuta pilet promo koodile KITF2019ME

Meditsiini- ja terviseturismi näitus KITF-2019 "Turism ja reisimine"

17.-19. Aprill, Almatõ, Atakent

Saa tasuta pilet reklaamikoodi jaoks!

Teie reklaamikood: KITF2019ME

Klassifikatsioon

Selle anomaalia on kahte tüüpi:

Etioloogia ja patogenees

Epidemioloogia

Tegurid ja riskirühmad

Peamised riskitegurid on:

1. Pärilik sidekoe häired - diferentseerumata sidekoe düsplaasia.

2. Kromosoomi 1q (trisoomia 1q) - ageneesi ja aplaasia kahekordistumise sündroom esineb koos teiste anomaaliadega.

3. Warkany sündroom (Warkany, Josef-American inimese geneetik, 1902-1992) on mitme väärarengu sündroom, mis on seotud kromosoomi 8q täieliku või osalise trisoomiaga (täiendava kromosoomi 8 või selle lühikese käe osa olemasolu). Selles sündroomis on teatatud umbes 100 juhtumist sapipõie tekke jälgimise kohta, s.t. see esineb mitte-püsivalt, kombineerides teiste 8q sündroomi kõrvalekalletega.

4. Trisoomia 11 kromosoomi (kahekordistamine 11q) kombinatsioonis teiste ilmingutega.

5. Seedetrakti teiste väärarengute esinemine.

Kliiniline pilt

Sümptomid, vool

Diagnostika

Hüpoplaasia diagnoos

Koletsüsto- ja kolegraafia näitab, et sapipõie vari on säilinud või väheneb järsult, pidades silmas sapipõie funktsiooni.
Ultraheli ja dünaamilise stsintigraafiaga radiokeemograafia abil on võimalik avastada sapipõie õõnsuse vähenemist ja mõnikord ka selle puudumist.

Põderaugu tekke või aplaasia avastamine esines enamikul juhtudel juhuslikult laparoskoopiliste sekkumiste ajal, enne mida teostati ainult ultraheliuuring. Praktika näitab, et sapipõie ultraheli visualiseerimisel tuleb patsiendid läbida CT ja MRI.

Laboratoorsed diagnoosid

Diferentsiaalne diagnoos


Sapiteede düskineesia. Äge ja krooniline koletsüstiit.

Me ravime maksa

Ravi, sümptomid, ravimid

Vastsündinu sapipõie teke

Agenesise ja aplaasia diagnoos

Koletsüsto- ja kolegraafia näitab, et sapipõie vari on säilinud või väheneb järsult, pidades silmas sapipõie funktsiooni.
Ultraheli ja dünaamilise stsintigraafiaga radiokeemograafia abil on võimalik avastada sapipõie õõnsuse vähenemist ja mõnikord ka selle puudumist.

Põderaugu tekke või aplaasia avastamine esines enamikul juhtudel juhuslikult laparoskoopiliste sekkumiste ajal, enne mida teostati ainult ultraheliuuring. Praktika näitab, et sapipõie ultraheli visualiseerimisel tuleb patsiendid läbida CT ja MRI.

Meditsiiniline infoportaal "Vivmed"

Põhimenüü

Logi saidile

Nüüd kohapeal

Kasutajad Online: 0.

Reklaam

Meeste viljatuse sordid

Tänapäeval on seksuaalsus ja paljunemine üksteisest selgelt eraldatud ning seetõttu on tegurite klassifikatsioon, mis takistab meest lapsi saamast, järgmine. Meeste viljatus tekib kahel peamisel põhjusel. Esiteks võib see olla põhjustatud seemne patoloogilistest muutustest.

  • Loe lähemalt Meeste viljatuse liikidest
  • Kommenteerimiseks logi sisse või registreeru.

Kuidas väljastada sertifikaat 095u kiiresti ja ametlikult

Kuidas väljastada sertifikaat 095u kiiresti ja ametlikult

Täiendavate probleemide vältimiseks tervisekontrolli tegemisel tuleb pöörduda ametlike asutuste poole.

Arstitõend vormil 095 on vorm, mis kinnitab üliõpilaste ja üliõpilaste ajutist töövõimetust, mis võib olla seotud haiguse, ambulatoorse ja statsionaarse ravi, rehabilitatsiooniga pärast vigastusi, karantiini.

Divertikulum, Phrygian cap, agenees, galluse aplaasia

28 patsienti 100-st patsiendist, kes kandis meditsiiniasutusse, esineb sapipõie kõrvalekalle. Patoloogia võib täheldada elundi struktuuris või selle täielikus puudumises. Sageli on anomaalia seotud loote arengu ebaõnnestumisega. Vähem levinud on muutused elundi struktuuris.

Sapipõie anomaaliate tüübid

Gallstone'i anomaalia ─ kõrvalekalle normist. Patoloogia toob endaga kaasa seedetrakti muude talitlushäirete.

Mõju kehale sõltub anomaalia liigist. Mõned neist ei mõjuta tervist. Teised põhjustavad tõsiseid tagajärgi.

Suurus

Sapipõie suurusega on seotud kolm peamist probleemi.

Nende hulka kuuluvad:

  1. Hiiglaslik suurus. Kõigil kehaosadel, välja arvatud selle kanalitel, on suurenenud piirid.
  2. Hüpokineesia. See on keha kääbus. Põhiosade ja komponentide mõõtmed vähenevad ühtlaselt. Mullide funktsionaalsust säilitatakse.
  3. Sapipõie hüpoplaasia. See on liiga väike elundi suurus ja selle vähene areng. Anomaalia mõjutab kogu sapi või selle üksikuid osi.

Hiiglaslik või kääbus suurus ei tähenda operatsiooni, kui säilib kõik sapisäilituse funktsioonid ja inimene ei tunne seedetrakti talitlushäireid.

Hüpoplaasia põhjustab elundite põletikku. Seisund nõuab kohest ravi, sageli operatsiooni.

Vorm

Pappepõie kuju anomaalia määratakse ultraheliga.

  1. Phrygian cap Sapipõie on koonuse kujuga. Anomaalia nimetatakse sarnaseks iidse Phrygiansi peakonnaga. "Cap" veidi kaldu ülespoole. Emakas tekib anomaalia, ei mõjuta seedetrakti tööd ja tervist üldiselt.
  2. Vaheseinad sapipõies. Kehal on normaalne kuju ja suurus, kuid sees on tõkkeid. Tavaliselt on mull õõnes. Vaheseinad takistavad sapi voolamist. See võib viia kivide moodustumiseni, sest saladus on järk-järgult tihendatud.
  3. Sapipõie divertikulaar. Patoloogia on haruldane. Kui sapipõie divertitsulum ulatub elundi seinad väljapoole. Anomaalia võib täheldada ükskõik millises kehaosas, omada loomulikku ja omandatud iseloomu.

Jagatud organi tagajärjed:

Rasketel juhtudel eemaldavad arstid mõlemad kehaosad. Lisaks muudab keha kaasasündinud patoloogia erinevateks vormideks. Näiteks s-kujuline, bumerang või pall.

Asukoht

Düstoopia on meditsiiniline termin, mis viitab sapipõie mis tahes ebanormaalsele positsioonile. Keha võib teljest kõrvale kalduda või maetud maksa kudedesse, vabalt “ujuda”.

On mitmeid valtsimisorganite sorte. Nad erinevad üksteisest nii, nagu nad liiguvad ja fikseerivad lähedalasuvatesse elunditesse.

On järgmised tüübid:

  • elund asub kõhuõõne sees;
  • intrahepaatiline sapipõie asukoht;
  • lahtine või mittekindel keha.

Viimane anomaalia tüüp kujutab endast suurimat ohtu, provotseerib elundi väändumist ja liigset ülekoormust. Operatsioon on vajalik

On selline patoloogia nagu sapipõie ektoopia. Keha võib olla erinevates kohtades, mõnikord väljaspool sapisüsteemi. Sageli on patoloogia kaasasündinud.

Vormimine

Mõningatel moodustumisetappidel on sapi reservuaare, mis on "külmutatud". Patoloogia on paigutatud ema emakasse, mis harva mõjutab seedesüsteemi tööd.

Seoses keha moodustumisega tõsteti esile järgmised patoloogiad:

  1. Sapipõie agenees. See on kirurgilise sekkumisega mitteseotud elundi täielik puudumine. Seedetrakti ja sapiteede teke vastsündinutel pannakse embrüonaalse arengu algstaadiumis. Anomaalia võib tuvastada ainult magnetresonantsravi abil.
  2. Sapipõie aplasia. Elundit ei ole, kuid on ka sapiteid. Mullide asemel areneb protsess. Ta ei suuda täielikult toime tulla keha funktsioonidega.
  3. Kahe täieliku sapipõie olemasolu kahe kanalikomplektiga. Patoloogia diagnoositakse ultraheliga. Mõnikord on üks täis-sapipõis ja tavaliselt toimib ning teine ​​- vähearenenud. Põletikulise protsessi tekkimise riski vältimiseks on sageli vaja operatsiooni ühe või kahe ebanormaalse elundi eemaldamiseks.

Kategooria patoloogiad hakkavad raseduse ajal arenema, kui lootele mõjutavad negatiivselt välised või sisemised tegurid.

Sapiteede anomaalia põhjused

Pappepõie ebanormaalne areng ─ tõendid organismi individuaalsete omaduste kohta. Patoloogiatega inimestel on veidi erinev seedimise protsess. See kohustab järgima tervislikku toitumist, elustiili.

Sapipõie (LB) anomaalia tekib sageli emakas, mis asetatakse raseduse esimese kuu lõpus. See on seedetrakti organite moodustumise algusetapp.

Protsessi mõjutavad järgmised põhjused:

  • kahjulik keskkonnamõju;
  • emade haigused;
  • mõlema vanema halbade harjumuste olemasolu;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • raseda naise võtmine ei ole soovitatav ravim.

Pärast sündi on mullis juba omandatud anomaaliaid. Need on tingitud madalast aktiivsusest, ebatervislikest toitumisharjumustest, suitsetamisest, uimastitest, alkoholi kuritarvitamisest.

Nad tekitavad muutusi sapis ja haiguses, eriti koletsüstiidis. See on keha põletik. Kaksteistsõrmiksoole, soole, kõhunäärme ja maksa vahel hakkavad moodustuma adhesioonid. Pisar hakkab nendega sulanduma või diverticula vormiga.

On vaja vältida rasket füüsilist pingutust. Tööjõu äravool tekitab siseorganite, sealhulgas sapipõie ümberpaiknemise. Sama mõju on võimalik ka spordi mängimisel, eriti raskuste või barbellide tõstmisel.

Sapipõie ebanormaalse struktuuri tagajärjed

Sapipõie põhifunktsioon on sapi säilitamine ja vähenemine, et tagada selle nõuetekohane väljavool. See on vajalik seedesüsteemi normaalseks toimimiseks. Kaksteistsõrmiksoole sisenemine hävitab toidu, eriti rasva.

Tavaliselt tuvastatakse ultraheliuuringu käigus patoloogia. Kui defekt on kaasasündinud, ei pruugi patsient sellest teadlik olla, kuna sümptomid puuduvad, ei avaldu sapipõie ebanormaalne vorm.

Kui te juhite ebaregulaarset eluviisi, raskendate krooniliste haiguste, vigastuste olukorda, aitab kaasasündinud anomaalia kaasa sapi staasile. See on keha kivide moodustumise esimene etapp, selle põletik.

Kui sapipõie ebanormaalne struktuur ei too kaasa ohtlikke häireid, saate seda teha ilma spetsiifilise ravita. Piisab teie dieedi jälgimisest, alkohoolsete jookide kuritarvitamisest ja mõõdukast spordist.

Kas on võimalik ravida sapipõie anomaaliaid?

Ravi jaoks kasutatakse samaaegselt mitmeid ravimeetodeid. Integreeritud lähenemisviis on produktiivne.

  • ravimite ravi;
  • individuaalne toitumine ja toitumisreeglid;
  • füsioteraapia.

Kõik sapipõie vormi patoloogiad ja anomaaliad ei ole terapeutiliseks raviks sobivad. Mõnede jaoks on ainus optimaalne lahendus operatsioon. Sapipõie eemaldatakse. See ei kuulu asendamatutesse elunditesse. Elu ilma mullita on pikk ja täis, kui te järgite dieeti.

Vastsündinu sapipõie teke

Vastsündinu sapipõie teke

Sapiteede atresia või sapiteede atresia on sapiteede obstruktiivne kahjustus. Enamikel juhtudel katab väljutamine kõiki ekstrahepaatilisi kanaleid. Mitmetes vaatlustes on ainult osaline tühjendamine. Sappide atresia sagedus on keskmiselt 1:15 000 vastsündinuid. Tüdrukute anomaaliate esinemine on väike, kuid patoloogia esinemissageduses ei leitud rassilisi erinevusi. Siiski tuleb märkida, et viimastel aastatel on teatatud sellest raskest kaasasündinud patoloogiast oluliselt kõrgemast sagedusest. Seega oli A. E. Volkovi sõnul ainult ühe aasta jooksul Rostov-on-Don kahes spetsialiseeritud osakonnas 11 varajase neonataalse perioodi diagnoosiga sapi atresia diagnoositud last ja igal aastal ei sündinud Rostov-on-Donis üle 8000 lapse..

Esimene ülevaade sapiteede patoloogilise atresia probleemist andis inglise patoloog J. Thomson 1891. aastal ja veerand sajandit hiljem tegi J. Hopkins Ülikooli patoloog patoloogist välja sapi atresia ja kirjeldas seda patoloogiat.

Sappide atresia etioloogia ei ole täielikult teada, kuigi seal on mitmeid teooriaid. Viimasel ajal on kõige populaarsem hüpotees, et sapiteede ateria, ühiste sapiteede tsüstide ja neonataalsete hepatiitide teke põhjustab ühe protsessi, mis võib olla viiruslik. See kolangiopaatiline protsess põhjustab maksa parenhüümi rakkude hävitamist, samuti sapiteede epiteeli ja sõltuvalt sellest, kumb neist kahjustustest esineb (maksa parenhüümi või sapiteede kahjustamine), areneb vastsündinute hepatiit või sapiteede atresia või tavaline sapiteede tsüst.

Portaal- ja periportaalsed fibroosid, mis tekivad sapis atresiast, progresseeruvad sapisündroosiks. Selle protsessi paljundamise kiirus varieerub suurel määral ja on täiesti ettearvamatu, mis liigselt hoiab ära varase diagnoosimise ja õigeaegse kirurgilise ravi. Hiljutiste uuringute kohaselt tuleb kirurgiline ravi läbi viia hiljemalt 6-8 nädala jooksul. M. Davenport jt tulemuste põhjal, kes analüüsis 338-s sapis atresiaga imiku kirurgilise ravi tulemusi, saavutati hea pikaajaline edu ainult 40-50% juhtudest. Ülejäänud kahe järgmise aasta jooksul on vaja maksa siirdamist. Arvestades sapi atresia ebasoodsat prognoosi, tuleks selle sünnituseelset diagnoosi pidada asjakohaseks, et tagada ratsionaalse sünnitus taktika õigeaegne valik.

Põletikulise atresia peamine sünnieelne ehhograafiline kriteerium on sapipõie pildi puudumine. Biliaarse atresia saab määrata juba sõeluuringu ultraheliga rasedusnädalatel 19-24. S. Pameijeri et al., Biliaria atresia, mida kahtlustatakse ehhogeensete sapiteede puudumise tõttu, koos söögitoru, kaksteistsõrmiksoole ja kõhunäärme kanali puudumisega. Prenataalse kariotüübi põhjal diagnoositi Down'i sündroom. Seetõttu soovitavad autorid sapis atresia ja teiste defektide kombinatsiooni korral teha sünnieelse kariotüpiseerimise kromosomaalsete kõrvalekallete välistamiseks.

Sünnituspõie teke lootel.

Sapipõie, aga ka sapiteede atresia agensist iseloomustab selle kujutise puudumine loote ultraheliuuringu ajal. Tavaliselt määratakse sapipõie ageneesi sünnieelne diagnoos ultraheli skriinimisel 20-24 nädala jooksul. Samal ajal, M. Bronshtein et al. 7 raseduse teise trimestri alguses oli 7 korral võimalik diagnoosida sapipõie teket. Samal ajal diagnoositi kaks loote kahest anomaaliast. Koos sellega arvab A. M. Stygar, et sapipõie ageneesi diagnoosimise minimaalne aeg on 23-25 ​​rasedusnädalat.

Põiekolde agensise loomise loote puhul tuleb meeles pidada, et lõplik sünnieelne diagnoos kehtib ainult dünaamilise vaatluse all ja ainult sünnieelse diagnoosi piirkondliku keskuse tingimustes. Mõnel juhul muutub sapipõie nähtavaks pärast sündi, kuigi selle kujutis oli sünnieelsel perioodil puuduv.

Tuleb märkida, et prognoos Kui sapipõie genees on soodne, erinevalt sapis atresiast, on see soodne, mistõttu need defektid, mida iseloomustavad sama kaadriline muster, nõuavad diferentsiaaldiagnoosi. Sapipõie ageneesi ja sapiteede atresia diferentseerimine põhineb ensüümi taseme hindamisel amnioni vedelikus, kuna sapiteede atresia, erinevalt sapipõie ageneesist, on märgatav ensümaatilise aktiivsuse vähenemine. F. Muller et al. Üks esimesi, kes teostas dünaamilist uuringut seedetrakti ensüümide taseme kohta amnioni vedelikus erinevatel rasedusperioodidel. Nad leidsid, et seedetrakti ensüümid hakkavad määrama amnioni vedelikus 12-13 nädalat, st kui anal membraan kaob. Kuid need testid saavad diagnostilise väärtuse pärast 18 rasedusnädalat.

L. Le Moues et al. leiti, et sapi atresia, tsüstiline fibroos, trisoomia ja soole atresia näitasid seedetrakti ensüümide taseme olulist vähenemist amnioni vedelikus. M. Ben-Ami et al. 18 nädala gestatsiooniga sapis atresiaga täheldati lootele gamma-glutamüül transpeptidaasi, leeliselise fosfataasi ja soole leeliselise fosfataasi taseme langust.

Teema "Loote sapiteede patoloogia" sisu:

Nr vastsündinud sapipõie

Sapipõie levimine lapsele - normi patoloogia või variant

Laste sapipõie infektsiooni arengu mehhanism

Kõik DVBP-d, mis on seotud autonoomse närvisüsteemi (ANS) kahjustatud aktiivsusega, millel on kaks osa: sümpaatiline ja parasümpaatiline (SNS ja PSNS). Sõltuvalt selle valdkonna mõjust, eristatakse järgmisi JVP liike:

    kui SNS-i toime domineerib, areneb hüpokineetiline tüüpi JVP, sapipõie kaotab oma tooni, venib, sappide stagnatsioon ilmneb, mis aitab kaasa põletikuliste protsesside ja kivide moodustumisele; seda tüüpi düskineesia on sagedasem noorukieas ja see avaldub alatsooni piirkonnas pideva valuvaiguna; kui PSN-i toime valitseb, areneb hüperkineetiline tüüpi JVP, mis avaldub sapipõie silelihaste spasmide vormis ja millega kaasnevad lühiajalised rasked spastilised valu; Seda tüüpi düskineesia on sagedamini eelkooliealistel.

JVP mis tahes vormis võib tekkida lapse sapipõie infektsioon. Kõige sagedamini on need funktsionaalsed liialdused, mis on seotud äkilise liikumise, kaalu tõstmise, tõsise hirmuga jne. Lapse ultraheli uurimisel ei ole alati võimalik painutada palli, kuna ta on looduses labiilne (muutuv).

Tulevikus võivad GIBP ja sapipõie liialdused põhjustada sapipõie ja sapiteede põletikulise protsessi teket (koletsüstiit ja kolangiit), samuti seedetrakti haigusi, mis on tingitud sappide voolamisest soolestiku seedehäiretega.

Kuid juhtub ka see, et sapipõie infektsioon lastel areneb olemasoleva koletsüstiidi taustal. See soodustab veelgi suuremat sapi stagnatsiooni ja toetab põletikulist protsessi.

Sümptomid sapipõie infektsiooni korral lastel

Väikestel lastel avaldub sapipõie painutus tavaliselt teravate paroksüsmaalsete valude vormis õiges hüpokondriumis, mis ulatub paremale küünarliigesele. Valu ilmnemine on tavaliselt seotud dieedi, stressi, ootamatu liikumise või kehakaalu tõstmisega. Sageli esinevad iiveldus ja oksendamine koos valu. Rünnak toimub tavaliselt kiiresti, kuid sarnastes olukordades võib uuesti ilmuda.

Sellistel rünnakutel võivad olla ka vanemad lapsed, kuid need on iseloomulikumad püsiva valulikkuse valuks õiges hüpokondriumis, mida süvendavad stress, toitumisvead ja raske füüsiline pingutus. Perioodiliselt võib tekkida iiveldus, oksendamine ja mõnikord kõhulahtisus.

Mida teha, kui lapsel on kõhuvalu

Te peate konsulteerima arstiga ja korraldama eksami. Mida kiiremini avastatakse sapipõie ja sapipõie infektsioon, seda lihtsam on lapse abistamine.

Pappepõie painutamine lapsel ei ole nii haruldane. Peaasi on selle õigeaegne avastamine ja ravi.

GALLBALLI KULU- JA KAHEPAKKUMISTE PUNKTID, APLASIA JA HÜPOPLASIA - need on embrüonaalse arengu defektid, mis avalduvad sapipõie ja sapiteede täielikus puudumises või väheses arengus.

Sapipõie agenees ja aplaasia on äärmiselt haruldane arenguhäire (esineb iga 500 000 sünnituse järel) ja patoloogia on eluiga kokkusobimatu (kuigi kirjanduses kirjeldatakse sapipõie teket vastsündinud lapsel sapiteede normaalse arengu korral). Palju sagedamini on sapipõie hüpoplaasia koos sapiteede täieliku või osalise puudumisega - atresia või nende aplaasia. Selle puuduse kujunemine on tingitud embrüonaalse arengu omadustest. Fusiooni ja kanali ümberkvalifitseerimise protsessi tagajärjeks on sapiteede aplaasia ja atresia. Fetaalsed patoloogilised protsessid maksas (kaasasündinud hepatiit jne) võivad omada teatud väärtust.

Südamekanalite sapipõie ja atresia hüpoplaasia ilmingud on tüüpilised. Laps on sündinud kollatõbi või areneb esimese 2-3 päeva jooksul pärast sündi. Seda iseloomustab kollatõve järkjärguline suurenemine. Tool on värvimuutusest alates sünnist. Uriin on tumeda õlle värv. Pärast 2-3 nädalat pärast sündi täheldatakse suurenenud maksa ja seejärel põrna. Tähelepanu pööratakse kõhu suuruse suurenemisele, kõhu seina nahaaluste veenide võrgustiku laienemisele ja edasistele hemorraagilistele ilmingutele, astsiit areneb. 6–9 kuud pärast sündi surevad lapsed biliaarset tsirroosi.

Sapiteede kaasasündinud anomaaliate diagnoosimine tekitab märkimisväärseid raskusi, mis tulenevad paljude haiguste kliiniliste ilmingute identiteedist, millega kaasneb pikaajaline kollatõbi. Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi vastsündinu pikaajalise füsioloogilise kollatõve, konfliktide hemolüütilise kollatõbi, generaliseeritud tsütomegaalia, toksoplasmoosi korral. süüfilis. sapiteede ummistus limaskestade ülekoormuse, kaasasündinud hiiglasuurse hepatiidi tõttu. Vastsündinute pikaajalise füsioloogilise kollatõbi korral on väljaheide tavaliselt liiga värviline, uriin on pimedas, kollatõbi on kalduvus vähenema, vaba bilirubiini fraktsioon domineerib veres (kollasus suurendab atresiat, domineerib sellega seotud bilirubiini otsene fraktsioon).

Vastuolulise hemolüütilise kollatõbi korral, nagu ka füsioloogilise kollatõbi puhul, valitseb vaba bilirubiin, reeglina on ABO-süsteemi suhtes rees-konflikt või konflikt.

Kaasasündinud süüfilise, toksoplasmoosi ja tsütomegaalia diagnoosimine lükatakse tagasi või kinnitatakse seroloogiliste testide, spetsiaalsete testidega. Kui kahtlustate sapiteede obstruktsiooni, määratakse spasmolüüsid, nende mõju all laienevad sapiteed, ummistused, kollatõbi kiiresti ja laps taastub.

Erinev diagnoos kaasasündinud hiigelrakkude hepatiidiga on võimalik ainult erimeetodite abil - laparoskoopia ja maksa biopsia abil.

Õige diagnoosi jaoks on oluline roll: biokeemilised vereanalüüsid (määratud otsese, kaudse bilirubiini ja ultraheliga).

Näidatud on operatsioon, mille eesmärk on sappikanalite avatuse taastamine. Kui sapipõie osaline tühjendamine soolestikku ja lapse eluea pikendamiseks on kogu atresia ja sapipõie hüpoplaasia, siis rindkere lümfikanal siirdatakse söögitorusse.

Operatsiooni tulemused sõltuvad otseselt arengu anomaalia vormist ja astmest ning sekkumise ajastusest. Parimaid tulemusi on võimalik saada lapse esimese kahe kuu jooksul.

Sümptomite sümptomid ja ravi lastel

Lapse sapipõie painutamine võib sageli ohustada tervist. Sapipõie # 8211; elund, mis on maksa alumise piirkonna jaoks eriline. Selle kuju võib olla pirnikujuline või kooniline. Sageli võib vastsündinutel tekkida kõhunäärme painutus.

Sapipõie funktsioon

Sapipõie peamine funktsioon lastel # 8211; sapi kogunemine ja kontsentratsioon, mida keha kasutab toidu, eriti rasva seedimiseks. Järgmises etapis hakatakse sapi transportima kaksteistsõrmiksoole ja sapi kanalisse.

Lisaks kirjeldatud omadustele võib sapipõie olla kontraktiilse toimega ja ensümaatiline. Igal aastal muutub lapse sapipõie painutamine üha tavalisemaks haiguseks. Patoloogia hakkab kulgema põie ebanormaalse pöörlemise korral, mille tagajärjel algab sapi väljavool. Sarnast nähtust teaduses nimetatakse discenciaks.

Mõnedel juhtudel on sümptomite puudumine iseloomulik, kuid enamikul juhtudel on kõveral tugev valu sündroom. Sellisel juhul ei ole arsti külastamine soovitatav. Arst peab diagnoosima praeguse kliinilise pildi ja kehtestama sobiva raviskeemi.

Sümptomid ja ravi

Raske kõhuvalu, söögiisu vähenemine, sagedane gagging, palavik võib viidata painutusele. Kaasasündinud painutus põhjustab sapi püsiva vabanemise, tekitades oksendamist.

Mõnel juhul ärrituvus, vähenenud aktiivsus ja ärevus, mõnikord # 8211; unehäired.

Ravida sapipõie painutust tuleb kiiresti ja usaldada ravi # 8211; ainult spetsialistid.

Lastelõpetaja arst määrab sapipõie kõveruse ajal toitumise. Kõik rasvased, suitsutatud, magusad toidud tuleks laste toitumisest välja jätta. Lisaks ei ole kasulikud rasvase liha ja kala põhjal valmistatud gaseeritud joogid ja nõud.

Parim ravim # 8211; toit, mis põhineb enesevalmistatud toidul. See ei sisalda kahjulikke säilitusaineid, värvaineid ja erinevaid toidulisandeid, mis on lapse kehale kahjulikud. Toidud peaksid sisaldama värskeid puuvilju ja köögivilju. Dieet peaks sisaldama taimse päritoluga tooteid, mis sisaldavad suurt hulka looduslikku kiudaineid.

Andes sapipõie korrektsele ravile lapsele, peab ravi põhinema mitmetel söögikordadel. Nõud, aurutatud või kerge kaerahelbed on hea alternatiiv praetud toitudele. Puur võib absorbeerida liigset sapi. Magusalt saab süüa: vahukommi, sufliit, vahukommi ja kreekerid (mitte rikkad).

Sapipõie infektsiooni avastamise korral saate täiendada toitu juustuga. Kui laps ei talu hapu maitset, võib kodujuust puuviljaga segada.

Joo palju vett. Vedelik parandab sapi väljavoolu. Kliinilise efekti parandamiseks saate kasutada piparmündi, kummeli, roosapõõsa jms.

Enne kasutamist pidage nõu oma arstiga, sest maitsetaimed võivad põhjustada allergilisi reaktsioone.

Choleretic ravimeid võib kasutada alles pärast ultraheliuuringut, mis kinnitas kivide ja liiva puudumist. Mõnedel lastel kaob kaar, kuna teised organid kasvasid.

Kui kurv ei kao, siis sa ei tohiks paanikasse minna. See haigus on # 8211; mitte lause, siis saate sellega täis elu ellu viia. Peamine tingimus on # 8211; õige toitumine ilma praetud ja vürtsika toiduta. Päevaravi tuleks täiendada aktiivse füüsilise pingutusega. Kursused choleretic narkootikume võib määrata ainult arstid.

Enesekirjutus ja enesediagnostika võivad kahjustada lapse tervist. Koo esimesed sümptomid on # 8211; pöörduda viivitamatult arsti poole.

Põõsaste agenees

Meditsiiniline infoportaal "Vivmed"

GALLBALLI KULU- JA KAHEPAKKUMISTE PUNKTID, APLASIA JA HÜPOPLASIA - need on embrüonaalse arengu defektid, mis avalduvad sapipõie ja sapiteede täielikus puudumises või väheses arengus.

Etioloogia ja patogenees

Sapipõie agenees ja aplaasia on äärmiselt haruldane arenguhäire (esineb iga 500 000 sünnituse järel) ja patoloogia on eluiga kokkusobimatu (kuigi kirjanduses kirjeldatakse sapipõie teket vastsündinud lapsel sapiteede normaalse arengu korral). Palju sagedamini on sapipõie hüpoplaasia koos sapiteede täieliku või osalise puudumisega - atresia või nende aplaasia. Selle puuduse kujunemine on tingitud embrüonaalse arengu omadustest. Fusiooni ja kanali ümberkvalifitseerimise protsessi tagajärjeks on sapiteede aplaasia ja atresia. Fetaalsed patoloogilised protsessid maksas (kaasasündinud hepatiit jne) võivad omada teatud väärtust.

Südamekanalite sapipõie ja atresia hüpoplaasia ilmingud on tüüpilised. Laps on sündinud kollatõbi või areneb esimese 2-3 päeva jooksul pärast sündi. Seda iseloomustab kollatõve järkjärguline suurenemine. Tool on värvimuutusest alates sünnist. Uriin on tumeda õlle värv. Pärast 2-3 nädalat pärast sündi täheldatakse suurenenud maksa ja seejärel põrna. Kõhu suuruse suurenemine, kõhupiirkonna nahaaluste veenide võrgustiku laienemine meelitab tähelepanu, täiendavad hemorraagilised ilmingud ühinevad, astsiit areneb, lapsed surevad biliaarset tsirroosi 6–9 kuud pärast sündi.

Sapiteede kaasasündinud anomaaliate diagnoosimine tekitab märkimisväärseid raskusi, mis tulenevad paljude haiguste kliiniliste ilmingute identiteedist, millega kaasneb pikaajaline kollatõbi. Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi vastsündinu pikaajalise füsioloogilise kollatõve, konfliktide hemolüütilise kollatõbi, generaliseerunud tsütomegaalia, toksoplasmoosi, süüfilise, sapiteede ummistuse kaudu limaskesta, kaasasündinud hiiglasuurse hepatiidi. Vastsündinute pikaajalise füsioloogilise kollatõbi korral on väljaheide tavaliselt liiga värviline, uriin on pimedas, kollatõbi on kalduvus vähenema, vaba bilirubiini fraktsioon domineerib veres (kollasus suurendab atresiat, domineerib sellega seotud bilirubiini otsene fraktsioon).

Vastuolulise hemolüütilise kollatõbi korral, nagu ka füsioloogilise kollatõbi puhul, valitseb vaba bilirubiin, reeglina on ABO-süsteemi suhtes rees-konflikt või konflikt. Kaasasündinud süüfilise, toksoplasmoosi ja tsütomegaalia diagnoosimine lükatakse tagasi või kinnitatakse seroloogiliste testide, spetsiaalsete testidega. Kui kahtlustate sapiteede obstruktsiooni, määratakse spasmolüüsid, nende mõju all laienevad sapiteed, ummistused, kollatõbi kiiresti ja laps taastub. Erinev diagnoos kaasasündinud hiigelrakkude hepatiidiga on võimalik ainult erimeetodite abil - laparoskoopia ja maksa biopsia abil. Õige diagnoosi jaoks on oluline roll: biokeemilised vereanalüüsid (määratud otsese, kaudse bilirubiini ja ultraheliga).

Näidatud on operatsioon, mille eesmärk on sappikanalite avatuse taastamine. Kui sapipõie osaline tühjendamine soolestikku ja lapse eluea pikendamiseks on kogu atresia ja sapipõie hüpoplaasia, siis rindkere lümfikanal siirdatakse söögitorusse.

Operatsiooni tulemused sõltuvad otseselt arengu anomaalia vormist ja astmest ning sekkumise ajastusest. Parimaid tulemusi on võimalik saada lapse esimese kahe kuu jooksul.

Ebanormaalne sapipõie areng lastel

6. Tsüstilise arteri kõrvalekalded.

Pahaloomulised kõrvalekalded sapipõie arvu kõrvalekallete korral on levinumad sapipõie (1: 4000 populatsioonis), mis koosneb kahest kambrist, mis on eraldatud vaheseinaga piki telge kaela. Samuti on võimalik kahe täielikult moodustunud organi olemasolu, millest igaühel on arter. Asümptomaatiline puudus. Ultraheliga leitakse see negatiivsete ümmarguste varjude kujul sapipõie projitseerimisel. Asümptomaatilise ravikuuri korrigeerimine on ebapraktiline. Põletikulistes protsessides ja kivi moodustumisel on näidatud koletsüstektoomia. Sapipõie intrahepaatilise positsiooni tavalisem variant. See sapipõie asend aitab kaasa kivide moodustumisele (sapikivitõbi), mis on reeglina asümptomaatiline. Cholelithiasis näitab koletsüstektoomiat, millega võivad kaasneda raskused kõrvalolevate kudede verejooksu tõttu. Liikuv sapipõis on kõigil külgedel kaetud kõhukelme ja sellel on võrksilm. Akuutse kõhukliinikuga on võimalik mullivahetusi teha. Patoloogia kahtlus tekib siis, kui mulli negatiivse kujutise nihkumine lapse kehaasendi muutumise ajal ultraheli ajal. Tüsistusteta mobiilse sapipõie korral on operatsioon võimalik selle fikseerimisel maksas, põletiku, gangreeni, volvuluse - koletsüstektoomiaga. Kaasasündinud liigeste, divertikulite ja kitsenduste või põletikuliste haiguste tõttu tekkinud rikutud sapipõie diagnoositakse ultraheli ja koletsüstograafia abil, mis näitab põie taustal täiendavaid varje. Sageli on ülediagnostilised deformatsioonid, kuna kaelapiirkonnas on ka painutused ja deformatsioonid normaalsed. Kandke divertikule nn Hartmanni tasku - küünarliigese väljaulatuv osa lehtrisse. Oluline on, et deformeerunud põie on potentsiaalselt tüsistuste tekkega - kivi moodustumine ja põletik. Dünaamika vaatlemine määrab meditsiinilise taktika ja võimaldab operatsiooni - koletsüstektoomia. Pappepõie isoleeritud hüpoplaasia on haruldane. Mull on väiksem, see võib sisaldada ühte kuni mitut milliliitrit läbipaistvat või kollakat vedelikku. Tsüstiline väina puudub. Kuna iseseisev defekt on asümptomaatiline ja tuvastatakse ultraheliga juhuslikult või laparotomiumi ajal kui operatiivne leid. Sapipõie hüpoplaasia võib olla tsüstilise fibroosi ja sapiteede atresia kaaslane ning seejärel on haigusele vastav kliinik. Samaaegse operatsioonina eemaldatakse hüpoplastiline sapipõie. Agenees - sapipõie puudumine - haruldane anomaalia. Kliiniliselt ei ilmne puudust, kuid sapipõie puudumine ultrahelil või intraoperatiivselt diagnoositakse in vivo. Tsüstilise kanali anomaaliad. Nende puuduste diagnoos põhineb ultraheliuuringutel ja kiirguskontrollil, intraoperatiivsel läbivaatamisel ja koletsüstektoomial. Neid variante tuleb meeles pidada hepato-kaksteistsõrmiksoole sidemete piirkonnas, samuti koletsüstektoomia ajal nii lastel kui täiskasvanud patsientidel, et vältida sapiteede postoperatiivseid rangusi. Kirurgid Moskvas

Ajaleht "Meditsiin ja farmaatsiauudised" Gastroenteroloogia (304) 2009 (temaatiline küsimus)

Sapiteede anomaaliad - sünnidefektid ja väärarengud, millega kaasneb sapiteede drenaažifunktsioonide rikkumine, patoloogiliste protsesside areng ja viimaste ilmingute ilmnemine teatud sümptomite ilmnemisel (joonis 1). Praeguseks ei ole üldtunnustatud liigendit ja nomenklatuuri, mis on seotud sapiteede elundite arenguga. Näiteks arvavad mõned autorid, et kõik biliaarses süsteemis toimuvad muutused (väikestest kõrvalekaldumistest eluga vastuolus olevatele deformatsioonidele) on anomaaliad. Teiste sõnul peaks anomaaliaid omistama ainult defektidele ja väärarengutele, millega kaasneb sapiteede drenaažifunktsiooni rikkumine. Samal ajal tuleb märkida, et sapisüsteemil on individuaalse varieeruvuse ulatuslikud piirid. Sapipõie kõrvalekallete pärimise küsimuses on erinevaid seisukohti. Neid kõrvalekaldeid saab pärida nii domineerivad kui ka retsessiivsed tüübid. Kudede düsplaasia (eriti tsüstide) arengu üks tegureid on klamüüdiainfektsioon. Siiski tuleb märkida, et sapiteede anomaaliaid ja väärarenguid kaasneb enamikul juhtudel sapipõie liikumisvõime vähenemine. Sellega seoses võib anomaaliaid pidada funktsionaalse ja orgaanilise patoloogia arengu riskiteguriks.

Sappikanalite anomaaliad

Sapiteede atseesia

Atresia peamised anatoomilised variandid on kolm: a) väliste sapiteede distaalne osa, sapipõie; b) välised sapiteed; c) intrahepaatilised sapiteed.

Peamine kliiniline tunnus on üha suurenev ikterus. See ilmneb esimestel elupäevadel, mõnikord 2-4 nädalat pärast sündi. Nahk, sklera ja limaskestad muutuvad kollakasroheliseks kollatõve tipus, nad muutuvad safraniks. 2-3 päeva juhatusel on acholichnym. Tulevikus võib Acholia olemuselt olla katkendlik, kuna bilirubiin eritub veresoontest soolestikku. Mõnikord võivad väljaheited olla kerge sidrunivärviga, mis on tingitud väikese koguse sappipigmentide vabanemisest soolte näärmete poolt või soole mikrofloora elutähtsa toimega. Maksa suurus suureneb järk-järgult, selle konsistents muutub tihedamaks, serv on terav. Suurenenud põrn täheldatakse paralleelselt või mõnevõrra hiljem. On märke portaalhüpertensioonist: veenilaiendid veenide eesmise kõhuseina, astsiit, söögitoru veenilaiendite verejooks, mao. Soolestiku pareessiooni arenguga suurendab kõhu suurust, kõhupuhitust, oksendamist, kõhulahtisust, alatoitlust, ärevust. 4.-5. Elukuudel on märke maksapuudulikkusest, mis viib lapse surmani 8-10 elukuudel.

Hemoglobiini, punaste vereliblede, leukotsüütide, trombotsüütide, protrombiini ja fibrinogeeni tase väheneb veres. Otsese ja aja jooksul kaudse bilirubiini, leeliselise fosfataasi sisaldus suureneb. Pikka aega on transaminaaside aktiivsus endiselt normaalne. Uriini analüüsimisel tuvastatakse sapi pigmendid urobiliini puudumisel. Haiguse progresseerumisel häiritakse kõiki ainevahetustüüpe.

Kui sapiteede atresia diagnoosi välistamiseks diagnoositakse, ei piisa pildi saamiseks. Atresia kinnitamine on kontrastse sapi väljavoolu puudumine soolestikus, seetõttu tuleb röntgenikiirguse tegemine toimuda 3, 6 ja isegi 24 tundi pärast kontrastaine manustamist. Diagnoosimisel on kõige sobivam otsene kolangiograafia, laparoskoopia ja maksa biopsia.

Diferentsiaaldiagnoos tuleb läbi viia füsioloogilise kollatõbi, vastsündinu hemolüütilise haiguse ja sapi paksenemise sündroomi korral. Füsioloogiline kollatõbi kaob tavaliselt 2-3 nädala jooksul, rooja ja uriini värvus ei muutu. Vastsündinu hemolüütilisele haigusele on iseloomulik aneemia, kaudse bilirubiini taseme tõus ja väljaheite ja uriini intensiivne värvumine. Teave ema ja loote vere kokkusobimatuse kohta Rh-faktoriga või AB0-süsteemiga. Sappide paksenemise sündroom kaob sageli spontaanselt või pärast cholekinetics'i määramist.

Kui extrahepaatiliste sapiteede atresia on efektiivne kirurgiline ravi, mida on kõige parem teostada kuni 11 kuud. Intrahepaatiliste kanalite atresias on prognoos halb.

Interlobulaarsete intrahepaatiliste sapiteede hüpoplaasia

Haiguse vormid on kaks - sündroom ja isoleeritud (mitte-sündroom). Neid vorme on võimalik eristada märkimisväärse arvu portaaliliinide morfoloogilise uuringu tulemuste põhjal.

Sündroomse tubulaarse hüpoplaasia iseloomustavad anatoomilised muutused ainult intrahepatilistes sapiteedes ekstrahepaatilise patoloogia puudumisel. See vorm on tavaliselt kombineeritud erinevate arengu kõrvalekalletega (südame-veresoonkonna süsteem, nägu, seljaaju). Lapsed esimese kolme elukuu jooksul näitavad kolestaasi märke (kollatõbi, fekaalse värvuse muutus, sügelus). Kollakusel on retsidiiviv suu ja sügeluse raskusaste on stabiilne. Väljaheidete värvuse muutumise aste varieerub perioodiliselt. Maks suureneb. Palpeerimisel on see valulik, pehme elastne või tihe konsistents, pind on sile, serv on ümardatud. Põrn suureneb sageli. Xantham võib tekkida randmetel, küünarnuki- ja põlveliigeses, kaela tagaosas, kõhupiirkonnas, päraku ümbruses, mis näitab protsessi tõsidust ja kolestaasi kestust. Iseloomulik on perioodiline mõõdukas hüperbilirubineemia koos kõrge lipiidide ja kolesterooli tasemega. Leeliselise fosfataasi ja mõõduka transaminaasi suurenemine on märkimisväärne. Interlobulaarsete intrahepaatiliste sapiteede hüpoplaasia kombineeritakse teiste arenguhäiretega. Need võivad olla näo muutused: punduv otsaesine, sügavalt asetsevad silmapallid, mõõdukas hüpertelorism, mõnikord - langus nina juurest, lõug on väiksema suurusega, terav, tõstetud ja suunatud ülespoole. Sageli on kuuldud süstoolset murmimist tippu, tuvastatakse parema vatsakese hüpertroofia. Angiograafilises uuringus ilmneb kopsuarteri hüpoplaasia või stenoos, harvemini aordi koarktatsioon, selgroolülidused (ühe või enama selgroolüli esikaarte puudumine ilma skolioosita, selgroolülide külgmiste osade liitumine). Võib-olla laguneb füüsiline, vaimne ja seksuaalne areng.

Isoleeritud tubulaarse hüpoplaasia puhul on iseloomulik intrahepaatiline kolestaas, mis areneb intrahepaatilise sapiteede normaalse anatoomilise struktuuri taustal. Kliinilised ilmingud on sarnased ekstrahepaatiliste sapiteede atresia ilmingutega. Kuid need on vähem väljendunud ja ilmuvad elu esimestel kuudel. Mõnikord võib see anomaalia olla asümptomaatiline. 5 kuu vanuselt esineb sageli sügelust. Tulevikus areneb hepatomegaalia, seejärel splenomegaalia, osteoporoos, ksantoomid. Vere biokeemilises analüüsis suureneb bilirubiini, kolesterooli, lipiidide, leeliselise fosfataasi ja transaminaasi aktiivsuse tase, protrombiini taseme langus ja kaltsiumi metabolismi halvenemine. Steatorröa areneb. Isoleeritud tubulaarse hüpoplaasia kulg on raske, millega kaasneb sageli maksatsirroosi teke hemorraagilise sündroomi ja portaalhüpertensiooni tekkega.

Diferentsiaaldiagnoos tuleb teha kolestaasi sündroomiga kaasnevate haigustega. Rasket perekondlikku intrahepaatilist kolestaasi (Byleri tõbi) iseloomustab seotud bilirubiini mõõdukas suurenemine normaalse kolesterooli ja lipiidide koguhulgaga. Kolestüramiini ja fenobarbitaali määramine Byleri tõvega viib ajutiselt sügeluse vähenemiseni. Perekonna healoomulise kolestaasi puhul (Sammerskilli haigus) on iseloomulik retsidiivne kursus. Ilmnevad kliiniliste ilmingute perioodid (2 kuud kuni 2 aastat) ja remissioonid (1-6 kuud kuni 8 aastat). Ägenemise perioodi iseloomustab ikterus, sügelus; uriin muutub tumedaks, väljaheited on muutunud. Veres on kõrge hüperbilirubineemia, sapphapete suurenenud tase, leeliseline fosfataasi aktiivsus, lipiidide ja kolesterooli märkimisväärne suurenemine. Aazhene sündroomi korral säilib intrahepaatiline kolestaas 1–6 aastat. Väljendatakse hüperbilirubineemiat, leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemist, transaminaaside, β-lipoproteiinide, α2-globuliinide ja hüpoproteineemia esinemist. Patsientidel tekivad sageli hemorraagilised nähtused, aneemia, ritsid, kasvupeetus, mis kaob pärast kolestaasi perioodi lõppu.

Selle haiguse raviks määratakse patsientidele proteiiniga rikastatud toit, mis on madala rasvasisaldusega triglütseriidide ja rasvlahustuvate vitamiinide A, D, E, K - parenteraalselt. Kolestüramiini, fenobarbitaali efektiivne kasutamine. Portaalhüpertensiooni korral koos hemorraagilise sündroomiga on näidatud splenektoomia splenorenaalse või portokavalse anastomoosiga.

Ühised sapiteede tsüstid

Kõige sagedamini esineb haiguse esimesi märke 3-5 aasta vanuselt. Patsientidel on kõhuvalu paroksüsmaalne, vahelduv kollatõbi ja kõhuvalu, palavik, väljaheite värvumise nõrgenemine ja tume uriin suureneb selle suurenemise taustal. Võib-olla haiguse varasem algus distaalse sapi kanali märkimisväärse vähenemise korral koos kolangiidi sümptomitega. Vanemad lapsed kurdavad ebamugavustunnet, raskust raskekujulises piirkonnas, iiveldust. Mõnedel patsientidel võib tekkida pilt "ägeda kõhu" kohta. Maksa alumise serva kõhu palpeerimisel määrab kasvaja-sarnane elastse konsistentsi moodustumine ilma selge kontuurita, mille suurus suureneb ägenemise ajal. Suurenenud kehatemperatuur näitab põletiku lisamist. Tsüstide purunemine ja perforatsioon ägeda perforeeritud peritoniidiga, tsüstiseina pahaloomuline degeneratsioon on võimalik.

Diagnoosimiseks on kõige olulisem kolangiograafia, milles määratakse kindlaks sappkanali kaasasündinud laienemine. Tugev kollatõbi häirib kolangiograafiat. Kaksteistsõrmiksoole intubatsiooni puhul eritub suur hulk tume sapi (osa B) ja vähendab kasvaja moodustumist pärast sondi manustamist kololekiinse soole (magneesiumsulfaat, oliiviõli) luumenisse. Võib-olla radioisotoobi meetodite kasutamine. Samal ajal on võimalik tuvastada laiendatud kanalis isotoopide kogunemist. Sonograafia abil - tuvastada tsüst, määrata selle suurus ja suhe ümbritsevate kudedega. See uuring on eriti informatiivne anomaalia kliiniliste ilmingute puudumisel ja väikeste tsüstide suurusega.

Eristusdiagnoos viiakse läbi viirus- või kaasasündinud hepatiit, echinococcosis, tsüstid erineva lokalisatsiooni (maks, mesenteersete Rasvikus), Wilms kasvaja, parempoolne hüdronefroos, sapikivitõbi, sapiteede atreesia, retroperitoneaalset kasvajate, nagu juhtub suurenenud lümfisõlmed (lymphogranulomatosis, lymphosarcoma jne.).

Caroli tõbi (intrahepaatiliste sapiteede mitmekordne tsüstiline laienemine). Eraldatakse intrahepaatiliste sapiteede isoleeritud tsüstilised pikendused ja nende kombinatsioon maksafibrosolangiostilise tsütoosiga. Eraldatud ductal dilatatsioon avaldub kroonilise kolangiidi sümptomites; laienenud kanalites tuvastatakse portaalhüpertensiooni sündroomi puudumisel kitsendused. Ägenemise ajal kannatavad patsiendid valu hüpokondriumis, anoreksias, palavikus ja kihelus. Võib-olla mõõduka ikteruse esinemine, suurenenud valusad maksad, bilirubiini taseme tõus, transaminaaside aktiivsus, leeliseline fosfataas.

Peamised diagnostilised meetodid on sonograafia, kompuutertomograafia, kolangiograafia, maksa nõelbiopsia (joonised 2a, b).

Raviks näidati antibiootikumide, kolagoogi nimetamist. Mõningatel juhtudel (suhteliselt lokaliseeritud protsessiga) viiakse läbi maksa või lobektoomia segmentaalne resektsioon.

Maksakanalite anomaaliaid iseloomustab emakakaela sapipõie voolav õigus või mõlemad maksakanalid, mistõttu maksa sapp, mööda tavalist maksakanalit, läheb otse sapipõie, tsüstilisse ja seejärel tavalisse sapikanalisse.

Täiendavad sapiteed on üsna tavalised ja võivad avaneda igasuguses ekstrahepaatses sapiteesüsteemis või ühendada maksahaigusteta ekstrahepaatilisi sapiteid.

Ühiste sapiteede anomaaliaid iseloomustab selle väljalaskeava kahekordistamine või ektoopia. Jätkata asümptomaatiliselt ja avastatakse operatsiooni ajal seoses sapipõie haigusega.

Laiendatud tsüstiline kanalis viib sapiteede düskineesia, koletsüstokolangiidi tekkeni, mis võib olla peritoniidi tõttu keeruline.

Tsüstilise kanali kokkutõmbumise taseme muutused soodustavad sapi väljavoolu rikkumist ja koletsüstokolangiidi teket.

Tsüstilise kanali puudumisele on iseloomulik, et emakakaela sapipõies on suur luumen, mis ühendab sapipõie õõnsust tavalise sapi kanaliga.

Tsüstilise kanali hüpoplasiat ja fibroosi iseloomustab kumeruste olemasolu ja selle luumenise kitsenemine. See aitab kaasa sapiteede düskineetiliste häirete või kroonilise koletsüstokolangiidi tekkele.

Sapipõie anomaaliad

Sapipõie anomaaliaid on mitmeid: a) kujunevad anomaaliad (kõverad, vaheseinad, sapipõie veise sarvena, konksud, S-kujuline, rootorikujuline, phrygian-kork); b) positsiooni anomaaliaid (intrahepaatiline, interpositsioon, inversioon, düstoopia, rotatsioon); c) koguse anomaaliaid (agenees, kahekordistamine, divertikulaar); d) suuruse anomaaliad (hüpogenees, hiiglane sapipõie).

Agenees - sapipõie isoleeritud puudumine. See seisund on haruldane, peamiselt tütarlaste puhul, ning sellega kaasneb ühine sapiteede kompenseeriv laienemine. Haigus on sagedamini asümptomaatiline. Vanematel lastel on kalduvus areneda sapiteede, kolangiidi ja sapikivitõve düskineetiliste häirete tõttu, mis on tingitud sklerootiliste protsesside arengust Oddi sfinkteris. Peamine diagnostikameetod on röntgenkontroll. Samal ajal ei ole röntgenkuva juures sapipõie varju ("vaikiva" mulluse sümptom) ja määratakse kindlaks sapptoru laienemine.

Täiendavat (kahekordistunud) sapipõie iseloomustab kahe sapipõie olemasolu, millel on sõltumatud tsüstilised kanalid või jagatud põie, mis koosneb kahest kambrist, millel on tavaline erituskanal. Kliinilised ilmingud puuduvad sageli. Anomaalia avastatakse sagedamini juhuslikult röntgen- või sonograafilisel uurimisel. Aja jooksul võib aga pärast söömist esineda kaebusi mao raskustunde kohta. Valu sündroomi põhjuseks on düskineetilised nähtused, mis on tingitud jagatud põie sapipõie või kambrite rõhu erinevusest. Võib-olla areng põletikuliste muutuste, sapikivitõbi, sapipõie dropsia tekke. Diagnoosimiseks kasutatakse sonograafiat kombineeritult röntgenuuringuga. Ravi eesmärk on parandada sapi väljavoolu, põletiku kõrvaldamist, kivide tekke vältimist.

Intrahepaatiline sapipõie on sagedane kõrvalekalle. Ise anomalial ei ole kliinilisi ilminguid. On kalduvus sapikivitõmbe tekkeks. Sellisel juhul on koletsüstokolangiidi kliiniline pilt mitmeid omadusi. Maksa sümptomid on ülekaalus: maksa kiire suurenemine, kollatõve ja fermentatsiooni suurenemine. Akuutse koletsüstiidi sümptomitega sarnanevad sümptomid maksa abscessiga. Ultraheli uurib sapipõie kontuure, mida ümbritseb maksa parenhüüm. Indikaatorite kohaselt viiakse läbi koletsüstostoomia või koletsüstektoomia.

Liikuv sapipõis on kõikidest külgedest kaetud kõhukelme ja on seotud maksaga mesentery poolt. See määrab selle liikuvuse. Kliiniliste ilmingute olemuse määrab mullide pööramine ja selle ulatus. Tavaliselt on see ülakõhul tugev paroksüsmaalne valu, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine. Kui sapipõie nekroos areneb, ilmneb akuutse peritoniidi pilt koos kehatemperatuuri suurenemisega suurte arvudeni, kõhuvalu, oksendamist ja peritoneaalse ärrituse positiivseid sümptomeid. Diagnoosimiseks võib kasutada ka koletsüstograafiat, mida tuleks teha vertikaalses ja horisontaalses (tagaküljel) asendis, ning kasutada ka sonograafiat. Sellises olukorras on vaja kiiret kirurgilist sekkumist.

Suurushäirete hulgas on kõige sagedamini sapipõie hüpoplaasia, tavaliselt kombineerituna hüpoplastilise tsüstilise kanaliga. Kõige sagedamini täheldatakse seda tsüstilise fibroosi korral. Kliinilised ilmingud puuduvad. Suurenenud sapipõie korral on võimalik düskineetiliste häirete ja põletikuliste muutuste teke, mis põhjustab sapi läbipääsu. Mõnel juhul on näidustatud kirurgiline ravi.

Sapipõie kuju - kitsenemise või liialduste anomaaliad, mis põhjustavad selle deformatsiooni. Painutamisel on pikitelg purunenud, kusepõie koaguleerub kabli kujul, selle fikseerimine kleepumistega kaksteistsõrmiksoole või põikikooles on võimalik. Kui kokkutõmbumine tekib sapipõie kokkutõmbumisel kogu ümbermõõdu või selle osa ümber. Kõige sagedamini on vöö ja kinkid kaasasündinud. Enamikul juhtudel on see tingitud sapipõie ja selle voodi kasvu ebaproportsionaalsusest. Sapipõie deformatsioonid mängivad sapi läbipääsu rikkumisel olulist rolli. Sellest tulenev stagnatsioon aja jooksul põhjustab põie seina düstroofiliste muutuste teket, selle kontraktiilset funktsiooni. Eri tüüpi sapipõie deformatsioonid takistavad elundi normaalset funktsiooni ja kahjustavad liikuvust, peamiselt hüpotoonilist tüüpi. Üks õõnsa organi funktsiooni mõjutavaid olulisemaid tegureid on väljundosa struktuur, väljavoolutee. Kaasasündinud või omandatud patoloogia emakakaela ductal tsoonis varakult ja mõjutab oluliselt kogu elundi funktsionaalset võimet. Sonograafilise uurimise kompenseerimise staadiumis võib täheldada põie või hüperkineetilise düskineesia normaalset kontraktiilsust. Mullide varud on siiski kiiresti ammendunud, see muutub suureks ja lõtvaks. Sappide väljavoolu krooniline rikkumine võib viia koletsüstiidi, kivi moodustumise tekkeni. Kliinilises praktikas ei ole probleemi alati võimalik lahendada, kas olemasolevad deformatsioonid on sündinud või omandatud. Omandatud deformatsioonid, erinevalt kaasasündinud, mitmekesine, mõnikord veider. Mullide piirjooned ebaühtlastel, üsna sageli teravatel servadel. Diferentsiaaldiagnoosimiseks kasutatakse sonograafiat pärast choleretic hommikusööki. Kaasasündinud infektsiooni korral säilib sapipõie ebatavaline kuju ja kui kitsenemine on tingitud perikolütsistiidist, muutub põie kuju.

Sapipõie kuju anomaaliaid võib seostada selle divertikulaadi esinemisega. Diverticulum on kott-like väljaulatuva põie seina piiratud piirkonnas. Väljaulatuv osa areneb sapipõie aktiivsuse tulemusena. Selle aluseks on seina elastse raamistiku kohalik puudumine. Kliiniliselt võib see patoloogia avaldada valu, mis on tingitud sapi stagnatsioonist. Mida kitsam on ava divertikulumi ja põie õõnsuse vahel, seda tõenäolisem on stagnatsioon. See aitab kaasa põletiku ja sapikivitõve tekkele. Sonograafiliselt ja choleraphy puhul ilmneb selgelt piiritletud täiendav haridus, mida ei eraldata mulli varjest polüpositsioonilises uuringus. Pärast choleretic hommikusööki kahaneb diverticulum märgatavalt aeglasemalt kui sapipõie korral. Ravi peamiseks eesmärgiks on düskineesia korrigeerimine ja põletiku ennetamine.

Vigastused

Sapiteede anomaaliad - sünnidefektid ja väärarengud, millega kaasneb sapiteede drenaažifunktsioonide rikkumine, patoloogiliste protsesside areng ja viimaste ilmingute ilmnemine teatud sümptomite ilmnemisel (joonis 1). Praeguseks ei ole üldtunnustatud liigendit ja nomenklatuuri, mis on seotud sapiteede elundite arenguga. Näiteks arvavad mõned autorid, et kõik biliaarses süsteemis toimuvad muutused (väikestest kõrvalekaldumistest eluga vastuolus olevatele deformatsioonidele) on anomaaliad. Teiste sõnul peaks anomaaliaid omistama ainult defektidele ja väärarengutele, millega kaasneb sapiteede drenaažifunktsiooni rikkumine. Samal ajal tuleb märkida, et sapisüsteemil on individuaalse varieeruvuse ulatuslikud piirid. Sapipõie kõrvalekallete pärimise küsimuses on erinevaid seisukohti. Neid kõrvalekaldeid saab pärida nii domineerivad kui ka retsessiivsed tüübid. Kudede düsplaasia (eriti tsüstide) arengu üks tegureid on klamüüdiainfektsioon. Siiski tuleb märkida, et sapiteede anomaaliaid ja väärarenguid kaasneb enamikul juhtudel sapipõie liikumisvõime vähenemine. Sellega seoses võib anomaaliaid pidada funktsionaalse ja orgaanilise patoloogia arengu riskiteguriks.

KAHEPOOLSETE LIIKUMISTE ANOMALID

Sapiteede atseesia

Atresia peamised anatoomilised variandid on kolm: a) väliste sapiteede distaalne osa, sapipõie; b) välised sapiteed; c) intrahepaatilised sapiteed.

Peamine kliiniline tunnus on üha suurenev ikterus. See ilmneb esimestel elupäevadel, mõnikord 2-4 nädalat pärast sündi. Nahk, sklera ja limaskestad muutuvad kollakasroheliseks kollatõve tipus, nad muutuvad safraniks. 2-3 päeva juhatusel on acholichnym. Tulevikus võib Acholia olemuselt olla katkendlik, kuna bilirubiin eritub veresoontest soolestikku. Mõnikord võivad väljaheited olla kerge sidrunivärviga, mis on tingitud väikese koguse sappipigmentide vabanemisest soolte näärmete poolt või soole mikrofloora elutähtsa toimega. Maksa suurus suureneb järk-järgult, selle konsistents muutub tihedamaks, serv on terav. Suurenenud põrn täheldatakse paralleelselt või mõnevõrra hiljem. On märke portaalhüpertensioonist: veenilaiendid veenide eesmise kõhuseina, astsiit, söögitoru veenilaiendite verejooks, mao. Soolestiku pareessiooni arenguga suurendab kõhu suurust, kõhupuhitust, oksendamist, kõhulahtisust, alatoitlust, ärevust. 4.-5. Elukuudel on märke maksapuudulikkusest, mis viib lapse surmani 8-10 elukuudel.

Hemoglobiini, punaste vereliblede, leukotsüütide, trombotsüütide, protrombiini ja fibrinogeeni tase väheneb veres. Otsese ja aja jooksul kaudse bilirubiini, leeliselise fosfataasi sisaldus suureneb. Pikka aega on transaminaaside aktiivsus endiselt normaalne. Uriini analüüsimisel tuvastatakse sapi pigmendid urobiliini puudumisel. Haiguse progresseerumisel häiritakse kõiki ainevahetustüüpe.

Kui sapiteede atresia diagnoosi välistamiseks diagnoositakse, ei piisa pildi saamiseks. Atresia kinnitamine on kontrastse sapi väljavoolu puudumine soolestikus, seetõttu tuleb röntgenikiirguse tegemine toimuda 3, 6 ja isegi 24 tundi pärast kontrastaine manustamist. Diagnoosimisel on kõige sobivam otsene kolangiograafia, laparoskoopia ja maksa biopsia.

Diferentsiaaldiagnoos tuleb läbi viia füsioloogilise kollatõbi, vastsündinu hemolüütilise haiguse ja sapi paksenemise sündroomi korral. Füsioloogiline kollatõbi kaob tavaliselt 2-3 nädala jooksul, rooja ja uriini värvus ei muutu. Vastsündinu hemolüütilisele haigusele on iseloomulik aneemia, kaudse bilirubiini taseme tõus ja väljaheite ja uriini intensiivne värvumine. Teave ema ja loote vere kokkusobimatuse kohta Rh-faktoriga või AB0-süsteemiga. Sappide paksenemise sündroom kaob sageli spontaanselt või pärast cholekinetics'i määramist.

Kui extrahepaatiliste sapiteede atresia on efektiivne kirurgiline ravi, mida on kõige parem teostada kuni 11 kuud. Intrahepaatiliste kanalite atresias on prognoos halb.

Interlobulaarsete intrahepaatiliste sapiteede hüpoplaasia

Haiguse vormid on kaks - sündroom ja isoleeritud (mitte-sündroom). Neid vorme on võimalik eristada märkimisväärse arvu portaaliliinide morfoloogilise uuringu tulemuste põhjal.

Sündroomse tubulaarse hüpoplaasia iseloomustavad anatoomilised muutused ainult intrahepatilistes sapiteedes ekstrahepaatilise patoloogia puudumisel. See vorm on tavaliselt kombineeritud erinevate arengu kõrvalekalletega (südame-veresoonkonna süsteem, nägu, seljaaju). Lapsed esimese kolme elukuu jooksul näitavad kolestaasi märke (kollatõbi, fekaalse värvuse muutus, sügelus). Kollakusel on retsidiiviv suu ja sügeluse raskusaste on stabiilne. Väljaheidete värvuse muutumise aste varieerub perioodiliselt. Maks suureneb. Palpeerimisel on see valulik, pehme elastne või tihe konsistents, pind on sile, serv on ümardatud. Põrn suureneb sageli. Xantham võib tekkida randmetel, küünarnuki- ja põlveliigeses, kaela tagaosas, kõhupiirkonnas, päraku ümbruses, mis näitab protsessi tõsidust ja kolestaasi kestust. Iseloomulik on perioodiline mõõdukas hüperbilirubineemia koos kõrge lipiidide ja kolesterooli tasemega. Leeliselise fosfataasi ja mõõduka transaminaasi suurenemine on märkimisväärne. Interlobulaarsete intrahepaatiliste sapiteede hüpoplaasia kombineeritakse teiste arenguhäiretega. Need võivad olla näo muutused: punduv otsaesine, sügavalt asetsevad silmapallid, mõõdukas hüpertelorism, mõnikord - langus nina juurest, lõug on väiksema suurusega, terav, tõstetud ja suunatud ülespoole. Sageli on kuuldud süstoolset murmimist tippu, tuvastatakse parema vatsakese hüpertroofia. Angiograafilises uuringus ilmneb kopsuarteri hüpoplaasia või stenoos, harvemini aordi koarktatsioon, selgroolülidused (ühe või enama selgroolüli esikaarte puudumine ilma skolioosita, selgroolülide külgmiste osade liitumine). Võib-olla laguneb füüsiline, vaimne ja seksuaalne areng.

Isoleeritud tubulaarse hüpoplaasia puhul on iseloomulik intrahepaatiline kolestaas, mis areneb intrahepaatilise sapiteede normaalse anatoomilise struktuuri taustal. Kliinilised ilmingud on sarnased ekstrahepaatiliste sapiteede atresia ilmingutega. Kuid need on vähem väljendunud ja ilmuvad elu esimestel kuudel. Mõnikord võib see anomaalia olla asümptomaatiline. 5 kuu vanuselt esineb sageli sügelust. Tulevikus areneb hepatomegaalia, seejärel splenomegaalia, osteoporoos, ksantoomid. Vere biokeemilises analüüsis suureneb bilirubiini, kolesterooli, lipiidide, leeliselise fosfataasi ja transaminaasi aktiivsuse tase, protrombiini taseme langus ja kaltsiumi metabolismi halvenemine. Steatorröa areneb. Isoleeritud tubulaarse hüpoplaasia kulg on raske, millega kaasneb sageli maksatsirroosi teke hemorraagilise sündroomi ja portaalhüpertensiooni tekkega.

Diferentsiaaldiagnoos tuleb teha kolestaasi sündroomiga kaasnevate haigustega. Rasket perekondlikku intrahepaatilist kolestaasi (Byleri tõbi) iseloomustab seotud bilirubiini mõõdukas suurenemine normaalse kolesterooli ja lipiidide koguhulgaga. Kolestüramiini ja fenobarbitaali määramine Byleri tõvega viib ajutiselt sügeluse vähenemiseni. Perekonna healoomulise kolestaasi puhul (Sammerskilli haigus) on iseloomulik retsidiivne kursus. Ilmnevad kliiniliste ilmingute perioodid (2 kuud kuni 2 aastat) ja remissioonid (1-6 kuud kuni 8 aastat). Ägenemise perioodi iseloomustab ikterus, sügelus; uriin muutub tumedaks, väljaheited on muutunud. Veres on kõrge hüperbilirubineemia, sapphapete suurenenud tase, leeliseline fosfataasi aktiivsus, lipiidide ja kolesterooli märkimisväärne suurenemine. Aazhene sündroomi korral säilib intrahepaatiline kolestaas 1–6 aastat. Väljendatakse hüperbilirubineemiat, leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemist, transaminaaside, β-lipoproteiinide, α2-globuliinide ja hüpoproteineemia esinemist. Patsientidel tekivad sageli hemorraagilised nähtused, aneemia, ritsid, kasvupeetus, mis kaob pärast kolestaasi perioodi lõppu.

Selle haiguse raviks määratakse patsientidele proteiiniga rikastatud toit, mis on madala rasvasisaldusega triglütseriidide ja rasvlahustuvate vitamiinide A, D, E, K - parenteraalselt. Kolestüramiini, fenobarbitaali efektiivne kasutamine. Portaalhüpertensiooni korral koos hemorraagilise sündroomiga on näidatud splenektoomia splenorenaalse või portokavalse anastomoosiga.

Ühised sapiteede tsüstid

Kõige sagedamini esineb haiguse esimesi märke 3-5 aasta vanuselt. Patsientidel on kõhuvalu paroksüsmaalne, vahelduv kollatõbi ja kõhuvalu, palavik, väljaheite värvumise nõrgenemine ja tume uriin suureneb selle suurenemise taustal. Võib-olla haiguse varasem algus distaalse sapi kanali märkimisväärse vähenemise korral koos kolangiidi sümptomitega. Vanemad lapsed kurdavad ebamugavustunnet, raskust raskekujulises piirkonnas, iiveldust. Mõnedel patsientidel võib tekkida pilt "ägeda kõhu" kohta. Maksa alumise serva kõhu palpeerimisel määrab kasvaja-sarnane elastse konsistentsi moodustumine ilma selge kontuurita, mille suurus suureneb ägenemise ajal. Suurenenud kehatemperatuur näitab põletiku lisamist. Tsüstide purunemine ja perforatsioon ägeda perforeeritud peritoniidiga, tsüstiseina pahaloomuline degeneratsioon on võimalik.

Diagnoosimiseks on kõige olulisem kolangiograafia, milles määratakse kindlaks sappkanali kaasasündinud laienemine. Tugev kollatõbi häirib kolangiograafiat. Kaksteistsõrmiksoole intubatsiooni puhul eritub suur hulk tume sapi (osa B) ja vähendab kasvaja moodustumist pärast sondi manustamist kololekiinse soole (magneesiumsulfaat, oliiviõli) luumenisse. Võib-olla radioisotoobi meetodite kasutamine. Samal ajal on võimalik tuvastada laiendatud kanalis isotoopide kogunemist. Sonograafia abil - tuvastada tsüst, määrata selle suurus ja suhe ümbritsevate kudedega. See uuring on eriti informatiivne anomaalia kliiniliste ilmingute puudumisel ja väikeste tsüstide suurusega.

Eristusdiagnoos viiakse läbi viirus- või kaasasündinud hepatiit, echinococcosis, tsüstid erineva lokalisatsiooni (maks, mesenteersete Rasvikus), Wilms kasvaja, parempoolne hüdronefroos, sapikivitõbi, sapiteede atreesia, retroperitoneaalset kasvajate, nagu juhtub suurenenud lümfisõlmed (lymphogranulomatosis, lymphosarcoma jne.).

Caroli tõbi (intrahepaatiliste sapiteede mitmekordne tsüstiline laienemine). Eraldatakse intrahepaatiliste sapiteede isoleeritud tsüstilised pikendused ja nende kombinatsioon maksafibrosolangiostilise tsütoosiga. Eraldatud ductal dilatatsioon avaldub kroonilise kolangiidi sümptomites; laienenud kanalites tuvastatakse portaalhüpertensiooni sündroomi puudumisel kitsendused. Ägenemise ajal kannatavad patsiendid valu hüpokondriumis, anoreksias, palavikus ja kihelus. Võib-olla mõõduka ikteruse esinemine, suurenenud valusad maksad, bilirubiini taseme tõus, transaminaaside aktiivsus, leeliseline fosfataas.

Peamised diagnostilised meetodid on sonograafia, kompuutertomograafia, kolangiograafia, maksa nõelbiopsia (joonised 2a, b).

Raviks näidati antibiootikumide, kolagoogi nimetamist. Mõningatel juhtudel (suhteliselt lokaliseeritud protsessiga) viiakse läbi maksa või lobektoomia segmentaalne resektsioon.

Maksakanalite anomaaliaid iseloomustab emakakaela sapipõie voolav õigus või mõlemad maksakanalid, mistõttu maksa sapp, mööda tavalist maksakanalit, läheb otse sapipõie, tsüstilisse ja seejärel tavalisse sapikanalisse.

Täiendavad sapiteed on üsna tavalised ja võivad avaneda igasuguses ekstrahepaatses sapiteesüsteemis või ühendada maksahaigusteta ekstrahepaatilisi sapiteid.

Ühiste sapiteede anomaaliaid iseloomustab selle väljalaskeava kahekordistamine või ektoopia. Jätkata asümptomaatiliselt ja avastatakse operatsiooni ajal seoses sapipõie haigusega.

Laiendatud tsüstiline kanalis viib sapiteede düskineesia, koletsüstokolangiidi tekkeni, mis võib olla peritoniidi tõttu keeruline.

Tsüstilise kanali kokkutõmbumise taseme muutused soodustavad sapi väljavoolu rikkumist ja koletsüstokolangiidi teket.

Tsüstilise kanali puudumisele on iseloomulik, et emakakaela sapipõies on suur luumen, mis ühendab sapipõie õõnsust tavalise sapi kanaliga.

Tsüstilise kanali hüpoplasiat ja fibroosi iseloomustab kumeruste olemasolu ja selle luumenise kitsenemine. See aitab kaasa sapiteede düskineetiliste häirete või kroonilise koletsüstokolangiidi tekkele.

Sapipõie anomaaliad

Sapipõie anomaaliaid on mitmeid: a) kujunevad anomaaliad (kõverad, vaheseinad, sapipõie veise sarvena, konksud, S-kujuline, rootorikujuline, phrygian-kork); b) positsiooni anomaaliaid (intrahepaatiline, interpositsioon, inversioon, düstoopia, rotatsioon); c) koguse anomaaliaid (agenees, kahekordistamine, divertikulaar); d) suuruse anomaaliad (hüpogenees, hiiglane sapipõie).

Agenees - sapipõie isoleeritud puudumine. See seisund on haruldane, peamiselt tütarlaste puhul, ning sellega kaasneb ühine sapiteede kompenseeriv laienemine. Haigus on sagedamini asümptomaatiline. Vanematel lastel on kalduvus areneda sapiteede, kolangiidi ja sapikivitõve düskineetiliste häirete tõttu, mis on tingitud sklerootiliste protsesside arengust Oddi sfinkteris. Peamine diagnostikameetod on röntgenkontroll. Samal ajal ei ole röntgenkuva juures sapipõie varju ("vaikiva" mulluse sümptom) ja määratakse kindlaks sapptoru laienemine.

Täiendavat (kahekordistunud) sapipõie iseloomustab kahe sapipõie olemasolu, millel on sõltumatud tsüstilised kanalid või jagatud põie, mis koosneb kahest kambrist, millel on tavaline erituskanal. Kliinilised ilmingud puuduvad sageli. Anomaalia avastatakse sagedamini juhuslikult röntgen- või sonograafilisel uurimisel. Aja jooksul võib aga pärast söömist esineda kaebusi mao raskustunde kohta. Valu sündroomi põhjuseks on düskineetilised nähtused, mis on tingitud jagatud põie sapipõie või kambrite rõhu erinevusest. Võib-olla areng põletikuliste muutuste, sapikivitõbi, sapipõie dropsia tekke. Diagnoosimiseks kasutatakse sonograafiat kombineeritult röntgenuuringuga. Ravi eesmärk on parandada sapi väljavoolu, põletiku kõrvaldamist, kivide tekke vältimist.

Intrahepaatiline sapipõie on sagedane kõrvalekalle. Ise anomalial ei ole kliinilisi ilminguid. On kalduvus sapikivitõmbe tekkeks. Sellisel juhul on koletsüstokolangiidi kliiniline pilt mitmeid omadusi. Maksa sümptomid on ülekaalus: maksa kiire suurenemine, kollatõve ja fermentatsiooni suurenemine. Akuutse koletsüstiidi sümptomitega sarnanevad sümptomid maksa abscessiga. Ultraheli uurib sapipõie kontuure, mida ümbritseb maksa parenhüüm. Indikaatorite kohaselt viiakse läbi koletsüstostoomia või koletsüstektoomia.

Liikuv sapipõis on kõikidest külgedest kaetud kõhukelme ja on seotud maksaga mesentery poolt. See määrab selle liikuvuse. Kliiniliste ilmingute olemuse määrab mullide pööramine ja selle ulatus. Tavaliselt on see ülakõhul tugev paroksüsmaalne valu, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine. Kui sapipõie nekroos areneb, ilmneb akuutse peritoniidi pilt koos kehatemperatuuri suurenemisega suurte arvudeni, kõhuvalu, oksendamist ja peritoneaalse ärrituse positiivseid sümptomeid. Diagnoosimiseks võib kasutada ka koletsüstograafiat, mida tuleks teha vertikaalses ja horisontaalses (tagaküljel) asendis, ning kasutada ka sonograafiat. Sellises olukorras on vaja kiiret kirurgilist sekkumist.

Suurushäirete hulgas on kõige sagedamini sapipõie hüpoplaasia, tavaliselt kombineerituna hüpoplastilise tsüstilise kanaliga. Kõige sagedamini täheldatakse seda tsüstilise fibroosi korral. Kliinilised ilmingud puuduvad. Suurenenud sapipõie korral on võimalik düskineetiliste häirete ja põletikuliste muutuste teke, mis põhjustab sapi läbipääsu. Mõnel juhul on näidustatud kirurgiline ravi.

Sapipõie kuju - kitsenemise või liialduste anomaaliad, mis põhjustavad selle deformatsiooni. Painutamisel on pikitelg purunenud, kusepõie koaguleerub kabli kujul, selle fikseerimine kleepumistega kaksteistsõrmiksoole või põikikooles on võimalik. Kui kokkutõmbumine tekib sapipõie kokkutõmbumisel kogu ümbermõõdu või selle osa ümber. Kõige sagedamini on vöö ja kinkid kaasasündinud. Enamikul juhtudel on see tingitud sapipõie ja selle voodi kasvu ebaproportsionaalsusest. Sapipõie deformatsioonid mängivad sapi läbipääsu rikkumisel olulist rolli. Sellest tulenev stagnatsioon aja jooksul põhjustab põie seina düstroofiliste muutuste teket, selle kontraktiilset funktsiooni. Eri tüüpi sapipõie deformatsioonid takistavad elundi normaalset funktsiooni ja kahjustavad liikuvust, peamiselt hüpotoonilist tüüpi. Üks õõnsa organi funktsiooni mõjutavaid olulisemaid tegureid on väljundosa struktuur, väljavoolutee. Kaasasündinud või omandatud patoloogia emakakaela ductal tsoonis varakult ja mõjutab oluliselt kogu elundi funktsionaalset võimet. Sonograafilise uurimise kompenseerimise staadiumis võib täheldada põie või hüperkineetilise düskineesia normaalset kontraktiilsust. Mullide varud on siiski kiiresti ammendunud, see muutub suureks ja lõtvaks. Sappide väljavoolu krooniline rikkumine võib viia koletsüstiidi, kivi moodustumise tekkeni. Kliinilises praktikas ei ole probleemi alati võimalik lahendada, kas olemasolevad deformatsioonid on sündinud või omandatud. Omandatud deformatsioonid, erinevalt kaasasündinud, mitmekesine, mõnikord veider. Mullide piirjooned ebaühtlastel, üsna sageli teravatel servadel. Diferentsiaaldiagnoosimiseks kasutatakse sonograafiat pärast choleretic hommikusööki. Kaasasündinud infektsiooni korral säilib sapipõie ebatavaline kuju ja kui kitsenemine on tingitud perikolütsistiidist, muutub põie kuju.

Sapipõie kuju anomaaliaid võib seostada selle divertikulaadi esinemisega. Diverticulum on kott-like väljaulatuva põie seina piiratud piirkonnas. Väljaulatuv osa areneb sapipõie aktiivsuse tulemusena. Selle aluseks on seina elastse raamistiku kohalik puudumine. Kliiniliselt võib see patoloogia avaldada valu, mis on tingitud sapi stagnatsioonist. Mida kitsam on ava divertikulumi ja põie õõnsuse vahel, seda tõenäolisem on stagnatsioon. See aitab kaasa põletiku ja sapikivitõve tekkele. Sonograafiliselt ja choleraphy puhul ilmneb selgelt piiritletud täiendav haridus, mida ei eraldata mulli varjest polüpositsioonilises uuringus. Pärast choleretic hommikusööki kahaneb diverticulum märgatavalt aeglasemalt kui sapipõie korral. Ravi peamiseks eesmärgiks on düskineesia korrigeerimine ja põletiku ennetamine.

Trükised Maksa Diagnostika

B-hepatiidi vaktsineerimine täiskasvanutel

Dieetid

B-hepatiit on ohtlik nakkushaigus, mis on laialt levinud igas vanuses inimeste seas. See mõjutab negatiivselt elukvaliteeti. Infektsioon esineb vere, selle komponentide, teiste inimese poolt sekreteeritavate bioloogiliste vedelike kaudu.

Tüüpiline sapiteed

Tsirroos

Sapiteede on ultraheliga nähtav soole-põie. See esineb mitmesugustes sapipõie patoloogilistes tingimustes. Käesolevas artiklis käsitletakse selle peamisi tunnuseid, sümptomeid, diagnostilisi kriteeriume ja kaasaegseid ravimeetodeid.

Sapiteede düskineesia sümptomid

Hepatiit

Biliaarne düskineesia on peaaegu iga täiskasvanu jaoks tuttav seisund. Kui teil on olnud haruldasi paroksüsmaalseid valusid paremas hüpokondriumis, on raskustunne, röstitud pärast rikkalikku puhkustabelit, siis düskineesia on juba ilmnenud.

A-hepatiit

Sümptomid

A-hepatiit (Botkini tõbi) on äge infektsioosne viiruslik maksahaigus, mis kuulub sooleinfektsioonide rühma. Haigus on arengumaades laialt levinud. Selle põhjuseks on elanikkonna suur tihedus ning halvad sanitaar- ja hügieenitingimused.